Деформирующий остеит костей или болезнь педжета: что это, симптомы и лечение

Болезнь Педжета (или деформирующая остеодистрофия, остеит) — это заболевание костей, сопряженное с их локальным утолщением и деформированием. Причина болезни Педжета неизвестна, предположительно играют роль генетические факторы и вирусная инфекция. Так как у многих заболевших вначале не проявляется никаких симптомов, болезнь обычно обнаруживается поздно или вовсе не диагностируется.

Термин «болезнь Педжета» (в честь британского хирурга сэра Джеймса Пэйджета) используется в обозначении двух клинических патологий. С одной стороны, «болезнь Педжета» означает болезнь кости, а с другой – болезнь молочных желез. В этой статье будет рассматриваться только болезнь Педжета, связанная с костным аппаратом.

Заболевание обычно начинается после 40 лет и является вторым наиболее распространенным заболеванием костей после остеопороза. Болезнь затрагивает от одного до двух процентов европейского населения старше 40 лет, и очень редко встречается среди азиатов или африканцев. Чаще подвержены заболеванию мужчины.

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

Только у 10% страдающих ощущаются такие симптомы, как местная боль, в 90% — симптомы отсутствуют. Поэтому болезнь в большинстве случаев диагностируется поздно. Самыми распространенными признаками заболевания являются:

  • Боли в спине;
  • Увеличение окружности черепа;
  • Боль в суставах, в частности — в области таза;
  • Хрупкость костей;
  • Переломы при незначительной нагрузке.

Болевой синдром

Снижение стабильности и деформация кости при остеодистрофии приводит к болезненным трещинам и переломам. Кроме того, измененная костная статика может вызывать мышечное напряжение и постоянную боль в мышцах

По мере течения заболевания развиваются заметные дефекты. Например, типичными являются изогнутые и, следовательно, укороченные голени (сабельные) или увеличенная окружность головы.

Смежные суставы могут образовывать вторичные изменения: деформированная кость чрезмерно перегружает суставы, вызывая их износ.

Повышение температуры

Остеодистрофия стимулирует метаболизм костей. Это создает новые кровеносные сосуды, которые приводят к увеличению кровотока. Если кость лежит непосредственно под кожей, например, передняя поверхность большеберцовой кости, повышенный кровоток может ощущаться как перегрев, гипертермия.

Пережатие нерва

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

Неконтролируемое формирование кости при болезни Педжета может также повредить нервы. Например, по мере увеличения размера черепа, нервы или даже вещество мозга могут быть сжаты.

При деформации костей черепа и пережатии слуховых нервов, глухота возникает в 30-50 процентах случаев.

Злокачественные опухоли

Злокачественные опухоли встречаются менее чем у одного процента пациентов с деформирующей остеодистрофией. В костях, пораженные этим заболеванием, развивается остеосаркома, злокачественная опухоль кости, обычно называемая раком кости.

 В основном затрагиваются тазовые, бедренные и плечевые кости. Пострадавшие пациенты отмечают, что симптомы внезапно ухудшаются, а деформация кости увеличивается. В крови может быть обнаружено увеличение щелочной фосфатазы (фермента печени).

Причины и факторы риска

Кости не являются статичными структурами, ткани постоянно перестраиваются. Этот процесс осуществляют два разных типа клеток: остеокласты разрушают кость, а остеобласты «строят» ее. У здорового человека этот процесс координируется — формирование и деградация кости находятся в равновесии.

Нарушенный баланс

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

В отличие от здоровой кости, этот процесс накопления и демонтажа костной ткани при деформирующем остеите неравномерен и лишен какой-либо последовательности. Это связано с патологически измененными остеокластами. Измененные области кости содержат так называемые гигантские остеокласты — у них есть до сотни клеточных ядер, в то время как нормальный остеокласт имеет только от трех до 20 клеточных ядер. Эти остеокласты значительно более активны, чем здоровые варианты, и поэтому разрушают больше костного вещества.

В ответ организм стремится создать новый костный материал. Например, зоны более прочной кости прилегают к участкам с пониженным содержанием кальция.

Кость меняет свою форму, выглядит растянутой, утолщенной или деформированной, быстрее разрывается в тех местах, где снижено содержание кальция. 

Процессы ремоделирования особенно влияют на кости, которые подвергаются сильной нагрузке: таз, бедра, голени, черепные кости и поясничные позвонки.

Обследования и диагностика

Люди с болезнью Педжета не всегда обращаются к врачу. Часто болезнь обнаруживается случайно, например, при изменениях в анализе крови или на рентгенограмме.

Лабораторная диагностика

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

Анализ крови обычно показывает повышенную концентрацию фермента щелочной фосфатазы. Это свидетельствует о повышенной активности остеобластов, то есть костных клеток.

Уровни кальция в сыворотке и экскреции кальция в моче также повышены, как выражение увеличения костного ремоделирования.

Однако лабораторные показатели могут быть нормальными, особенно если патологические изменения локализованы.

Рентгенография

Чтобы диагностировать болезнь Педжета, необходимо провести рентгенологическое обследование. Этапы деформирующего остеита разделены на три фазы, которые видны на рентгеновском снимке. Тем не менее, все этапы разрушения также могут быть обнаружены у пациента одновременно:

  • На первом этапе видна костная резорбция (остеолиз).
  • Во второй и наиболее частой в диагностике фазе наблюдается смешанная картина областей с потерей костной массы и областей с уплотненным костным материалом (остеосклероз). Они являются результатом сопоставления зон демонтажа и строительства кости, и приводят к мозаичному изображению.
  • В третьей фазе видны преимущественно оболочки с разрушениями и деформациями пораженных костей. Трабекулярная система (губчатая кость) огрубевает и перемежается отдельными очагами размягчения.

Рекомендуем

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечениеРекомендуем прочесть статью об остеопорозе у мужчин. Может ли у мужчины с возрастом развиться остеопороз, какие признаки остеопроза следует знать, как диагностируют и лечат остеопороз у мужчин вы сможете подробнее прочесть в этой статье.

Сцинтиграфия

Для дальнейшего поиска костных повреждений проводится сцинтиграфия кости — специальное рентгенографическое медицинское обследование, с помощью которого можно обнаружить до 50% больше пораженных участков кости, чем при обычном рентгеновском обследовании.

 Пациенту вводится контрастное вещество, которое оседает в кости, особенно там, где есть участки с высокой метаболической активностью и хорошим кровоснабжением.

 В последующем, на рентгеновском снимке обнаруживается накопление вещества в кости и, следовательно, области с повышенным костным ремоделированием.

КТ и МРТ

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

В зависимости от анамнеза, результатов физического осмотра и лабораторных испытаний назначают дальнейшие исследования. Чтобы уточнить, влияет ли болезнь Педжета на позвоночник, можно использовать компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Биопсия кости

При получении типичных изменений рентгеновского изображения и лабораторных данных, диагноз «болезнь Педжета» обычно недвусмыслен.

 В случае сомнений, однако, для подтверждения диагноза может быть выполнена биопсия кости (получение и исследование образца ткани пораженных костей).

 Кроме того, другие заболевания костей дифференцируют от болезни Педжета, и можно исключить возможную опухоль злокачественной кости.

Лечение болезни Педжета

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

Целями лечения Педжета являются, с одной стороны, облегчение боли и, с другой стороны, остановка процесса ремоделирования кости. Для достижения этих целей в качестве лекарственного средства используются бисфосфонаты. В некоторых случаях применяют кальцитонин.

Обе группы препаратов ингибируют повышенный метаболизм костей и, следовательно, прежде всего образование избытка костной ткани. Таким образом, можно избежать деформаций и переломов костей. Кроме того, и другие терапевтические меры также используются при болезни Педжета.

Бисфосфонаты

Бифосфонаты помогают восстанавливать здоровую, хорошо минерализованную костную ткань и дополнительно оказывают болеутоляющее действие.

Лечение болезни Педжета бисфосфонатами происходит циклами. Таблетки принимают ежедневно или один раз в неделю в течение двух-шести месяцев. Средства в инъекциях вводят либо с интервалом от четырех недель до трех месяцев, либо в виде кратковременной инфузии один раз в год.

Кальцитонин

Альтернативно, при болезни Педжета назначают гормон кальцитонин для предотвращения хрупкости и разрушения костей, который противодействует потере кальция из костной ткани, ингибирует активность остеокластов. Однако на практике он менее эффективен, чем бисфосфонаты.

Пациенты получают кальцитонин либо в форме инъекции, либо с помощью назального спрея. Пероральное применение (внутрь) невозможно, потому что желудочная кислота разрушит гормон.

Обезболивание и хирургическая терапия

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

Пациенты с болезнью Педжета, страдающие персистирующей болью, деформациями костей, переломами и вторичным артрозом (особенно в ногах), нуждаются в применении анальгетиков и хирургического лечения.

  • Для купирования болевого синдрома применяют нестероидные противовоспалительные препараты (парацетамол, нурофен). С физическими мерами, такими как физиотерапия, массаж, электрическая и бальнеотерапия, местные инъекции, — также может быть достигнуто облегчение симптомов. Не рекомендуется использовать тепло, потому что кости при болезни Педжета уже подвержены некоторой гипертермии.
  • При переломах бедренной кости, артрозах применяют хирургическое лечение. Если неврологические симптомы, такие как паралич или нарушение походки, происходят из-за компрессии нерва вследствие деформации кости в области спинного канала — должна выполняться операция на позвоночнике.
  • Кроме того, следует учитывать адекватное потребление кальция и витамина D, поскольку они играют важную роль в метаболизме костей. Кальций следует принимать с интервалом в 2 часа от приема бисфосфонатов, в противном случае их усвоение ухудшается.

Видео о болезни Педжета в костных структурах:

Прогноз

У пациентов с болезнью Педжета увеличивается риск развития злокачественной опухоли кости (остеосаркомы). Поэтому регулярные медицинские проверки являются обязательными при этом заболевании. 

Для последующего наблюдения уровни щелочной фосфатазы в крови должны определяться через три месяца после начала терапии и каждые шесть месяцев после этого. Если боли снова повторяются, при необходимости следует провести рентгенографию, чтобы исключить развитие других патологий.

Прогноз при деформирующей остеодистрофии благоприятный, но это также зависит от того, насколько тяжело проявляется болезнь. У некоторых пациентов затрагивается только ограниченная площадь кости. Примерно в одном проценте случаев развивается рак кости (саркома Педжета). В этом случае операция требуется как можно раньше.

Читайте также:  Можно ли бананы при грудном вскармливании в первые месяцы новорожденного

Несмотря на более или менее серьезные физические ограничения, продолжительность жизни болезни Педжета обычно не сокращается.

Источник: http://spinaisustav.ru/deformiruyushhaya-osteodistrofiya/

Болезнь Педжета в костях — как распознать и остановить?

Болезнь Педжета костей (не путать с одноименной болезнью молочной железы) относится к группе фиброзных остеодистрофических заболеваний скелета или костных дисплазий, проявляющихся в нарушении структуры костно-соединительных тканей. Частота заболевания — от 0,1 до 3%. Шансов больше заболеть у мужчин после 40 лет. Кость утрачивает свои опорные функции и легко деформируется под влиянием нагрузок, что приводит:

  • к искривлениям позвоночного столба, конечностей;
  • нарушению анатомических пропорций черепа;
  • к болезненным неврологическим нарушениям;
  • переломам;
  • преобразованию очага в саркому;
  • другим последствиям и осложнениям.

Об этом подробнее в сегодняшней статье. Итак, болезнь Педжета костей — что вызывает её, как проявляется, и можно ли вылечить этот недуг?

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

На рентгеновском фото-снимке: Болезнь Педжета тазобедренного сустава

Причина и патогенез болезни Педжета костей

Ещё одно название болезни Педжета — деформирующий остеит или остоз. Остоз — более точное определение, так как патология эта не воспалительного характера.

История заболевания

Открыта болезнь была в 1877 г. Педжетом, после чего она по-разному трактовалась и классифицировалось другими учеными:

  • Штенхольмом, который доказал дистрофическую природу болезни;
  • Шморлем (он сделал акцент на деформирующих симптомах);
  • Русаковым, предложившем гипотезу неопластической дисплазии, и др. врачами.

Также существовало мнение в научных кругах о связи болезни Педжета с дисфункциями щитовидной и паращитовидной желёз, однако при гиперпаратиреозе обычно наблюдается генерализованная форма остеодистрофии.

Что приводит к болезни Педжета

Разность во взглядах порождена полиморфностью причин. Предполагается, что болезнь Педжета вызывают:

  • врожденные нарушения синтеза соединительных костных тканей;
  • эндокринологические расстройства;
  • аутоиммунные процессы;
  • неопластические костные дисплазии;
  • вирусные заболевания (например, корь).

Отсутствие конкретики в этиологии приводит к большому многообразию способов лечения и трудности полного излечения.

Патогенез болезни Педжета костей

Патология поражает чаще тазовые и длинные трубчатые кости, позвоночник, реже — кости черепа (в основном лобную, затылочную, теменную часть и основание). Процесс не системный и не генерализованный, то есть появившись в одной кости (при монооссальной форме), или в нескольких (при полиоссальной), на другие кости скелета болезнь Педжета не переходит.

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

Основные признаки:

  • утолщение и дугообразное искривление поражённой кости;
  • приобретение костными тканями неравномерной структуры: сочетание грубых трабекулярных очагов и остеопоротических зон;
  • атипичное строение новых костных клеток, что сближает процесс с опухолевидным;
  • отсутствие поражения хрящей.

Заболевание проходит три стадии:

  • Остеолитическую — растворение костных фрагментов и образование пустых полостей в костях (лакун) с преобладанием остеокластов.
  • Остеобластическую (стадию уплотнения) — происходит рост незрелой костной ткани примитивной структуры, с костными перегородками различной конфигурации, склеивание костных ячеек.
  • Завершающую — замещение ткани фиброгистиоцитарной жировым (нефукционирующим) костным мозгом, костные деформации.

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

Остеодистрофия в трубчатых костях

  • Трубчатые кости (бедренные и берцовые) приобретают дугообразный, иногда скрученный вокруг вертикальной оси вид. Поражаются чаще диафизы.
  • Кость имеет шероховатую поверхность, пронизанную отверстиями кровеносных сосудов, мозаичную структуру, неравномерную пятнистую окраску.
  • Слой коркового вещества расширен, рыхлой, волокнистой структуры. Граница коркового в-ва и губчатого со временем полностью стирается.
  • Костный канал и костный мозг на рентгене сужены, вплоть до полного отсутствия.
  • Рентген также выявляет зоны Лоозера, с изменённой структурой (в них чаще всего происходят поперечные патологические переломы) и остеолитические очаги.

Изменения в позвоночнике при болезни Педжета

  • Все деформации затрагивает в основном тела позвонков (одного или нескольких смежных), но процесс может перейти и на дугу позвонка.
  • Преимущественно патология развивается в крестцовом, поясничном и грудном отделах, реже — в шейном.
  • Позвонки сплющиваются и утолщаются, внутренняя структура тела позвнка c лакунами внутри создает эффект «оконной рамы».
  • Тела позвонков прорастают в межпозвоночные диски, из-за чего они выглядят неровными, как будто изъеденными.

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

Деформации черепа при болезни Педжета

  • Очаги поражения на поверхности черепа красного цвета.
  • Костная структура губчатая, на разрезе определяются остеосклеротические участки и слабо выраженные зоны обызвествления.
  • Болезнь Педжета нарушает анатомию и топографию частей черепа, из-за чего происходит:
    • уплощение передней ямки;
    • прогиб боковых участков средней и задней ямки;
    • проседание затылочной кости на заднюю дугу первого шейного позвонка атланта.

На рентгене деформация черепа проявляется как провисание отделов его основания вокруг вклинившихся в череп позвонков.

Клинические признаки болезни Педжета костей

Внешне заболевание Педжета проявляется в таких симптомах:

  • Ноющие боли в костях.
  • В мягких тканях, расположенных над патологическим костным участком, наблюдается повышение температуры (гипертермия), вызванное расширением кровеносных сосудов в очагах.
  • Рентген показывает микропереломы в зонах патологии.
  • На поздних стадиях начинаются патологические поперечные переломы костей.
  • Поражение отделов скелета несимметричного типа:
    • при локализации б. Педжета в позвоночнике — кифоз, сколиоз;
    • в трубчатых костях — варусная или вальгусная деформация бедренных и берцовых костей;
    • в черепе — деформация лобной части и основания, утолщение костей в два — три раза.

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

  • Геммологический анализ показывает:
    • частое повышение щелочной фосфатазы в крови;
    • уровень Са и Р в сыворотке может быть в норме; в мочи — высокое содержание оксипролина.

Последствия болезни Педжета

  • При поражении черепных отделов б. Педжета может привести:
    • к глухоте и слепоте;
    • невриту лицевого и тройничного нерва;
    • нарушению циркуляции ликвора;
    • повышенному внутричерепному давлению.
  • Деформирующий остоз позвоночника может вызвать неврологические и миелопатические симптомы, связанные со сдавливанием нервных корешков и спинного мозга.
  • Остеодистрофия тазобедренного сустава приводит к коксартрозу, протрузии головки бедра.

Но самое опасное осложнение — это способность малигнизации костного очага, то есть его перерождения в злокачественную остеосаркому: диагноз подтверждается активным делением костных клеток (пролиферацией), их прорастанием в мягкие ткани, атипичной структурой клеток (они большого размера, не стандартного типа).

Вероятность озлокачествления составляет от 3 до 15%. Нередко болезнь Педжета переходит и в доброкачественную остеобластому.

Диагностика болезни Педжета

  • Главные диагностические критерии — структура кости, внешние клинические признаки деформации, следы костных разрушений в крови и моче.
  • Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение
  • Для постановки диагноза производится:
  • осмотр в кабинете врача;
  • рентгенография;
  • сцинтиграфия с использованием радиоактивного контрастного вещества;
  • анализы крови, определяющие уровень щелочной фосфатазы, кальция и фосфора;
  • анализ мочи на наличие оксипролина;
  • пункция костной ткани.

Как лечить костную болезнь Педжета

В основном проводится симптоматическое (обезболивающее) и поддерживающее лечение, замедляющее деструктурные изменения и деформации в костях и предотвращающее переломы.

Медикаментозное лечение

Больному назначаются:

  • нестероидные средства;
  • стероидные гормональные препараты (глюкокортикостероиды, анаболические стероиды, андрогены);
  • гормон щитовидной кальцитонин,
  • биофосфонаты (золендронат, тилудронат, алендронат, резидронат);
  • препараты с содержанием йода;
  • противоопухолевые антибиотики (например, пликамицин);
  • салицилаты;
  • препараты кальция, одновременно с витамином Д; витаминно-минеральные комплексы и др. лекарства.

Назначение препарата лечащим врачом проводится в соответствии с предполагаемой причиной заболевания, симптомами и наличием резистентности.

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

Биофосфонаты при лечении болезни Педжета

Препаратами выбора в последнее время являются биофосфонаты, так как они, в отличие от кальцимина, способны накапливаться в костях и давать длительный эффект.

К недостаткам биофосфонатов можно отнести:

  • плохую всасываемость;
  • несовместимость с молочными продуктами, препаратами Са и Fe;
  • длительность приема (один курс составляет от трех месяцев до полугода);
  • раздражение ЖКТ;
  • кратковременное повышение температуры при в/в введении;
  • миалгия;

В меньшей степени побочные эффекты свойственны биофосфонату 3-го поколения — резидронату.

Для уменьшения отрицательных явлений следует строго придерживаться правил приема биофосфонатов:

  • принимать их нужно не ранее, чем за полчаса до еды;
  • не употреблять накануне несовместимые продукты и напитки;
  • запивать лекарство большим количеством воды (минимум 100 г);
  • после приема препарата нужно находиться полчаса в вертикальном положении.

Кальцитонин

Этот гормональный препарат используется вместо биофосфонатов (по силе он не уступает биофосфонатам первого поколения). Назначается в основном в остеолитической стадии, при угрозах переломов и для достижения быстрого эффекта.

Недостатки:

  • кратковременность эффекта;
  • вторичная резистентность.

Противоопухолевый препарат пликамицин

  • Пликамицин выборочно воздействует на остеокласты, подавляя их, и дает мощный и быстрый эффект: уже через 10 дней уровень щелочной фосфатазы падает больше, чем в два раза.
  • Эффект в ближайшие один-два месяца нарастает и сохраняется очень долго (до нескольких лет).
  • Недостатки:
    • высокая токсичность с воздействием на печень и почки;
    • тромбоцитопения;
    • лейкопения.

Пликамицин -резервный препарат для лечения болезни Педжета. его назначают тогда, когда перестают помогать другие лекарства.

Ортопедические средства

Для уменьшения нагрузки на больные отделы скелета при болезни Педжета рекомендуется носить ортопедические поддерживающие приспособления: позвоночные корсеты, ортезы для ног и др. средства.

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

Хирургическое лечение болезни Педжета

В тяжелой стадии при угрозе перелома и сильной деформации может быть показаны:

  • протезирование суставов;
  • выпрямление конечностей при помощи дистракционных препаратов;
  • остеосинтез с применением металлических стержней, спиц и других металлоконструкций.

Прогноз болезни Педжета

Несмотря на то, что фиброзную остеодистрофию до конца вылечить нельзя, болезнь можно поддерживать на одном уровне долгие годы. В целом болезнь Педжета не представляет угрозы для жизни, за исключением случаев перерождения в злокачественное образование, и имеет неплохой прогноз.

Необходимо постоянно наблюдаться у врача, не прекращать лечение и избегать неблагоприятных факторов: нагрузок, инфекционных и вирусных болезней, стрессов.

Загрузка…

Источник: https://ZaSpiny.ru/osteoporoz/bolezn-pedzeta.html

Особенности проявления болезни Педжета костей и ее лечение

Болезнь Педжета костей, называемая также деформирующим остеитом, развивается при нарушении механизма восстановления тканей скелета. Кости подвержены постоянному разрушению и регенерации, данный процесс в медицине называется ремоделированием.

Пораженные синдромом Педжета ткани не способны к быстрому восстановлению, что приводит к нарушению их структуры. В свою очередь, данное патологическое состояние приводит к деформации крупных и мелких частей опорно-двигательного аппарата.

Кость не восстанавливается с нужной скоростью, быстро слабеет и становится подверженной переломам.

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

Болезнь Педжета может поразить любой отдел опорно-двигательной системы. В некоторых случаях в патологический процесс вовлекается только 1 кость, однако чаще всего их 3. Пораженными оказываются:

  • тазобедренные суставы;
  • череп;
  • позвоночник;
  • верхние и нижние конечности.

Болезнь Педжета диагностируется примерно у 5% людей старше 40 лет, проживающих в европейских странах. У мужчин данную патологию выявляют в 2 раза чаще, чем у женщин.

Из-за чего возникает заболевание?

Точные причины возникновения синдрома Педжета не установлены. Имеется мнение, что виной тому становится медленно развивающаяся вирусная инфекция.

Читайте также:  Огнестрельные раны: классификация, особенности огнестрельных ранений

В течение длительного времени пациент является носителем патогенного микроорганизма, тогда как какие-либо симптомы заболевания у него отсутствуют.

Под воздействием провоцирующих факторов инфекция активизируется, появляются признаки болезни Педжета. Одной из наиболее распространенных причин поражения костей считается корь.

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

Не исключается и влияние генетической предрасположенности. Синдром Педжета может передаваться от близких родственников. Поэтому дети, братья и сестры пациентов, имеющих данное заболевание, должны регулярно сдавать биохимический анализ крови. При необходимости врач может назначить рентген костей таза, черепа, верхних и нижних конечностей.

Клиническая картина

На ранних стадиях костная болезнь Педжета проявляется болью в пораженной области или артритом, если в патологический процесс были вовлечены крупные суставы.

Неприятные ощущения в костях пациенты описывают как постоянные ноющие. В отличие от артритов различной этиологии, боли при синдроме Педжета усиливаются в состоянии покоя и после продолжительного отдыха.

Чувство скованности и ограничение подвижности становятся более выраженными после ночного сна.

Пораженные отделы опорно-двигательного аппарата утолщаются и приобретают патологическую хрупкость. Из-за повышенных нагрузок они начинают быстро разрушаться. Переломы могут случаться даже при незначительных воздействиях. При поражении позвоночника изменяется осанка: появляется сутулость, сколиоз.

Нередко наблюдается изменение походки, связанное с искривлением костей ног. Этот признак хорошо просматривается на фото. Неправильное формирование костей черепа способствует деформации головы. Смещение позвонков приводит к сдавливанию нервных окончаний, что становится причиной серьезных осложнений.

К ним можно отнести:

  • ухудшение зрения и слуха;
  • головные боли;
  • снижение чувствительности конечностей;
  • парестезии.

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

Фото. Искривление конечностей при болезни Педжета

Чем опасна болезнь Педжета?

В большинстве случаев заболевание развивается медленно. При правильном лечении риск развития негативных последствий оказывается минимальным.

  1. К наиболее распространенным осложнениям болезни Педжета относят патологические переломы. Пораженные кости быстро разрушаются.
  2. Ноги деформируются, что вызывает значительные затруднения при ходьбе. Образующиеся в период сращения костей дополнительные сосуды могут становиться причиной массивных кровотечений во время хирургических вмешательств.
  3. Деформация костей способствует повышению нагрузки на суставы. Это приводит к развитию остеоартрита.
  4. Длительное течение болезни Педжета негативно влияет на деятельность сердечно-сосудистой системы. У людей, имеющих хронические патологии внутренних органов, может развиться острая сердечная недостаточность.
  5. Злокачественные опухоли диагностируются примерно у 1% пациентов.

Способы лечения

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

Рентгенологические признаки патологии позволяют установить диагноз практически со 100% гарантией.

Лечение направлено на снижение активности болезни Педжета и предотвращение развития опасных осложнений. Основой терапевтического курса являются лекарственные препараты, называемые бисфосфонатами. Они замедляют процесс разрушения костных тканей, обладают пролонгированным действием, что позволяет принимать их кратковременными курсами.

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

Правильное питание и лечение не способны полностью избавить человека от болезни, однако они существенно улучшают качество жизни.

Таблетки принимают в течение 6 месяцев, после чего делают длительный перерыв. Введение препаратов возобновляют в случае рецидива.

Лекарственные средства вызывают большое количество побочных действий, поэтому должны приниматься строго в установленных врачом дозах.

Для купирования болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные средства. Люди с болезнью Педжета должны потреблять биологически активные добавки, содержащие кальций и витамин D. Дополнительно назначается комплекс упражнений, препятствующий дальнейшему разрушению костей.

Хирургическое лечение проводится при патологических переломах или артритах. При снижении слуха и зрения используются корректирующие устройства. Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный, однако пациент должен пожизненно находиться под наблюдением ортопеда.

Источник: https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/deformatsiya/bolezn-pedzheta.html

Болезнь Педжета костей: чем опасен деформирующий остеит

Болезнь Педжета костей в медицинской среде известна также под названием деформирующий остеит и остеодистрофия. Хроническая патология характеризуется резорбцией костной ткани и нарушением процессов ее ремоделирования.

Что это такое? Под воздействием негативных факторов костные клетки распадаются, а вместо них беспорядочно формируется неполноценная ткань.

В конечном итоге образовывается укрупненная дефективная кость, отличающаяся повышенной пористостью, подверженная деформациям и переломам.

Причины

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

По статистическим данным, удалось подтвердить:

  • наследственную предрасположенность к заболеванию;
  • редкость случаев в юношеском возрасте;
  • распространенность среди европейцев мужского пола;
  • доминирующий возраст – 50-летний рубеж и старше;
  • наименьшую подверженность женщин в отличие от мужчин;
  • минимальные риски для лиц азиатского или африканского происхождения.

Исследования указали на вероятную принадлежность болезни Педжета к группе патологий, вызванных медленной вирусной инфекцией. Отличительная черта заболеваний – долговременный инкубационный период. Человек многие годы может носить в себе вирус до момента симптоматических проявлений.

В патологический процесс вовлекаются любые части скелета. При этом деформирующий остеит распространяется на один, либо сразу несколько органов опорно-двигательного аппарата. Зачастую под удар попадают большеберцовая кость, кости плечевого пояса и черепа, позвонки, ребра, таз.

Интенсивность симптоматических проявлений обуславливается степенью тяжести и местоположением патологических изменений. В ряде случаев заболевание характеризовалось бессимптомным течением. Иногда пациентами отмечались тупые, тянущие боли (выраженность которых усиливалась после нахождения в покое), ограничение подвижности и скованность в суставах.

Кости, подверженные поражению, деформируются, теряют прочность, существенно увеличивается риск переломов. Локализуясь в нижних конечностях остеит приводит к их искривлению. При развитии специфических отклонений в позвоночном столбе явственно обозначается сутулость.

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

Затрагивая кости черепа, заболевание провоцирует изменение форм и размеров верхней части тела.

Под влиянием деформации, кости сдавливают нервные стволы и окончания, что способствует возникновению нейросенсорной тугоухости, как следствие – снижение слуха, шум в ушах, головные боли.

Зажатие спинномозговых нервных корешков сопровождается потерей чувствительности в конечностях и теле, парестезиями, иногда параличами. Компрессия нервных волокон в лучезапястном суставе провоцирует развитие синдрома запястного канала.

Осложнения

Изменения, происходящие в организме при болезни Педжета негативно сказываются на многих органах и биологических системах.

Наблюдаются отклонения в химических реакциях, связанные с эндокринными нарушениями. В кровяной сыворотке повышается активность щелочной фосфатазы.

Недостаточное поступление кислорода и необходимых питательных веществ усиливают нагрузки на центральный орган кровообращения – сердце.

На фоне отклонений от нормативных показателей возможно развитие:

  • атеросклероза – системное поражение крупных и средних артерий;
  • мочекаменной болезни – формирование отложений в мочевыделительной системе;
  • остеоартрита – хроническое заболевание суставов;
  • стеноза позвоночного канала;
  • сердечно-сосудистой недостаточности (вплоть до полного прекращения деятельности сердца).

Отмечены случаи злокачественного перерождения структурно измененных костных тканей с развитием фибросаркомы, остеогенной саркомы и гигантоклеточной опухоли.

Диагностирование

 

Для определения полной клинической картины фиксируются жалобы пациента, проводятся лабораторные и инструментальные исследования. Тяжелые поражения позвоночного столба выявляются даже при пальпации.

Визуализировать слабо выраженные бессимптомные изменения позволяет стандартное рентгенографическое обследование. Снимки дают возможность оценить степень поражений, объем и плотность неправильно сформированной костной ткани. К компьютерной томографии прибегают для уточнения пространственного положения патологических очагов.

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

Все большей популярностью пользуется метод инфракрасного тепловидения. Патологические процессы, происходящие внутри организма, меняют температуру поверхности тела. Учитывая, что температурные показатели опережают другие симптоматические проявления, процедура имеет большое значение при диагностике на ранней стадии заболевания.

Лабораторная диагностика включает:

  • анализ крови – наличие заболевания подтверждает повышенная активность щелочной фосфотазы;
  • анализ мочи – фиксирует содержание гидроксипролина.
  • Дифференциальная диагностика помогает разграничить болезнь Педжета от злокачественных новообразований кости, опухолевых метастаз, гиперпаратиреоза.
  • По показаниям дополнительно назначается неврологическое обследование, определение полей зрения, аудиометрия.

Лечебные мероприятия

  1. Если заболевание носит бессимптомный характер, а дефективные отклонения не препятствуют привычному образу жизни пациента, лечебные мероприятия исключаются.
  2. Лечение болезни Педжета осуществляется сразу в нескольких направлениях.

    Цель медицинских мероприятий:

  • притормозить прогрессирующее развитие изменений за счет угнетения активности патологических клеток, воздействующих на костную ткань;
  • минимизировать симптоматические проявления;
  • предупредить возникновение осложнений.

При тяжелых поражениях костной ткани используют ортопедические приспособления, способствующие устранению нагрузки с пораженных областей.

Приостановить разложение костных структур помогают бисфософонаты – препараты золендроновой, алендроновой, ризендроновой, памидроновой кислоты. Активные средства принимают перорально и в виде внутривенных инфузий.

Процесс ремоделирования костей регулируют с помощью пептидного гормона – кальцитонина. Препараты способствуют регрессии болезни (постепенному исчезновению симптомов), удлиняют период ремиссии. Терапевтический курс длится порой от 1 до 6 месяцев. Поддерживающую терапию проводят интраназальным введением кальцитонина с 4-разовым употреблением в сутки на протяжении от 1,5 до 3 лет.

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

Для купирования болевого синдрома используют средства, наделенные противовоспалительным нестероидным и обезболивающим потенциалом (см. например, Нимесил, Найз). Полную либо частичную потерю слуха компенсируют подбором индивидуального слухового аппарата.

  • При существенных рисках возникновения переломов, поражении суставных элементов показано оперативное вмешательство.
  • Хирургические манипуляции подразумевают:
  • эндопротезирование суставов;
  • остеотомию;
  • устранение наростов;
  • коррекцию костных частей с последующей фиксацией.

Болезнь Педжета относится к категории заболеваний, не поддающихся полному излечению. Пациентам, с подтвержденным диагнозом и лицам, имеющим близких родственников, страдающих болезнью Педжета, рекомендуется динамическое наблюдение за своим состоянием и регулярный контроль активности щелочной фосфатазы в сыворотке.

Специальное диетическое питание и первичные профилактические меры не выработаны. Ведущиеся до сих пор научные исследования дают надежду на изменение ситуации с излечением болезни Педжета в лучшую сторону.

Источник: https://proartrit.ru/bolezn-pedzheta-kostey/

Костная болезнь Педжета (деформирующий остеит) — что это, симптомы и лечение

В медицине известно ни одно заболевание, которое названо именем хирурга Джеймса Педжета. Одна из разновидностей болезни, которая имеет название Педжета связанна с заболеванием костей.

Что такое Болезнь Педжета?

Костная болезнь Педжета , патологический процесс который нарушает синтез и восстановление тканей. Заболевание часто называют деформирующий остеит.

Болезнь развивается по следующему принципу. При влиянии неблагоприятных условий правильная работа клеток костной ткани нарушается, при этом достигается разрушение старых костей и постройка новой костной ткани.

Если костные клетки чрезмерно активируются, то костная ткань начинает усиленно увеличиваться. При этом она неполноценна, отличается грубостью волокон и рыхлостью. Данная структура скелета подвержена изменениям.

Увеличивается ломкость костей.

Патологический процесс сосредотачивается на одном месте и имеет локальное воздействие. Согласно исследованиям, болезнь Педжета поражает одну или несколько костей (позвонки поясничного отдела, черепные кости, кости нижних конечностей). Патологический процесс область суставов не затрагивает.

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

До сегодняшнего дня учеными не установлена точная причина болезни Педжета. Рассматривают две существующие версии ее происхождения, а именно:

  • присутствие вирусной инфекции,
  • наследственная предрасположенность.

Первая теория возникла в недавнее время, так как ученые обнаружили присутствие вирусов (корь, РС -вирус и так далее).

Вторую теорию подтверждает то, что у человека, имеющего костную болезнь Педжета, родственники также имеют признаки деформации костной ткани. Остит у родственников выявляется в 45% случаев.

Разновидности заболевания

Выделяют две формы остеомиелита: полиоссальную и монооссальную.

Первая форма , наиболее распространенная, деформирующие изменения затрагивают две и более кости. Они могут быть расположены в разных частях тела.

Монооссальная форма поражает одну кость человеческого тела. Данная форма возникает достаточно редко. Процесс поражения, при котором возникает поражение иных структур, как правило отсутствует, это отличает болезнь Педжета от иных патологий костей.

Болезнь состоит из трех стадий:

  1. Инициальной или остеопатической, которые предполагают растворение костных структур и на их месте образование ямок.
  2. Активной , в местах образования ямок разрастается костная структура с образуются места склеек. Они имеют видимые неровности и отличаются повышенной хрупкостью.
  3. Неактивной , постепенное замещение костной ткани соединительной, при которой кости перестают выполнять свои основную функцию , а именно опору. При этом скелет деформируется в тех участках где возникли нарушения.

Остеодистрофия , главная причина изгибания и спирального закручивания костей. Кости утолщаются, поверхность отличается шероховатостью и пористостью, поэтому масса их небольшая.

При развитии патологического процесса на костях черепа может возникать искажение лица и формы головы, а также возникают проблемы со слухом. При поражении позвонков отмечается искривление позвоночника.

Симптомы

Симптоматика зависит от места локализации и стадии заболевания.

  • болезненные ощущения в костях, с усилением после отдыха и покоя,
  • скованность и ограничение подвижности,
  • деформации костей,
  • утолщение и хрупкость костей, которые отвечают за поддержку веса человека,
  • изменение формы головы,
  • искривление ног,
  • на поздних стадиях проблемы со слухом и зрением,
  • онемение рук и ног,
  • ощущение мурашек по телу.

У человека с подобным заболеванием возрастает риск переломов костей. При тяжелом течении заболевания и в очень редких случаях болезнь может стать причиной остановки сердца или же спровоцировать развитие рака костей.

Если рассмотреть область возникновения болезненных ощущений, то видна припухлость, заметное покраснение, увеличение температуры на кожном покрове.

При обнаружении подобных симптомов рекомендуется незамедлительно посетить врача. Данное заболевание может возникнуть внезапно и при отсутствии медикаментозной терапии, за короткий промежуток времени привести к инвалидности.

Диагностика и лечение костной болезни

Симптоматика заболевания Педжета очень схожа с иными заболеваниями костей и суставов. Важно полное обследование людей средних лет и пожилых людей которые жалуются на возникновение болезненных ощущений в костях.

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

Диагностику заболевания должен проводить только квалифицированный специалист. Врачи рекомендуют не заниматься самолечением, так как неправильно подобранная терапия приведет к возникновению ряда осложнений.

Первое, чем интересуется врач, был ли подобный синдром у близких родственников. Тревожные симптомы , изменение формы головы, постоянное возникновение головной боли и снижение слуха.

Рентгенография является наиболее информативным методом диагностики. Рентгеновский снимок позволяет увидеть деформированную структуру костей.

Если это рентген черепа, то можно увидеть изменение размеров костей, а также признаки повышения внутричерепного давления. Если проводиться рентген нижних конечностей, то снимок позволяет увидеть утолщение надкостного слоя.

Если имеет место недоброкачественное поражение кости, то будут видны саркоматозные изменения.

Высокой чувствительностью выявления патологических очагов обладает метод сканирования костей. Данный метод широко применяется при наблюдении за больными и оценки проводимого лечения.

Компьютерная томография и МРТ показаны тогда, когда невозможно выявить патологические переломы костей при помощи рентгенографии, а также при подозрении на трансформацию костной ткани в злокачественные новообразования.

После постановки диагноза необходим постоянный контроль за активностью заболевания. Лечебная терапия заключается в приеме лекарственных препаратов , бисфосфонатов. Они имеют ряд побочных эффектов, поэтому к их приему необходимо подходить с особой осторожностью.

Болезнь Педжета невозможно полностью вылечить, терапия направлена на снижение дегенеративного процесса на месяцы или годы. Рекомендованный курс приема препаратов составляет полгода. При возникновении рецидива назначается повторный курс.

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

Быстро снять болевой синдром помогут нестероидные противовоспалительные препараты. Для эффективной борьбы больным необходимо в достаточной мере потреблять витамин D и кальций, а также выполнять специальный комплекс упражнений.

Если лечение не приносит положительных результатов, переходят к радикальным мерам , хирургическому вмешательству. Оперативное вмешательство проводят для ликвидации переломов, а также удалении участков костей, пораженных артритом. При возникновении проблем со слухом используют слуховой аппарат.

При отсутствии разного рода осложнений, прогноз заболевания благоприятный. После проведения лечения больной должен находиться под присмотром ортопеда.

Осложнения деформирующего остеита

Осложнения заболевания всегда тяжелые. Иногда невозможно провести корректировку и это приводит к возникновению злокачественных новообразований.

О перерождении может говорить сильная боль, при этом прием препаратов не приносит желаемого облегчения.

Среди неврологических проблем могут возникнуть: сдавление нервов и спинного мозга, тугоухость, инсульт. Кровь в нужном количестве не попадает в головной мозг, при этом у человека возникает эффект сонливости и апатии.

  • Со стороны сердечно сосудистой системы возникает: увеличение сердечного выброса, недостаточность вызвана застойными процессами, стенокардия и увеличение сердца.
  • Также, болезнь может спровоцировать нарушение обмена веществ.

Загрузка…

Источник: https://medeponim.ru/ortoped/bolezn-pedzheta-simptomy-i-lechenie

Деформирующий остеит (болезнь Педжета, деформирующий остоз, деформирующая остеодистрофия)

Деформирующий остеит или болезнь Педжета — воспалительное заболевание, которое поражает кости и обычно носит локальный характер.

Чаще всего болезнь Педжета поражает определенные участки скелета — кости черепа, позвоночника, длинные трубчатые кости ног, кости таза. Болезнь Педжета образует один или несколько очагов в этих местах.

В редких случаях болезнь распространяется и на другие кости.

Болезнь достаточно широко распространена и наблюдается преимущественно у мужчин-европейцев в возрасте старше 50 лет. У лиц африканского и азиатского происхождения, а также у молодых людей любых рас встречается очень редко.

Точные причины болезни Педжета до сих пор неизвестны. Одна из наиболее приемлемых теорий — это теория о ранней вирусной инфекции кости, которая в неактивном виде «дремлет» в костной ткани, в дальнейшем запуская нарушение функций остеокластов и остеобластов.

В вирусной теории важную роль отводят так называемым медленным вирусам, включая парамиксовирусы. Некоторые ученые предполагают, что причиной является вирус кори, другие указывают на респираторно-синцитиальный вирус.

Существует теория о генетической природе болезни Педжета, что может объяснить случаи болезни у представителей одних семей. По некоторым данным, на «семейную» болезнь Педжета приходится от 10% до 40% всех случаев заболевания.

Кость — это живая, активная ткань, которая постоянно восстанавливается в результате сложного, трехступенчатого процесса.

Во-первых, старая костная ткань разрушается (резорбция) клетками-остеокластами, открывая дорогу новой ткани.

Во-вторых, другие специализированные клетки, остеобласты, создают межклеточный матрикс (каркас) для новой ткани, и сами остаются в нем, образуя новую кость. И, наконец, костная ткань укрепляется за счет поглощения кальция.

Нормальная активность клеток костной ткани — это четко контролируемый процесс, без которого было бы немыслимо развитие и восстановление костей в течение жизни. Процесс развития костной ткани несколько замедляется после полового созревания, и продолжает замедляться до самой старости (именно поэтому пожилые люди более склонны к переломам костей).

Кости, затронутые болезнью Педжета, становятся более хрупкими, могут возникать деформации костей. Из-за быстрого формирования новой ткани ее структура дезорганизованная и хаотичная, потому и непрочная. Быстрый рост ткани влечет за собой образование множества новых сосудов и приток дополнительной крови.

Новая костная ткань может сдавливать нервы, вызывая боли, нарушение чувствительности, проблемы со слухом (если поражены кости черепа). Если поражены участки в области суставов, то может начаться воспаление суставов — артрит. Очень частой проблемой являются переломы. Может возникать искривление костей.

В конечном счете, хаотичное разрушение и формирование костной ткани замедляется, и болезнь как будто «утихает». Симптомы могут приходить и уходить. Тем не менее, все проблемы, которые успели развиться за это время, остаются — увеличение костей, искривления, поражение нервов и др.

Источник: https://israel-clinics.guru/diseases/deformirujuschij_osteit_bolezn_pedzheta_deformirujuschij_ostoz_deformirujuschaja_osteodistrofija_/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector