Гемолитическая желтуха: причины, биохимия, механизм развития у новорожденных

Гемолитическая желтуха – это не заболевание, а симптоматический комплекс, развивающийся на фоне аутоиммунных и вирусных патологий. В период его течения у человека наблюдается стремительное повышение уровня желчных клеток – билирубина, в результате чего кожный покров поддается пигментации и приобретает желтый оттенок. Длится такой неприятный синдром от 1 до 2 недель.

Что такое надпеченочная желтуха

Надпеченочная желтуха – это клиническое состояние человека, характеризующееся пожелтением кожи лица, слизистой оболочки рта и склер. В остальном такой синдром по визуальным признакам никак не проявляется, а диагностировать его можно только с помощью биохимического анализа крови.

Несмотря на то, что сама гемолитическая желтуха вреда здоровью не несет, ее возникновение всегда связано с более серьезными недугами. Поэтому игнорировать появление желтых пятен на теле не стоит. А для того, чтоб вылечить данный клинический синдром, пациенту нужно сначала выявить причину его развития.

Гемолитическая желтуха: причины, биохимия, механизм развития у новорожденных

Механизм развития

В основе механизма развития надпеченочной желтухи лежит стремительный распад эритроцитов, спровоцированный имеющимся в организме патологическим состоянием. При таком явлении уровень билирубина в крови начинает стремиться в сторону повышения и печень не успевает справляться с потоком желчных пигментов.

Оставаясь в крови, билирубин продолжает циркулировать по организму, так и не пройдя через желчный каналы в кишечник. Собственно из-за этого желтуха и называется надпеченочной. Причины ее возникновения могут быть следующими:

  • Врожденная болезнь, в списке симптоматических проявлений которой присутствует гемолиз (анемия, талассемия, или микросфероцитоз);
  • Заболевания инфекционного характера, оказывающие прямое воздействие на кровеносную систему человека (малярия, эндокардит, сепсис и пневмония);
  • Аутоиммунные патологии, при которых идет отторжение организмом эритроцитов;
  • Гемолитическая интоксикация (происходит при отравлении свинцом, анилином, хинином, натрием, водородом, или змеиным ядом);
  • Некоторые расстройства сердечно-сосудистой системы (развитие опухоли, гипербилирубинемия,или инфаркт миокарда);
  • Вирусный гепатит.

Важно знать! В зависимости от причины развития, гемолитическая желтуха может сопровождаться разными симптомами. И чем дольше пациент будет находится без лечения, тем больше вреда патология нанесет его организму.

Симптоматические проявления

Помимо пигментации кожного покрова верхних участков тела (лица, шеи, конечностей, груди и спины) и пожелтения слизистой оболочки и глаз, гемолитическая желтуха может иметь и другие симптомы, характерные для вышеперечисленных патологических состояний. А именно:

  • Гемолитическая желтуха: причины, биохимия, механизм развития у новорожденныхПовышение температуры тела до 37 градусов (в некоторых случаях этот показатель может достигать 37,5-38);
  • Увеличение печени и селезенки;
  • Появление ноющих болей в правом подреберье;
  • Развитие хронической усталости.

Также меняется и цвет мочи при гемолитической желтухе (урина темнеет и приобретает специфический запах). Но такой признак характерен для многих патологий, включая синдромы, протекающие без вреда для организма.

Возможные осложнения

Для определенных категорий пациентов надпеченочная желтуха является страшным сигналом, игнорирование которого приводит к непоправимым последствиям. Относятся к группе риска:

  • Беременные женщины (на сроке свыше 29 недель появляется риск внезапной смерти плода, и если не начать лечение при первых проявлениях данного синдрома, то малыша спасти не удастся);
  • Младенцы (после перенесенной гемолитической желтухи в раннем возрасте ребенок может полностью или частично лишиться слуха и зрения.При игнорировании патологии малыша могут ожидать осложнения в виде паралича и ДЦП).

Для остальных категорий взрослых пациентов подобное отклонение также достаточно опасно, так как его длительное воздействие на организм может стать причиной развития сепсиса, панкреатита, цирроза, или почечной недостаточности, при которых терапия будет более затруднительной.

Особенности гемолитической желтухи у новорожденных

У новорожденных деток чаще встречается физиологический вид желтухи, патогенез которой связан с неспособностью детских органов нормально обрабатывать клетки билирубина. Но не исключены случаи, когда причиной пожелтевшей кожи являются патологии, имеющие механический или паренхиматозный характер.

К первому типу относятся камни в почках и врожденные нарушения желчных протоков, из-за которых поступление билирубина в кишечник существенно затрудняется. А вот к паренхиматозным причинам пигментации у младенцев можно отнести такие тяжелые патологии, как цирроз и гепатит, переданные малышу от матери, по крови.

Гемолитическая желтуха: причины, биохимия, механизм развития у новорожденных

Лечение младенцев

Чаще всего гемолитическая желтуха у новорожденных имеет механический характер, и лечится она путем фототерапии (обильная обработка пожелтевших участков солнечными лучами). А вот медикаментозные препараты врачи рекомендуют применять в редких случаях, если у ребенка наблюдается запущенная стадия патологии.

Возможные осложнения

В зависимости от причины возникновения надпеченочной желтухи, у младенца могут наблюдаться следующие осложнения:

  • Интоксикация организма (явление, связанное с активным выбросом свободного билирубина в кровь);
  • Полная или частичная потеря слуха и зрения;
  • Паралич;
  • Цирроз или рак печени (возникает как при подпеченочнойжелтухе, так и пригемолитической);
  • Отклонения в развитии головного мозга.

Также к списку возможных осложнений можно отнести и летальный исход, который зачастую возникает при отсутствии терапии.

Диагностические процедуры

Определить гемолитическую желтуху в организме можно по внешним проявлениям (пожелтение верхних частей тела, слизистой оболочки и глазных яблок). А вот выявить этиологию данного синдрома реально только с помощью комплексной диагностики, в которую входят:

  • Гемолитическая желтуха: причины, биохимия, механизм развития у новорожденныхОбщий анализ крови;
  • Биохимия;
  • Тест Кумбса;
  • Ультразвуковая диагностика;
  • Исследования фекалий и мочи (при желтухе урина и кал имеют свойство менять свой природный оттенок и консистенцию).

Кроме этого,определить заболевание, на фоне которого развивается надпеченочная желтуха, можно и по характерным симптомам. Но такой диагноз нельзя считать на сто процентов достоверным.

Методы лечения

Лечение гемолитической желтухи основывается на устранении внешних проявлений заболевания и, в зависимости от проводимых процедур, оно может быть оперативным или консервативным. Определяется метод терапии исходя из состояния больного.

При слишком высоком показателе билирубина в крови проводится оперативное вмешательство. При незначительных проявлениях синдрома пациента лечат с помощью лекарственных препаратов.

Консервативная терапия

При консервативном лечении надпеченочной желтухи врачи выписывают пациенту медикаменты двух групп:

  • Антибактериальные средства;
  • Глюкокортикоиды.

Применяются эти лекарства в комплексе с фототерапией, направленной на устранение пожелтевших участков кожного покрова.

Хирургическое вмешательство

Лечение синдрома с помощью хирургического вмешательства происходит достаточно редко. Основным показанием для проведения операции считается острое симптоматическое проявление патологии, на фоне которой развивается желтуха (с каждым днем усиливается боль в правом подреберье, возникает хроническая усталость, существенно повышается температура тела).

Важно знать! Для грудничков хирургическую терапию заменяют переливанием крови, так как в раннем возрасте данная процедура считается более безопасной. В качестве донора для малыша обычно выступают родители, если конечно гемолитическая желтуха у новорожденного не является результатом несовместимости его группы крови и резус фактора с материнскими.

Коррекция питания

Поскольку надпеченочная желтуха является синдромом, возникающим при патологиях печени, пациенту в обязательном порядке нужно вносить коррективы в свой дневной рацион, чтоб максимально разгрузить данный орган. И первым делом необходимо исключить следующие категории продуктов:

  • Жиры животного происхождения;
  • Алкоголь;
  • Острые блюда;
  • Жареная пища;
  • Продукты с высокой концентрацией соли;
  • Копчености.

Все эти компоненты очень сильно конфликтуют с печенью человека, вызывая в ней разрушительные процессы. В период течения желтухи прием вышеперечисленных продуктов и вовсе может привести больного к наихудшим последствиям.

Профилактика

Для того, чтоб снизить вероятность стремительного распада эритроцитов, вызывающего повышение уровня билирубина в крови, нужно придерживаться некоторых профилактических мероприятий. Входят в этот список следующие процедуры:

  • Гемолитическая желтуха: причины, биохимия, механизм развития у новорожденныхПроведение кратковременного курса медикаментозной терапии, основанного на тех препаратах, которые врач назначает больному для лечения надпеченочной желтухи;
  • Прохождение периодической диагностики;
  • Соблюдение специальной диеты;
  • Отказ от алкоголя и никотина.

Если соблюдать вышеперечисленные правила, то вероятность развития гемолитической желтухи снизится практически до нуля, и дальнейшая клиника пациенту угрожать не будет.

Игнорирование симптоматических проявлений синдрома и профилактических мероприятий обязательно даст отрицательный результат в виде осложнений или даже летального исхода. Поэтому здоровье нужно беречь заранее, чтоб потом не тратить уйму сил и времени на длительные курсы терапии.

Источник: https://gepatologist.ru/vospalenie/a/gemoliticheskaja-zheltuha.html

Гемолитическая желтуха у новорожденных детей

Желтуха новорожденных – это довольно частое явление в современной педиатрии. Как правило, желтушность кожных покровов малыша проявляется через несколько суток после рождения в результате физиологических причин.

Однако в некоторых случаях главными причинами пожелтения кожных покровов младенца являются не физиологические факторы, а резус-конфликт матери и малыша.

В таком случае говорят о гемолитической желтухе, которая, в отличие от физиологической, требует обязательного лечения.

В медицинской практике гемолитической желтухой новорожденных принято называть патологическое состояние ребенка, которое возникает в результате несовместимости резуса крови матери и плода.

Согласно статистике, болезнь диагностируется у 98% рожениц с отрицательным резус-фактором крови.

Причины заболевания

В большинстве случаев гемолитическая желтуха у новорожденных развивается по причине несовместимости крови матери и ребенка по группе крови или резус-фактору.

К гемолитической желтухе по резус-фактору склонны женщины с отрицательным Rh, которые вынашивают ребенка с положительным Rh. АВО-несовместимость как причина заболевания чаще всего определяется у будущих мам с І группой крови, однако только в том случае, если отцом ребенка является мужчина со ІІ или ІІІ группой крови.

В очень редких случаях причиной заболевания могут быть болезни крови матери и прием некоторых медикаментозных препаратов.

Механизм развития заболевания очень простой: во время беременности резус-антигены ребенка проникают в кровь матери через плаценту. Женский организм начинает воспринимать такие антигены как чужеродное тело и отторгать плод, уничтожая печень, селезенку и костный мозг малыша.

Гемолитическая желтуха: причины, биохимия, механизм развития у новорожденных
В группу риска при гемолитической желтухе входят беременные женщины с отрицательным резус-фактором, в редких случаях – с первой группой крови

Вероятность развития гемолитической желтухи повышается у женщин, которые ранее подвергались абортам или пережили несколько выкидышей.

Антигены могут начать синтезироваться еще на ранних сроках беременности, угрожая женщине невынашиванием плода и самопроизвольным выкидышем. Однако в большинстве случаев они проявляются непосредственно на последних неделях беременности или во время родов.

Читайте также:  Обезболивающие, анальгетик и алкоголь: совместимость, последствия, через сколько можно пить

Преимущественно гемолитическая желтуха развивается у малышей, рожденных в результате второй, третьей и последующих беременностей матери. У детей первородящих матерей заболевание возникает крайне редко. Провоцирующим фактором в данном случае может стать переливание крови у беременной женщины без учета резус-фактора.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) может проявляться в трех основных формах:

  • отечной – самой опасной и тяжелой форме заболевания, при которой дети рождаются мертвыми (в редких случаях – недоношенными) или умирают уже в первые минуты жизни;
  • анемической, при которой в крови новорожденного малыша наблюдается пониженный уровень гемоглобина, а его печень и селезенка увеличены в размерах;
  • желтушной.

Желтушная форма болезни может быть легкой, средней или тяжелой. При легкой и средней форме желтухи наблюдается незначительное увеличение печени и селезенки малыша, воспаление лимфатических узлов, легкое пожелтение кожных покровов, которое быстро проходит.

Гемолитическая желтуха: причины, биохимия, механизм развития у новорожденных
Гемолитическая желтуха – опасное заболевание новорожденных, которое требует срочного лечения

Тяжелая форма гемолитической желтухи характеризуется стремительным пожелтением кожных покровов малыша, которое наблюдается уже в первые минуты жизни ребенка или проявляется спустя несколько часов. Редким, но характерным симптомом заболевания является желтый оттенок околоплодных вод и первородной маски.

Младенцы, больные гемолитической желтухой, вялые и апатичные. У них плохо развиты физиологические рефлексы (особенно сосательный рефлекс), отсутствует аппетит и наблюдается склонность к кровотечениям. С каждым днем дыхание ребенка становится нерегулярным, частота срыгиваний стремительно увеличивается, а у некоторых малышей появляется рвота.

Показатель билирубина в крови быстро растет, а желтушность кожных покровов не сходит в течение трех недель. Чрезмерное повышение билирубина приводит к повреждению печеночных клеток, сердца и грозит поражением тканей мозга.

При отсутствии своевременного и грамотного лечения может развиваться ядерная форма гемолитической желтухи, при которой кожные покровы приобретают желто-коричневый цвет или зеленоватый оттенок. Основными симптомами патологического состояния становятся:

  • монотонный сдавленный плач новорожденного;
  • тонические судороги;
  • застывший взгляд;
  • тремор рук и ног;
  • ригидность затылочных мышц.

Существует два вида диагностики болезни:

  • перинатальная – проводится в период внутриутробного развития плода;
  • постнатальная – осуществляется после рождения малыша.

Главными методами перинатальной диагностики являются сбор данных беременности в анамнезе, клинические исследования крови на уровень концентрации антител, допплерография и кардиотокография.

При постнатальной диагностике учитываются клинические симптомы, выявленные у новорожденного малыша. Дополнительными методами диагностики в данном случае являются:

  • анализ на группу крови и резус-фактор матери и ребенка;
  • анализ на определение уровня билирубина в крови у младенца и в околоплодных водах роженицы;
  • анализ на концентрацию резус-антител.

Гемолитическая желтуха: причины, биохимия, механизм развития у новорожденных
Анализ на группу крови и резус-фактор матери на ранних сроках беременности необходим для того, чтобы спрогнозировать возможные риски возникновения резус-конфликта и развития гемолитической желтухи у ребенка

Последствия заболевания и возможные осложнения

При несвоевременном лечении гемолитическая желтуха может спровоцировать опасные осложнения. Наиболее опасным осложнением, которое диагностируется в 15% случаев заболевания, является поражение нервной системы. Оно может проявляться:

  • нарушением слуха;
  • задержкой моторного развития (косоглазие, слабость лицевого нерва);
  • задержкой психического развития.

Последствиями перенесенной гемолитической желтухи могут быть:

  • олигофрения;
  • вторичная умственная задержка;
  • патологии желудочно-кишечного тракта;
  • задержка речевого развития;
  • дистрофия.

Лечение гемолитической желтухи проводится с первых минут жизни новорожденного.

Главная цель лечения – выведение из организма ребенка антигенов, билирубина и токсических продуктов распада эритроцитов.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение заболевания проводится путем осуществления внутривенных инъекций глюкозы и дезинтоксикационных растворов. Для выведения билирубина из организма новорожденного назначается фенобарбитал.

Светотерапия

В современной медицине светотерапия признана одним из самых эффективных методов лечения гемолитической желтухи новорожденных. Светотерапия осуществляется с помощью флуоресцентного света, лучи которого, оказывая активное действие на билирубин, превращают его в жидкость. Полученная жидкость выводится из организма вместе с калом и мочой.

Светотерапия представляет собой достаточно простую медицинскую процедуру. Новорожденного помещают под специальную лампу на сутки. В процессе светолечения делаются кратковременные перерывы для кормления и гигиенических процедур.

Гемолитическая желтуха: причины, биохимия, механизм развития у новорожденных
Светотерапия – один из самых действенных методов лечения гемолитической желтухи у детей

Несмотря на некоторые побочные эффекты (возможная аллергическая сыпь, сонливость, зеленый стул), светотерапия позволяет достичь желаемого эффекта в максимально короткие сроки.

Если у ребенка диагностируется тяжелая форма гемолитической желтухи, лечение проводится только в условиях стационара. При легкой форме заболевания лечение можно осуществлять в домашних условиях.

Если медикаментозное лечение и светотерапия оказались малоэффективными, а уровень билирубина в крови новорожденного по-прежнему остается повышенным, малышу может быть назначено переливание крови.

Показаниями к неотложному переливанию крови при гемолитической желтухе являются:

  • очень высокий показатель билирубина, угрожающий жизни малыша;
  • анемия;
  • очевидные симптомы поражения нервной системы и головного мозга.

Переливание крови производят через вену пупка. В сложных и тяжелых случаях одной процедуры бывает недостаточно, поэтому ее проводят повторно.

Переливание крови – это крайняя мера лечения гемолитической желтухи новорожденных.

Профилактика гемолитической желтухи

Неотъемлемой частью лечения и профилактики данного заболевания является введение в организм новорожденного витаминов. В частности, речь идет о нехватке витамина В9, восполнить дефицит которого поможет фолиевая кислота. Также новорожденным показано обильное питье.

Лучшей мерой профилактики гемолитической желтухи у новорожденных является молозиво и грудное молоко, которое удивительным образом действует на билирубин, способствуя его быстрому выведению из организма малыша.

Однако в первые недели после рождения ребенка грудное молоко матери в большом количестве содержит антитела, поэтому мать кормить грудью малыша самостоятельно не может. Лучшим вариантом для грудничка в данном случае станет сцеженное молоко другой кормящей мамы.

Гемолитическая желтуха: причины, биохимия, механизм развития у новорожденных
Прикладывать малыша к материнской груди при гемолитической желтухе разрешается на 12-22 день после рождения малыша

Чтобы избежать возникновения гемолитической желтухи, в качестве профилактики во время беременности женщине внутривенно вводится антирезус-иммуноглобулин, который предотвращает образование антител в организме будущей роженицы.

Дополнительными методами профилактики гемолитической желтухи со стороны будущей мамы являются:

  • регулярное посещение женской консультации и соблюдение всех предписанных рекомендаций;
  • регулярный контроль уровня антител в крови;
  • исследование околоплодных вод.

Несмотря на то что гемолитическая желтуха является опасным заболеванием новорожденных, при своевременной диагностике и квалифицированной медицинской помощи она достаточно хорошо поддается лечению. А дети, которым был поставлен подобный диагноз, вырастают крепкими и здоровыми.

Источник: https://albur.ru/bolezni/gemoliticheskaya-zheltuha-novorozhdennyh-detey

Причины и последствия гемолитической желтухи новорожденных

Патологические неонатальные желтухи – это совокупность состояний, при которых визуальная окраска кожи и слизистых сопровождается изменениями в общем самочувствии ребенка.

Разумно предположить, что и причин этому может быть большое количество. Достаточно опасными в этом отношении являются именно гемолитические билирубинемии. И встречаются они, к сожалению, часто.

Подробнее о причинах и последствиях я расскажу далее в статье. Мы также обсудим основные методы лечения этого состояния.

Прежде всего мне хочется отметить, что существуют определенные критерии физиологической (безопасной) желтухи и специальные протоколы, которые предписывают порядок действия врача при отклонении от них. В таком случае начинается активное выявление причин патологических изменений для начала своевременного лечения.

Появление характерной клинической картины возможно из-за следующих причин надпеченочной желтухи:

  • несовместимость эритроцитов матери и плода по антигенам;
  • микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара;
  • недостаточность ферментных систем (глю-6-фосфатдегидрогеназы);
  • повреждение гемоглобина при талассемиях;
  • прямое токсическое действие фармацевтических средств (например, «Викасол» в больших дозах, который беременные часто самовольно принимают в качестве витаминной добавки; нитрофураны, сульфаниламиды);
  • перенесенные заболевания во время беременности – Эпштейн-Барр, герпес, краснуха; инфицирование токсоплазмами, листериями и бледными трепонемами (сифилис);
  • сепсис.

У тяжелобольных младенцев критическое повышение сывороточного билирубина чаще всего связано с несколькими нарушениями.

Патогенез (механизм развития)

Мой опыт показывает, что многие родители даже не пытаются поинтересоваться, а почему же у ребенка происходят те или иные патологические процессы, пеняя на врачей (хотя виноваты могут быть они сами). Понимание патогенеза синдрома при гемолитической желтухе позволит не только правильно поступить в этой ситуации, но и вовремя предупредить подобное у последующих детей.

Повышение билирубина происходит по причинам, которые условно имеют разную степень сродства к функционированию гепатобилиарной системы. Надпеченочная желтуха связана с ней лишь опосредовано, так как основная причина кроется в массивном разрушении эритроцитов в селезенке и даже просвете сосудов.

При микросфероцитозе красные кровяные тельца имеют неправильную форму (эритроциты уменьшенные и круглые) из-за врожденного дефекта клеточной стенки, что делает их нефункциональными. Логично предположить, что они первыми подлежат уничтожению.

Но чаще всего акушерам-гинекологам встречается желтуха при гемолитической болезни (1-2%). Ее появление обусловлено тем, что эритроцитарные антигены (резус-факторы, группа крови и еще десятки других белковых факторов) мамы и плода разные. Это приводит к тому, что материнские антитела разрушают клетки крови ребенка.

Гемолитическая желтуха: причины, биохимия, механизм развития у новорожденных

В грубом сравнении гемолитическая желтуха новорожденных похожа на своеобразный вариант аллергической реакции. При этом мать сенсибилизируется именно в процессе беременности (поэтому гинеколог вовсе не из праздного любопытства уточняет, были ли аборты, выкидыши или предыдущие роды в прошлом).

Клинические особенности

Симптомы при гемолитической болезни появляются в соответствии с выраженностью процесса. Это может протекать в трех прижизненных вариантах – желтушный (самый распространенный), анемичный и отечный (наиболее опасный). Поэтому далеко не всегда отсутствие видимого окрашивания — благоприятный признак.

Желтушность при этой патологии характеризуется ранним появлением (первые несколько часов после рождения ребенка), неуклонно прогрессируя.

В крайне редких ситуациях даже околоплодные воды окрашены соответственно (неблагоприятный прогноз). Возможно увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия) с сопутствующими кровоизлияниями.

Читайте также:  Пластина ребенку для выравнивания зубов, ортодонтические пластины для исправления прикуса

Недоношенные дети более чувствительны, поэтому изменения нарастают интенсивнее.

Подытоживая сказанное, можно выделить следующие признаки:

  1. Желтуха новорожденного появляется рано (в течение 1 суток);
  2. Уровень билирубина нарастает стремительно, кожа может быть различных оттенков шафранового и лимонного цветов;
  3. Возможны отеки и кровоизлияния (заметно в местах инъекций);
  4. Печень и селезенка увеличены;
  5. Цвет мочи и каловых масс неизменен (но не при дефиците ферментов);
  6. В отсутствие лечения к 3-4 дню происходит появление признаков энцефалопатии вплоть до ядерной желтухи.

Обратите внимание на такой момент. При рождении физиологическое покраснение может маскировать заболевание, поэтому я советую всегда осматривать именно склеры и конъюнктивальные мешки глаз. Так проще всего заметить изменения, которые часто пропускают акушеры.

Лабораторные критерии и необходимые исследования

Я уверена, что родители должны принимать не меньшее участие в жизни новорожденного, чем врачи.

А для этого стоит приложить немного усилий, чтобы еще при планировании семьи исключить возможные факторы риска, пройдя необходимые обследования. Это может касаться не только женщины, но и мужчины, о чем часто забывают.

Даже потенциальная гемолитическая желтуха у новорожденных обуславливает необходимость в проведении таких мероприятий:

Диагностика Критерии
Во время планирования беременности После рождения ребенка
    • Случаи ГБН при предыдущей беременности;
    • Выяснение наследственных заболеваний + генетическое исследование;
    • Осложнения или оперативное пособие в предыдущих родах;
    • Сопутствующие заболевания мамы (патология сердечно-сосудистой и иммунной систем);
    • Тяжелое течение текущей беременности – гестоз, гипотония, угроза выкидыша;
    • Преждевременная отслойка плаценты, асфиксия плода, акушерское вмешательство в родах.
  • Титр антиэротроцитарных антител;
  • Билирубин в амниотической жидкости;
  • УЗИ плода в необходимые сроки или даже при наличии показаний;
  • Исследование на ВИЧ, вирусные гепатиты и сифилис.
  • Группа крови и резус-фактор;
  • Общеклинический анализ;
  • Начальный билирубин;
  • Иммунологические пробы Кумбса;
  • Расчет скорости нарастания билирубина по часам;
  • Исследование уровня глюкозы, белков, активности трансаминаз;
  • Маркеры вирусных и инфекционных заболеваний;
  • ·Осмотическая стойкость эритроцитов, микроскопия мазков, составление кривой Прайс-Джонса.
  • Уровень билирубина в крови, взятой из пуповины выше 51 мкмоль/л;
  • Прямая фракции занимает не более 15%;
  • Скорость прироста сывороточного билирубина больше 5,2 мкмоль/л/ч;
  • Пиковые значения общего билирубина к четвертым суткам достигают более 256 мкмоль/л (у недоношенных — 171);
  • Понижается концентрация гемоглобина и количество эритроцитов (анемия);
  • Выявляются ретикулоциты.

Чтобы установить гемолитическую желтуху новорожденных по группе крови, все лабораторные исследования проводятся параллельно и у матери. Тяжесть заболевания находится в прямой зависимости от уровня билирубина, причем для недоношенных он ниже.

Возможные последствия

К сожалению, избежать опасных для ребенка последствий бывает достаточно сложно даже при наличии самого современного медицинского обеспечения. Вы должны понимать, что врачи не всесильны, особенно, когда дело касается тех, кто изначально был рожден в критическом состоянии (недоношенные, низкая масса тела, задержка внутриутробного развития).

Возможны следующие осложнения гемолитической желтухи и ее лечения:

  1. Билирубиновая энцефалопатия (обратимое повреждение нервной системы);
  2. Ядерная желтуха (необратима);
  3. Очаговые повреждения вещества головного мозга – парезы, детский церебральный паралич, слепота, нарушение слуха, истончение эмали;
  4. Задержка психического развития;
  5. Обширные кровотечения;
  6. Острое повреждение почек;
  7. Шок;
  8. Сепсис;
  9. Сердечная или легочная недостаточность;
  10. Образование тромбов с риском эмболии;
  11. Нарушения электролитного баланса;
  12. Летальный исход.

Только анемия Минковского-Шоффара и недостаточность глюкозо-6-фосфатдегитрогеназы имеют благоприятный прогноз и неосложненное течение.

В моей практике был такой клинический случай. Родильница (21 год) обратилась с жалобами на желтушное окрашивание кожи доношенного ребенка 1 дня жизни. В анамнезе –аборт и переливание крови.

Объективно была подтверждена «опасная желтуха», которая затрагивала стопы и кисти. При лабораторном исследовании определили разные группы крови у матери и младенца, чего не было проведено в антенатальном периоде по неизвестной причине. Уровень билирубина – 190 мкмоль/л.

В срочном порядке была начата непрерывная фототерапия в условиях акушерского стационара до полной нормализации показателей. Мать и ребенок были выписаны в удовлетворительном состоянии с рекомендациями по поводу грудного вскармливания.

Методы лечения

Современные клинические рекомендации указывают достаточно четкие показания к проведению тех или иных лечебных мероприятий при патологических желтухах. Они могут быть консервативные и оперативные. Несложно понять, что их выбор зависит от того, когда установили проблему, и какой на этот момент был уровень сывороточного билирубина.

Эффективность консервативных методов лечения тем выше, чем раньше выявили желтуху. Прежде всего резус-отрицательным женщинам в первые сутки после рождения ребенка вводят анти-D-глобулин, иногда проводят плазмаферез.

Но наиболее действенна фототерапия. Она снижает необходимость перехода к оперативному вмешательству до 4%. Ее суть заключается в воздействии света безопасных ультрафиолетовых ламп на кожу новорожденных.

Определенная длина волны позволяет превратить непрямой билирубин в его изомеры, которые легко выводятся из организма естественным путем.

Светолечение прекращают после того, как нормализуются лабораторные показатели.

Гемолитическая желтуха: причины, биохимия, механизм развития у новорожденных

Инфузионная терапия проводится только в качестве поддержки ослабленным больным. Применение «Фенобарбитала», раствора глюкозы, «Эссенциале», «ЛИВ-52» и гепатопротекторов, не имеющих доказательной базы, нерационально (при их назначении можете смело ставить под сомнение квалификацию врача).

Трансфузии

Если же фототерапия оказалось малоэффективной, ребенка начинают готовить к операции заменного переливания крови. В определенных ситуациях к ней приступают сразу же, как диагностируют «опасную желтуху».

Кровь новорожденного с помощью пупочного катетера заменяют на донорскую в таком же объеме. При этом соблюдаются все условия для предупреждения осложнений в виде тромбоза или занесения инфекции.

Для переливания выбирают резус-отрицательные препараты крови (эритромасса и плазма). Вся процедура длится не больше 2,5 часов, после чего жизненно важные функции ребенка мониторируются круглосуточно на фоне посиндромной терапии.

Приходилось ли вам сталкиваться с подобными состояниями? Не стесняйтесь делиться своим опытом в комментариях.

Источник: https://easymed-nn.ru/patologii/zheltuha/gemoliticheskaya-novorozhdennyh.html

Причины и лечение гемолитической желтухи

Надпеченочная либо гемолитическая желтуха сопровождается разрушением красных кровяных клеток и высвобождением билирубина. При патологии у пациента изменяется цвет кожных покровов, склер глаз в сторону пожелтения.

Подобное проявление связано с нарушенной функцией печени.

Если вовремя не обратить внимания на тревожные признаки, то течение гемолитической болезни переходит в хроническую фазу и представляет опасность для здоровья и жизни человека.

Гемолитическая желтуха: причины, биохимия, механизм развития у новорожденных

Причины и патогенез

Желтуха такого вида часто имеет врожденное течение и проявляется у ребенка в первые дни жизни, что может спровоцировать нарушенную работу печени и других органов новорожденного.

Болезнь подразделяется на 2 типа, при которых отмечается различный механизм развития и симптоматика. Выделяют такие виды гемолитической желтухи:

  • Врожденный. Не является редкостью и связан с нарушенной жизнедеятельностью красных кровяных телец.
  • Приобретенный. Болезнь развивается постепенно, сопровождаясь разрушением эритроцитов в области селезенки. У взрослых пациентов заболевание вызвано опасным нарушением в крови, часто источником становится анемия.

Нередко надпочечная желтуха связана с усиленной концентрацией билирубина в костном мозгу. Также токсическое вещество сосредотачивается под эпидермисом, вызывая его пожелтение. Выделяют такие причины, влияющие на прогрессирование гемолитической желтухи:

  • травмирование печени и других внутренних органов;
  • подкожные кровоизлияния;
  • признаки гипербилирубинемии;
  • эндокардит синтетического типа;
  • легочный инфаркт;
  • В12-дефицитная анемия;
  • раковые опухоли;
  • отравление организма мышьяком, фосфором и другими негативными веществами;
  • печеночная дисфункция;
  • заболевание Аддисона-Бримера;
  • длительное лечение медикаментозными препаратами, приводящее к интоксикации;
  • генетическое нарушение, вызывающее быструю гибель эритроцитов;
  • малярийное заражение и другие инфекционные отклонения.

Источник: https://EtoPechen.ru/zabolevania/icterus/gemoliticheskaya-zheltuha.html

Желтуха новорожденных

Разновидность
гемолитической желтухи новорожденных
− «физиологическая желтуха». Наблюдается
в первые дни жизни ребенка. Причинами
повышения концентрации непрямого
билирубина в крови являются:

  • усиленный гемолиз эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин;
  • недостаточный синтез в печени УДФ-глюкуроната;
  • недостаточность функции белков и ферментов печени, ответственных за поглощение, коньюгацию и секрецию прямого билирубина, в частности, значительно снижена активность УДФ-глюкуронилтрансферазы.

У
детей в течение первых двух недель жизни
коньюгирующая способность печени
составляет 1/5 по сравнению с таковой у
взрослых.

В
тяжелых случаях желтухи новорожденных,
когда концентрация билирубина в крови
превышает 340 мкмоль/л, он проходит через
гематоэнцефалический барьер головного
мозга и вызывает его поражение
(билирубиновая энцефалопатия). Легкая
форма послеродовой гипербилирубинемии
встречается практически у всех
новорожденных.

Биохимические механизмы развития печеночной недостаточности

Печеночная
недостаточность

– состояние, объединяющее различные
нарушения функции печени, которые могут
в дальнейшем полностью компенсироваться,
прогрессировать или длительно
стабилизироваться. В тяжелых случаях
печеночная недостаточность заканчивается
печеночной
комой
.

Причиной
печеночной недостаточности является
целый ряд заболеваний и токсические
агенты, вызывающие повреждения паренхимы
печени:

  • острый вирусный гепатит;
  • алкогольный цирроз или цирроз другой этиологии;
  • опухоли печени;
  • обширные травмы или ожоги;
  • сепсис;
  • отравление гепатотропными ядами (ССl4) и лекарственными препаратами.

При
печеночной недостаточности происходит
снижение функций этого органа, которое
и определяет клиническую картину в
каждом конкретном случае.

Естественно,
что при печеночной недостаточности
происходит не изолированное снижение
какой-либо одной функции печени, а ряд
этих функций изменяется в определенной
степени.

Наиболее важным фактором,
определяющим тяжесть состояния, является
нарушение белоксинтезирующей
и
обезвреживающей
функций
печени.

Признаки
печеночной
недостаточности:

  • низкий уровень общего белка и альбуминов;
  • снижение концентрации факторов свертывания крови, синтезируемых в печени (вначале снижается синтез YII фактора, затем – II, IX, X); удлинение протромбинового времени и развитие геморрагических проявлений;
  • гипербилирубинемия;
  • снижение концентрации мочевины в плазме крови и накопление аммиака;
  • тяжелые нарушения обмена электролитов – гипокалемия, гипонатремия, гипокальцемия, развивается гипокалемический внеклеточный алкалоз в сочетании с внутриклеточным ацидозом, что усиливает токсическое действие аммиака;
  • увеличение содержания в крови фенолов и производных индола, ароматических и серосодержащих аминокислот, низкомолекулярных жирных кислот (масляная, валерьяновая, капроновая и др.); эти соединения обладают церебротоксическим действием.

Повреждение
печени обычно обратимо вследствие
высокой регенеративной способности
данного органа, но метаболические
нарушения при печеночной недостаточности
достаточно тяжелые. Накопление токсических
веществ, в первую очередь, аммиака,
билирубина и чужеродных соединений,
является основной причиной развития
энцефалопатии и наступления печеночной
комы.

Читайте также:  Кариотипирование супругов: что это такое, подготовка к анализу

Источник: https://studfile.net/preview/4584010/page:90/

Гемолитическая желтуха новорожденных: причины, симптомы, лечение и последствия

Развитие гемолитической желтухи у новорожденных (ГБН) связано с наследственным фактором. Для каждой группы крови характерен свой генотипный набор. Когда возникает конфликт антигенов и антител, присутствующих у плода, матери, развивается билирубиновая интоксикация. Заболевание диагностируется редко: у 1–1,5% новорожденных.

Билирубин – токсический пигмент, который накапливается в тканях, способен поражать мозг. Симптомы болезни видны сразу: пожелтение внутриутробно или сразу после рождения. Осложнения бывают редко, они связаны с поражением центральной нервной системы. Предупредить заболевание помогают профилактические меры.

Что такое гемолитическая желтуха новорожденных?

При конфликте антигенов и антител крови матери и плода наблюдается повышение концентрации билирубина в крови малыша. Это вызывает ускоренную гибель эритроцитов.

Ежедневно у здорового ребенка обновляется не более 1%, если ребенок болен гемолитической желтухой, гибнет в несколько раз больше эритроцитов, содержащих билирубин –токсичный пигмент, отвечающий за транспортировку кислорода. Он не печенью утилизируется полностью, так как она еще незрелая.

Причины заболевания

Конфликт по группе крови возникает, если антигены (агглютиногены) А, В, Д не совместимы с антителами α, β плазмы крови.

Антитела, антигены с одинаковыми буквенными символами не должны одновременно находиться в составе крови. Если такое происходит, начинается разрушение эритроцитов.

По наличию агглютиногенов А, В различаются гематологические группы. Вариации, когда возможен конфликт антител и антигенов, отмечены знаком «+».

Наличие в эритроцитах антигенов

Группа крови Агглютиноген А Агглютиноген В
I
II +
III +
IV + +

Это интересно:  Желтуха: передается или нет от человека к человеку

Возможный конфликт мать/плод

Группы крови Плод I Плод II Плод III Плод IV
Мать I + + +
Мать II + +
Мать III + +
Мать IV

Наиболее вероятно проявление желтушности, если мать с I группой вынашивает младенца со II и III группой.

Теоретически желтуха гемолитической природы возможна у младенцев, унаследовавших набор антигенов и антител одного из родителей. Вероятность заболевания детей у пары с разными группами отмечена знаком «+». У всех остальных гемолитическая желтуха исключена.

Возможная конфликтная наследственность женщина/мужчина

Группы крови Мужчина I Мужчина II Мужчина III Мужчина IV
Женщина I + + +
Женщина II + +
Женщина III + +
Женщина IV

О положительном резусе говорит антиген D. Если он присутствует у плода и матери, желтуха по гемолитическому типу у новорожденного не возникает. Велика вероятность заболевания, если:

  • антиген D наследован от отца, но его нет у матери;
  • через плаценту антиген D поступает в кровеносную систему малыша с отрицательным резусом.

В группу риска гемолитической желтухи новорожденных входят младенцы, выношенные мамами со следующими отклонениями:

  • перенёсшими переливание донорской крови;
  • делавшими аборты;
  • если были случаи выкидышей;
  • ранее были роды детей с внутритрубной желтухой;
  • с гипервитаминозом К (принимавшие Викасол);
  • принимавшим лекарство для лечения диабета, заболеваний печени.

Симптомы гемолитической желтухи

По интенсивности окраски кожи судят о степени заболевания. Иногда младенцы рождаются ярко-оранжевыми.

Чаще заболевание, возникающее по гемолитическим причинам, проявляется постепенно, начинается болезнь в пожелтения слизистых и глаз, бледно-лимонного оттенка кожи.

Из других симптомов выделяют отечность, бледность (если развивается анемия), поражения головного мозга: ребенок становится плаксивым, у него нарушается сосательный рефлекс.

Это интересно:  Печеночная желтуха: причины, симптомы, диагностика и лечение

При гемолитической желтухе новорожденных выявляется высокое содержание гемоглобина. У малыша увеличивается печень, она еще незрелая, не готова к повышенной нагрузке. Наблюдается эффект раздутой селезёнки за счет увеличения выработки эритроцитов.

Как меняется уровень билирубина в крови, концентрация, мкмоль/л:

  • при появлении на свет – от 100 до 150;
  • через 3 или 4 дня жизни – 150-200, при повышении от 200 до 400 возникает поражение мозга;
  • через 6 дней снижается до 100;
  • через месяц приходит в норму, снижается до 20.

Для отечного типа характерно внутриутробное течение болезни, поэтому дети рождаются с анемией (бледные) и желтушностью. Кислородное голодание происходит за счет снижения уровня эритроцитов. Таким детям свойственна недоношенность, низкий уровень белка в крови.

Дети малоактивные, у них развивается асцит – нарушается впитывание экссудата, вырабатываемого стенками брюшины для смазки внутренних органов. Дети рождаются нежизнеспособными, погибают через несколько часов после появления на свет. У них возникают сердечно-сосудистые патологии, почечная недостаточность, непроходимость кишечника, селезенка бывает увеличена в 10 раз.

Желтушная ГБН характеризуется бурно развивающимся пожелтением кожных покровов. Они вялые, крикливые, плохо сосут грудь, часто срыгивают. У них диагностируют увеличение лимфоузлов, ослабленный мышечный тонус, признаки энцефалопатии.

Лечение

Желтуху, возникающую по гемолитическим факторам, устраняют несколькими методами. Главная задача – снизить уровень билирубина до нормативных показателей. Терапия включает:

  • фототлечение;
  • медикаментозный комплекс;
  • внутривенные инъекции;
  • грудное вскармливание молоком женщины, не имеющим гематогенного конфликта с малышом.

Под воздействием света определённой волны разрушается пигмент, он теряет токсичность. Малыша голышом помещают под лампой, закрывая половые органы и глаза.

Капельницы с глюкозой, рибофлавином, витамином Е, АТФ вводят малышам, больным гемолитической желтухой, для поддержания жизненных сил. Они ослаблены, плохо сосут. Грудное молоко и молозиво тоже способно снижать уровень билирубина.

Но в этом случае нужно вскармливание молоком другой женщины, не матери больного ребенка.

Медикаментозная терапия подразумевает гепатопротекторы, препараты, купирующие поражение центральной нервной системы, и сорбенты, снимающие интоксикацию.

При значительных цифрах билирубина проводят кровозамещение, вводят плазму с альбумином. Он способен связывать токсичный пигмент. У неврождённых с желтухой, возникающей по гемолитическому типу, нарушена работа почек, поэтому им нужны мочегонные препараты.

Последствия гемолитической желтухи для новорожденных

В 15 случаях из 100 возникают патологии центральной нервной системы

  • ослабевает слух и зрение;
  • развивается косоглазие, нарушается бинокулярность;
  • отстает умственное развитие;
  • ребенок плохо говорит.

При тяжелых формах желтухи с гемолитической этиологией, у детей возможно появление:

  • патологических нарушений желудочо-кишечного тракта;
  • умственной отсталости второго типа;
  • дистрофических изменений;
  • олигофрении (психического заболевания, при котором ребенок не обучаем).

Профилактика и прогноз

Прогноз при внутриутробном развитии гемолитической формы желтухи неблагоприятный – высока смертность, она достигает 60%.

Для устранения развития патологии проводится обследование супружеских пар, планирующих рождение детей. Будущим мамам группы риска, вводится сыворотка, снижающая риск развития заболевания. Проводятся УЗИ обследования женщин на ранних сроках.

Источник: https://progepatity.ru/zheltuha/gemoliticheskaya-zheltuha-novorozhdennyh

Желтухи часто встречаются у новорожденных

Несовместимость крови матери и плода по группе или по резус-фактору. Накопление гидрофобной формы билирубина в подкожном жире обусловливает желтушность кожи. Однако реальную опасность представляет накопление билирубина в сером веществе нервной ткани и ядрах ствола с развитием «ядерной желтухи» (билирубиновая энцефалопатия).

Клиническая диагностика

Проявляется сонливостью, плохим сосанием, умственной отсталостью, ригидностью затылочных мышц, тоническими судорогами, тремором конечностей, изменением рефлексов с возможным развитием глухоты и параличей.

Лабораторная диагностика

В крови выявляются выраженная анемия, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Гипербилирубинемия за счет непрямой (свободной) фракции от 100 до 342 мкмоль/л, в дальнейшем присоединяется и прямая фракция. Уровень билирубина в крови быстро нарастает и к 3-5 дню жизни достигает максимума.

Основы лечения

  • переливание крови,
  • фенобарбитал, который стимулирует в гепатоцитах увеличение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы и цитохрома Р450,
  • аскорбиновая кислота.

Физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденных

Причины

  • относительное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни, связанное с повышенным распадом фетального гемоглобина,
  • абсолютное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни (недостаточный синтез фермента),
  • дефицит лигандина,
  • слабая активность желчевыводящих путей.

Клиническая диагностика

  • окрашивание кожи на 3-4 день после рождения,
  • гемолиза и анемии нет.

Симптомы исчезают спустя 1-2 недели после рождения.

Лабораторная диагностика

Увеличение концентрации свободного (непрямого) билирубина в сыворотке до 140-240 мкмоль/л.

Основы лечения

  • фенобарбитал, который стимулирует в гепатоцитах увеличение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы и цитохрома Р450,
  • аскорбиновая кислота, глюкоза,
  • желчегонные средства.

Желтуха недоношенных

Причины

  • относительное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни, связанное с повышенным распадом фетального гемоглобина,
  • абсолютное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни (несинтез фермента),
  • дефицит лигандина,
  • слабая активность желчевыводящих путей.

Клиническая диагностика

  • окрашивание кожи,
  • гемолиза и анемии нет.

Исчезает спустя 3-4 недели после рождения.

Лабораторная диагностика

Увеличение концентрации свободного (непрямого) билирубина в сыворотке до максимума на 5-6 дни после рождения, более выражено по сравнению с физиологической желтухой.

Основы лечения

  • фенобарбитал, который стимулирует в гепатоцитах увеличение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы и цитохрома Р450,
  • аскорбиновая кислота, глюкоза,
  • желчегонные средства,
  • фототерапия — под влиянием света происходит образование «люмирубина» — изомерной формы билирубина, легко выводимой с мочой и желчью.

Негемолитическая гипербилирубинемия новорожденных, вызываемая молоком матери

Заболевание также носит названия «желтуха грудного молока» и «синдром Люцея-Ариаса». Встречается у 1% вскармливаемых грудью новорожденных.

Причины

Снижение конъюгации билирубина из-за подавления активности УДФ-глюкуронилтрансферазы эстрогенами материнского молока. 

Клиническая диагностика

Проявляется желтухой, иногда с явлениями поражения ЦНС.

Лабораторная диагностика

Резкое увеличение концентрации свободного билирубина в сыворотке крови (в тяжелых случаях более 370 мкмоль/л).

Основы лечения

  • фототерапия – под влиянием света происходит образование «люмирубина» – изомерной формы билирубина, легко выводимой с мочой и желчью,
  • временный перевод (до 3-х суток) на искусственное питание,
  • иногда фенобарбитал, который стимулирует в гепатоцитах увеличение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы и цитохрома Р450,
  • в тяжелых случаях плазмаферез, гемосорбция, переливание крови.

Источник: https://biokhimija.ru/hemoglobin/zheltuhi-detej.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector