Аутоиммунный панкреатит: причины, симптомы, осложнения, диагностика, лечение

Главная › Каким бывает панкреатит? › Симптомы и лечение хронического панкреатита › Классификации хронического панкреатита ›

Аутоиммунный панкреатит — редкая системная патология, при которой разрушаются ткани поджелудочной железы, механизм развития заболевания основывается на нарушении функций иммунитета.

При этом вырабатываются антитела, уничтожающие здоровые клетки, в патологический процесс нередко вовлекаются и другие органы.

Панкреатит аутоиммунного происхождения имеет хроническое течение, при котором обострения сменяются ремиссией.

Аутоиммунный панкреатит: причины, симптомы, осложнения, диагностика, лечениеАутоиммунный панкреатит — редкая системная патология, при которой разрушаются ткани поджелудочной железы.

Разновидности

На основании гистологических характеристик панкреатит аутоиммунного происхождения делится на:

  • лимфоплазмацитарный склерозирующий;
  • идиопатический протоково-концентрический.

В зависимости от наличия сопутствующих аутоиммунных заболеваний, возникающих при разрушении других органов собственной иммунной системой, панкреатит бывает:

  1. Изолированным. Диагностируется у пациента, не имеющего иных аутоиммунных патологий.
  2. Сочетанным. Болезнь сопровождается другими признаками агрессивного влияния антител.

Аутоиммунный панкреатит: причины, симптомы, осложнения, диагностика, лечениеСочетанный панкреатит сопровождается различными признаками агрессивного влияния антител.

На основании распространенности воспаления выделяют:

  • диффузное поражение поджелудочной железы;
  • очаговую форму, при которой наблюдается разрушение отдельных участков органа (при проведении ультразвуковой диагностики такое состояние часто путают с доброкачественными и злокачественными опухолями).

Читайте также, как лечить панкреатит.

Причины аутоимунного панкреатита

Точные причины аутоиммунного заболевания поджелудочной неизвестны. К провоцирующим факторам относят:

  • ревматоидный артрит;
  • воспалительные заболевания органов пищеварения;
  • синдром Шегрена (аутоиммунное заболевание соединительных тканей);
  • наличие хронических очагов инфекции.

Симптомы

Панкреатит аутоиммунного происхождения отличается умеренной интенсивностью проявлений, резкое ухудшение самочувствия пациента случается редко. Клиническая картина патологии включает:

  1. Абдоминальный болевой синдром. Неприятные ощущения возникают в верхней части живота, распространяясь на поясницу. Приступы возникают у половины пациентов, длятся они несколько часов. Боль при аутоиммунной агрессии имеет умеренную или слабую выраженность, чаще всего появляется при нарушении режима питания.
  2. Признаки механической желтухи. Кожа, слизистые и склеры приобретают желтоватый оттенок. Нередко цвет меняют и биологические жидкости — слюна и слеза. Развитию синдрома способствует нарушение выведения желчи в двенадцатиперстную кишку в результате закупорки панкреатических и желчевыводящих протоков.
  3. Изменение цвета кала и мочи. Фекалии приобретают светлый цвет, урина, напротив, темнеет.
  4. Кожный зуд. Усиливается в вечернее и ночное время, имеет выраженный характер.
  5. Признаки нарушения процессов пищеварения. Пациент жалуется на отсутствие аппетита, тошноту и рвоту, метеоризм, сухость полости рта, горький привкус во рту по утрам.
  6. Нарушение секреции панкреатических ферментов.
  7. Сахарный диабет. Развивается из-за нарушения выработки гормонов, отвечающих за углеводный обмен. Особенностью патологии при панкреатите является благоприятный прогноз и возможность полного выздоровления при правильном лечении.
  8. Признаки нарушения обмена веществ. Панкреатит аутоиммунного характера негативно отражается на состоянии кожи, ногтей и волос, проявляется истощением.
  9. Астенический синдром. Наблюдаются хроническая усталость, повышенная утомляемость, общая слабость, частые смены настроения, дневная сонливость.
  10. Нарушение функций дыхательной системы. Проявляется одышкой и кислородным голоданием организма, развивающимися при образовании уплотнений в легочных тканях.
  11. Острая почечная недостаточность. Главные признаки: нарушение мочеиспускания, постоянная жажда, отечность нижних конечностей.
  12. Признаки поражения печени. В тканях появляются уплотнения, не содержащие атипичных клеток. Процесс сопровождается чувством тяжести в правом боку, не связанным с употреблением пищи.
  13. Склерозирующий сиалоаденит. Ткани слюнных желез при аутоиммунной агрессии замещаются соединительными, из-за чего возникает сухость во рту, боли в челюсти, проблемы с проглатыванием пищи.

Аутоиммунный панкреатит: причины, симптомы, осложнения, диагностика, лечениеПаталогия выражается в поражении органов дыхания.

Диагностика

Для установления диагноза панкреатита аутоиммунной формы используются следующие методы исследования:

  1. Осмотр и опрос пациента. Врач собирает информацию об имеющихся хронических заболеваниях и вредных привычках, анализирует симптомы.
  2. Первичный осмотр. Помогает обнаружить снижение веса, пожелтение кожных покровов, болезненность в эпигастральной области. При простукивании обнаруживается увеличение печени и поджелудочной.
  3. МРТ. Дает возможность получить точную информацию о состоянии органов. Диагностическим критерием панкреатита аутоиммунной природы считается диффузное разрастание тканей поджелудочной и сужение панкреатических протоков.
  4. Ретроградная холангиография — рентгенография желчного пузыря с введением контрастного вещества. Используется для обнаружения причин замедления выведения желчи и панкреатического секрета.
  5. Биопсия поджелудочной железы. Назначается при получении сомнительных результатов исследования. При аутоиммунном воспалении в полученном образце обнаруживается скопление лимфоцитов, содержащих специфические антитела.

УЗИ-диагностирование

Ультразвуковое обследование брюшной полости при аутоиммунном заболевании поджелудочной помогает обнаружить:

  • увеличение печени и селезенки;
  • признаки поражения поджелудочной;
  • препятствия оттоку желчи в виде конкрементов и опухолей;
  • сужение панкреатических протоков.

Аутоиммунный панкреатит: причины, симптомы, осложнения, диагностика, лечениеУЗИ при панкреатите играет важную роль в обнаружении характерных для этого заболевания патологических изменений в поджелудочном органе.

Анализы

В диагностике аутоиммунного заболевания поджелудочной применяют лабораторные методы исследования:

  1. Общий анализ крови. Отражает характерные для воспалительного процесса признаки: повышение СОЭ (скорости оседания красных клеток крови), числа эозинофилов и лейкоцитов.
  2. Определение уровня содержания глюкозы. При нарушении секреции гормонов поджелудочной железы наблюдается повышение концентрации этого вещества.
  3. Липидограмма. Используется для выявления нарушения баланса полезных и опасных жироподобных веществ в крови.
  4. Биохимическое исследование крови. Отражает изменение уровня креатинина, мочевины, АЛТ и АСТ, билирубина, электролитов.
  5. Анализ крови на онкомаркеры. Эти вещества вырабатываются в организме при активном развитии злокачественных опухолей.
  6. Общий анализ мочи. Помогает обнаружить изменение цвета, наличие желчных частиц и белка в урине. Моча исследуется и для выявления сопутствующих панкреатиту аутоиммунных поражений выделительной системы.
  7. Исследование крови на иммуноглобулин, появляющийся при аутоиммунной агрессии.
  8. Анализ кала. При панкреатите обнаруживаются непереваренные частицы пищи, жировые включения, грубые волокна.

Аутоиммунный панкреатит: причины, симптомы, осложнения, диагностика, лечениеОбщий анализ крови отражает характерные для воспалительного процесса признаки.

Лечение

Вылечиться полностью при аутоиммунном заболевании поджелудочной железы невозможно, терапия помогает замедлить развитие патологического процесса и предотвратить развитие осложнений. Применяются следующие методы:

  • прием лекарственных препаратов;
  • соблюдение диеты;
  • хирургические вмешательства.

Операция направлена на восстановление проходимости панкреатических и желчных протоков. Предпочтительно стентирование — установка сетчатого каркаса, восстанавливающего просвет. Вмешательство отличается коротким восстановительным периодом и низким риском развития осложнений.

Прием медикаментов

Схема медикаментозного лечения аутоиммунного воспаления поджелудочной включает следующие препараты:

  1. Глюкокортикоиды (Преднизолон). Гормоны применяются длительными курсами в минимальных дозах.
  2. Иммунодепрессанты (Метотрексат). Снижают активность иммунитета, повреждающего здоровые ткани. Назначаются при неэффективности гормонов или невозможности их введения.
  3. Спазмолитики (Но-шпа, Спазмалгон). Устраняет болевой синдром, возникающий при сужении панкреатических протоков.
  4. Ферментные препараты (Панкреатин, Креон). Нормализуют процессы пищеварения, устраняют диспепсические проявления. Таблетки принимают во время еды, запивая кипяченой водой.
  5. Урсодезоксихолевой кислоты. Восстанавливают клетки печени, улучшают отток желчи.
  6. Ингибиторы протонной помпы (Омез, Омепразол). Подавляют секрецию желудочного сока, восстанавливают слизистые оболочки органов пищеварения.
  7. Раствор инсулина. Назначается при развитии сахарного диабета.

Диетическое питание

Питаться при панкреатите рекомендуется 5-6 раз в сутки.

Из рациона исключают жирную, жареную и острую пищу, копчености.

Количество потребляемой соли снижают до 3 г в сутки. Продукты должны содержать требуемое количество витаминов, минералов и микроэлементов. Разрешены к употреблению:

  • нежирное мясо и рыба;
  • овощные супы;
  • каши;
  • нежирные молочные продукты;
  • фрукты и овощи с нейтральным вкусом.

При наличии диабета сахар заменяют подсластителями. Пациент всегда должен иметь при себе конфету или кусочек рафинада на случай резкого снижения уровня глюкозы в крови.

Осложнения и возможные последствия

Аутоиммунный воспалительный процесс в поджелудочной железе может осложняться:

  1. Кахексией. Состояние характеризуется выраженным истощением и обезвоживанием организма.
  2. Присоединением инфекций. В поджелудочной железе образуются инфильтраты — скопления нетипичных для данного органа клеток и патогенных микроорганизмов.
  3. Сепсисом. Заражение крови возникает при распространении по организму бактерий и продуктов их жизнедеятельности.
  4. Язвой желудка и двенадцатиперстной кишки.
  5. Портальной гипертензией. Появление препятствий оттоку крови из печени способствует повышению давления в воротной вене.
  6. Хронической кишечной непроходимостью. Развивается на фоне сдавливания кишечника увеличивающейся поджелудочной железой.
  7. Нарушением кровообращения в брюшной полости.
  8. Панкреатогенным асцитом — накоплением экссудата за брюшиной.
  9. Раком поджелудочной железы.

Профилактика аутоимунного панкреатита

Так как точные причины заболевания не выяснены, специфических мер профилактики не разработано. Пациентам, имеющим предрасположенность к аутоиммунной агрессии, рекомендуют регулярно обследоваться, правильно питаться, своевременно устранять инфекции.

Симптомы и лечение аутоимунного панкреатита Ссылка на основную публикацию Аутоиммунный панкреатит: причины, симптомы, осложнения, диагностика, лечение Аутоиммунный панкреатит: причины, симптомы, осложнения, диагностика, лечение

Источник: https://pankreatit.guru/vidy/hronicheskij/klassifikatsiya/autoimmunnyj

Аутоиммунное панкреатическое поражение поджелудочной железы

14.08.2017 Аутоиммунный панкреатит: причины, симптомы, осложнения, диагностика, лечение

Панкреатитом называется поражение поджелудочной железы воспалительным процессом острого либо хронического характера развития. Существует множество разновидностей панкреатической патологии, отличающихся друг от друга патологическими нарушениями различной интенсивности, развивающиеся в тканевых структурах поджелудочной железы.

Редкая форма панкреатита

Довольно редкой разновидностью поражения поджелудочной железы является аутоиммунный панкреатит, характеризующийся не только нарушением функциональности поджелудочной, но и других внутренних органов и систем.

Что такое аутоиммунное заболевание поджелудочной железы

Аутоиммунное поражение поджелудочной железы, или как его привыкли называть, аутоиммунный панкреатит, который характеризуется повышением активности иммунитета до такой степени, что он начинает работать против собственного организма. Поражение при этом затрагивает, как саму поджелудочную железу, так и слюнные железы, желчевыводящие протоки, легочную систему органов, почки, полость кишечника, лимфатические узлы и другие органы.

Аутоиммунная форма панкреатита относится к хронической разновидности данной патологии, протекающей на протяжении половины года и более. В большинстве случаев, развивается преимущественно у мужчин, хотя и женщины могут быть также подвержены поражению этим заболеванием.

Читайте также:  Мексидол и алкоголь: совместимость, через сколько можно пить, последствия

Причины возникновения

Причины возникновения аутоиммунного панкреатита до настоящего времени не установлены, известно только что в ходе возникновения определенного сбоя в организме, иммунитет начинает работать в обратном порядке, и атакует органы собственного организма.

Развитие аутоиммунной формы панкреатического заболевания зачастую ассоциировано с развитием ревматоидного артрита, синдрома Шегрена, а также воспалительными патологиями в полости кишечника.

Аутоиммунный панкреатит: причины, симптомы, осложнения, диагностика, лечение

Формы патологии

Прогрессирующая стадия аутоиммунного заболевания поджелудочной железы при проведении диагностической гистологии подразделяется:

  1. Развитие склерозирующего лимфоплазмоцитарного панкреатита, проявляющегося в большинстве случаев у людей пожилого возраста. Характеризуется образованием желтушности кожи и слизистых поверхностей тела, а также поражением поджелудочной железы. Хорошо поддается лечению препаратами стероидного действия.
  2. Развитие идиопатического панкреатита концентрического типа с повреждением гранулоцитарного эпителия. Возникает чаще у людей более молодого возрастного поколения, вне зависимости от половой принадлежности.

Эти две разновидности различаются только при микроскопическом исследовании.

По наличию сопутствующих патологических нарушений аутоиммунного характера, развивающихся при поражении других органов, панкреатическая патология поджелудочной подразделяется:

  • на развитие изолированной формы аутоиммунного панкреатического поражения железы, при котором поражение затрагивает только железу;
  • а также на развитие синдрома аутоиммунного панкреатита, при котором поражаются помимо поджелудочной и другие органы.

Сопутствующие патологии внутренних органов аутоиммунного характера:

  • появление склерозированных тканей в легочной системе органов и печени;
  • нарушение кольцевой реабсорбции в почках, что приводит к развитию их недостаточности;
  • воспаление щитовидной железы, именуемое, как тиреоидит;
  • воспаление слюнных желез, именуемое, как сиалоаденит.

По месту локализации поражения рассматриваемое заболевание может иметь:

  • диффузную форму, характеризующуюся поражением практически всей полости поджелудочной железы;
  • очаговую форму, при которой в большинстве случаев, очаг располагается в области головки железы.

Симптомы и признаки заболевания

Хронический аутоиммунный панкреатит интересен тем, что он не проявляется резко выраженными признаками и четким ухудшением общего самочувствия пациента, даже в периоды обострения патологии. В некоторых случаях болезнь может развиваться вообще без проявления каких-либо симптоматических признаков, а постановка диагноза проводится уже на стадии развития осложнений.

Проявляющиеся симптомы данной болезни выражаются следующим образом:

  1. Появление дискомфортного ощущения в полости живота с образованием характерных болезненных симптомов опоясывающего характера со слабой либо умеренной интенсивностью проявления.
  2. Образование желтушности кожных покровов и слизистых оболочек в полости рта, и даже склер глаз.
  3. Цветовая гамма кала становится на несколько тонов светлее, а мочи темнее.
  4. Развитие зуда на кожных покровах
  5. Снижение аппетита.
  6. Вздутие живота с характерным чувством тошноты, которая нередко приводит к интенсивному отхождению рвотных масс.
  7. В утренние часы пациенты часто чувствуют сухость в полости рта и привкус горечи.
  8. Высокий уровень утомляемости и быстрое снижение массы тела с сопровождением патологического нарушения психоэмоционального состояния пациента.
  9. Появление одышки, боли в области слюнных желез на фоне их воспаления. Пациент испытывает болезненность при разговоре, глотании пищи и употреблении жидкости.

Аутоиммунный панкреатит: причины, симптомы, осложнения, диагностика, лечение

Диагностика заболевания

Правильный и точный диагноз может быть поставлен только на основании полного обследования организма пациента, сдачи анализов и прохождения дополнительных диагностических процедур.

Для получения полной клинической картины развития заболевания рекомендуется проведение следующих диагностических процедур:

  • определение концентрации в составе сыворотки крови иммуноглобулина lgG4, при патологии она может увеличиться в 10 раз;
  • назначается сдача общеклинических анализов: кровь на биохимию, общий анализ мочи и кала;
  • копрологическое исследования кала;
  • определение онкомаркеров;
  • для определения степени поражения и состояния паренхиматозного органа назначается прохождение компьютерной томографии и узи;
  • а также не обойтись без биопсии и гистологии.

После получения полной клинической картины, врач ставит точный диагноз, определяет прогноз развития болезни и разрабатывает наиболее эффективную и безопасную схему лечения.

 Стоит отметить, что маленький ребёнок также может подвергнуться развитию подобного заболевания, хотя это является довольно большой редкостью. Тем не менее, при его образовании у малыша, оно проявляется чрезмерной желтушностью кожных покровов, которую нельзя оставлять без внимания врачей.

УЗИ диагностирование

Проведение ультразвуковой диагностики позволяет с точностью замерить внешние параметры пораженного органа, оценить структурные особенности и степень прогрессирования патологии в полости поджелудочной железы, печени и селезенки.

Посредством данного метода исследования выявляются причины, способствующие нарушению оттока желчи, а также наличие опухолевидных новообразований и камней в полости железы.

Определение концентрации иммуноглобулина IgG4

При проведении клинического исследования анализов крови, особое внимание уделяется показателю концентрации иммуноглобулина lgG4.

У здорового человека его концентрация не достигает и 5% от общего количества сыворотки крови.

При резком увеличении его концентрации, смело можно говорить о развитии патологического нарушения в организме человека, сопровождающегося процессом инфильтрации органов, секретирующих этот иммуноглобулин.

Другими словами, идет активное развитие воспалительного процесса в тканевых структурах с образованием фиброза и рубцевания.

У пациентов с развитием аутоиммунного панкреатита более чем в 88 % случаев, наблюдается повышенный уровень содержания иммуноглобулина в 5 и даже 10 раз выше нормы.

Лечение болезни

Полностью выздороветь при лечении аутоиммунного панкреатита практически невозможно. Именно поэтому основные методы терапии направляются на снятие симптоматических признаков и торможение прогрессирующего патологического процесса.

Прежде всего, рекомендации таких специалистов, как Игорь Вениаминович Маев (заслуженный гастроэнтеролог и доктор наук) и Юрий Александрович Кучерявый (кандидат медицинских наук), заключаются в строгом соблюдении диетического рациона питания, для обеспечения предупреждения возникновения болей и максимального облегчения загруженности поджелудочной железы.

Также назначается проведение иммуносупрессивной терапии, заключающейся в приемах цитостатиков и глюкокортикоидов. Чтобы уменьшить болезненность, проявляющуюся в периоды обострения болезни, прописывается прием спазмолитических препаратов.

Аутоиммунный панкреатит: причины, симптомы, осложнения, диагностика, лечение

При затрудненном оттоке желчи и развитии желтушности кожи и слизистых применяются лекарственные средства, в состав которых входит урсодезоксихолевая кислота.

При развитии стеноза в полости панкреатических протоков назначается проведение оперативного лечения.

Диетическое питание

Рекомендуется использовать в качестве полезных продуктов питания молочные изделия, растительную пищу, а также диетические разновидности белого мяса.

Исключения должны составить:

  • все продукты питания с высоким процентом жирности, остроты, копчености и соли;
  • хлебобулочные и кондитерские изделия;
  • спиртосодержащие и газированные напитки;
  • шоколад и кофе;
  • крепкий чай;
  • различные специи и приправы;
  • белокочанная капуста, редька, редис, чеснок и лук.

Также следует отказаться от табакокурения.

Осложнения и возможные последствия

Несвоевременное лечение данного заболевания чревато следующими осложнениями:

  • развитие гиповитаминоза и белковой недостаточности;
  • чрезмерное снижение веса, ведущее к интенсивному истощению организма;
  • развитие обезвоживания;
  • нарушение водно-солевого обмена;
  • прогрессирование подпеченочной желтухи;
  • инфицирование организма, в виде сепсиса, перитонита, холангита гнойной формы, воспалительного инфильтрата;
  • язвенное и эрозивное поражение органов пищеварительного тракта;
  • непроходимость 12-ти перстной кишки;
  • развитие панкреатогенного асцита;
  • высокий риск развития рака.

Последствий несвоевременного лечения аутоиммунной формы столь серьезного поражения поджелудочной железы может быть множество. Но, стоит отметить, что по многочисленным отзывам, адекватная и вовремя проведенная терапия будет способствовать значительному уровню восстановления работоспособности паренхиматозного органа, а также улучшению общего самочувствия пациента.

  1. Безруков В.Г. Аутоиммунные реакции при хроническом панкреатите. Хронический панкреатит: этиология, патогенез, клиника, иммунологическая диагностика, лечение. Омск, 1995 г. стр.34–35.
  2. Ярема, И. В. Аутоиммунный панкреатит МЗ РФ, непрерывное медицинское и фармацевтическое образование. М. ГОУ ВУНМЦ МЗ РФ, 2003 г.
  3. Боженков, Ю. Г. Практическая панкреатология. Руководство для врачей М. Мед. книга Н. Новгород Изд-во НГМА, 2003 г.
  4. Буеверов А.О. Медиаторы воспаления и поражение поджелудочной железы. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 1999 г. №4 стр. 15–18.
  5. Вельбри С.К. Иммунологическая диагностика заболеваний поджелудочной железы. М.: Медицина, 1985 г.
  6. Мидленко В.И. Клинико-патогенетическое значение иммунологических сдвигов у больных острым панкреатитом. Автореферат диссертации. Барнаул, 1984 г.

Источник: https://pankreatit03.ru/hronicheskij-autoimmunnyj.html

Аутоиммунный панкреатит

Аутоиммунный панкреатит: причины, симптомы, осложнения, диагностика, лечение

Аутоиммунный панкреатит — это редкая системная болезнь поджелудочной железы и других органов, вызванная повреждением соединительной ткани иммуноглобулинами G4. Проявляется абдоминальной болью, желтушным синдромом, диспепсией, изменениями стула и признаками недостаточности питания. Диагностируется с помощью УЗИ, МРТ панкреатической железы, копрограммы, определения уровня иммуноглобулинов и гистологического анализа. Для терапии используются кортикостероиды и моноклональные антитела. При неэффективности консервативного лечения выполняется дренирование, стентирование, стомирование панкреатических и желчевыводящих протоков.

Хотя аутоиммунный панкреатит считается редким заболеванием, его доля в структуре хронических воспалений поджелудочной железы достигает 4-6%. Распространенность болезни не превышает 0,0008%. Впервые патология описана французским клиницистом Г. Сарлесом в 1961 году.

В качестве отдельной нозологической единицы заболевание признано в 2001 году после разработки этиологической классификации панкреатита TIGAR-O. Аутоиммунное поражение панкреатической железы у мужчин выявляется в 2-5 раз чаще, чем у женщин. До 85% пациентов заболевает после 50 лет.

Болезнь зачастую сочетается с ревматоидным артритом, забрюшинным фиброзом, склерозирующим холангитом и другими аутоиммунными процессами.

Аутоиммунный панкреатит: причины, симптомы, осложнения, диагностика, лечение

Аутоиммунный панкреатит

Этиология аутоиммунного панкреатита не установлена. Обычно заболевание диагностируется методом исключения при выявлении иммуноглобулинов типа G4 и отсутствии других возможных причин поражения поджелудочной железы.

Специалисты в сфере клинической гастроэнтерологии допускают ведущую роль наследственной отягощенности, в ходе медико-генетических исследований установлена ассоциация аутоиммунного процесса с серотипами HLA DRβ1-0405, DQβ1-0401, DQβ1-57.

Читайте также:  Почему синеют губы, носогубный треугольник у взрослого, ребенка при плаче: причины цианоза

Из крови пациентов выделен сывороточный протеин массой 13,1 кДа, который считают специфическим антигеном.

В качестве вероятных аутоантигенов рассматриваются карбоангидраза, присутствующая в тканях пищеварительных органов, бронхиальном дереве и дистальных почечных канальцах, лактоферрин, выявляемый в панкреатических ацинусах, железах бронхов и желудка, компоненты клеточных ядер и гладкомышечных волокнах, панкреатический ингибитор трипсиногена и трипсина. Не исключена перекрестная сенсибилизация с инфекционными агентами – обнаружена молекулярная мимикрия между антителами к протеинам возбудителя хеликобактериоза и плазминоген-связывающему белку.

Пусковым механизмом изменений в панкреатической железе и других чувствительных органах становится связь сывороточных Ig G4 с аутоантигенами ацинарных клеток, нормальных эпителиоцитов панкреатических, желчных, слюнных протоков и др.

Антигенное повреждение сопровождается нарушением апоптоза клеточных элементов иммунной системы.

Ключевым звеном патогенеза аутоиммунного панкреатита считается накопление в соединительной ткани персистирующих активированных Т- и В-лимфоцитов, нейтрофилов и эозинофилов, провоцирующее фиброзно-склеротические процессы.

При цитологическом исследовании в панкреатической строме выявляются признаки фиброза и склероза при отсутствии псевдокист и конкрементов.

Из-за лимфоплазмоцитарной, нейтрофильной и эозинофильной инфильтрации стенки протоков уплотнены, сужены, при длительном течении аутоиммунного процесса фрагментированы.

Распространение воспалительной инфильтрации на дольки поджелудочной железы приводит к потере дольчатой структуры органа и часто сочетается с флебитом. Как и при других вариантах хронического панкреатита, возможна кальцификация паренхимы и стромы.

При систематизации форм аутоиммунного панкреатита учитывают распространенность фиброзно-склеротического процесса, наличие сопутствующих поражений других органов, морфологические особенности воспаления.

При очаговом варианте заболевания повреждены отдельные участки панкреатической паренхимы, преимущественно головка органа. Обычно поражено не менее 1/3 железы (сегментарная форма панкреатита).

Для диффузной формы патологии характерно вовлечение всего органа.

При отсутствии других аутоиммунных болезней панкреатит называют изолированным. В случае системного поражения нескольких органов говорят о синдромальном аутоиммунном панкреатическом воспалении. С учетом гистологической картины различают два основных варианта заболевания, каждый из которых отличается характерными клиническими особенностями:

  • Лимфоплазмоцитарно-склерозирующая форма панкреатита. Преобладает инфильтрация иммуноглобулин-продуцирующими клетками, выраженный фиброз стромы органа и облитерирующий флебит. Сочетается с IgG4-ассоциированной аутоиммунной патологией. Характерно часто рецидивирующее течение с прогрессированием склеротических изменений.
  • Протоково-концентрический идиопатический панкреатит. Морфологически проявляется нейтрофильной инфильтрацией с клеточными скоплениями, напоминающими микроабсцессы. Флебит и фиброз выражены меньше. Уровень сывороточных IgG4 обычно в норме. В 30% случаев ассоциирован с язвенным колитом. Протекает без рецидивов. Встречается в 3,5-4 раза реже.

Клиническая картина заболевания отличается от типичного воспаления поджелудочной железы. При аутоиммунном варианте поражения органа боли менее интенсивные, тупые, не связаны с погрешностями в рационе питания.

Болевой синдром развивается только у половины пациентов.

Другой важный симптом аутоиммунного панкреатита — механическая желтуха, которая возникает в среднем у 60-80% больных и проявляется желтушным окрашиванием кожи и склер, кожным зудом, обесцвечиванием кала.

Аутоиммунная панкреатическая патология часто сопровождается диспепсическими расстройствами: тошнотой, изменением характера стула (обильный зловонный кал сероватого цвета), вздутием живота.

При прогрессировании заболевания возникает нарушение всасывания и дефицит питательных веществ, который проявляется снижением массы тела пациентов, безбелковыми отеками лица и нижних конечностей.

На поздних стадиях панкреатита развивается постоянная жажда, полиурия (симптомы нарушения обмена глюкозы).

У большинства больных аутоиммунный панкреатит протекает с вовлечением в патологический процесс других органов и тканей.

Чаще всего заболевание распространяется на билиарную систему с развитием склерозирующего холангита и бескаменного холецистита.

На связь этих нозологических форм с панкреатитом указывает типичная лимфогистиоцитарная инфильтрация стенок желчевыводящих путей и хороший ответ на гормональную терапию. Иногда поражается печень с формированием псевдоопухоли или цирроза.

Частым осложнением панкреатического аутоиммунного воспаления является сахарный диабет, который возникает вследствие постепенного некроза клеток островков Лангерганса, сопровождающегося резким снижением выработки инсулина.

Более редкие последствия заболевания — иммунокомплексное поражение почечной паренхимы по типу тубулоинтерстициального нефрита, интерстициальная пневмония. Циркуляция антител IgG в крови приводит к склерозу тканей слюнных желез.

Постановка правильного диагноза представляет затруднения, что объясняется редкой встречаемостью патологии и разнообразием ее клинических проявлений. В большинстве случаев диагностический поиск при аутоиммунном панкреатите направлен на исключение других форм панкреатического воспаления. Наиболее информативными являются такие методы исследования, как:

  • Исследование кала. В копрограмме определяются типичные признаки мальабсорбции и мальдигестии: большое количество непереваренных частиц пищи и мышечных волокон, повышенное содержание жирных кислот. Дополнительно проводят анализ на фекальную эластазу, который позволяет подтвердить наличие панкреатита.
  • Серологические реакции. Исследование крови на специфические антитела выявляет гипергаммаглобулинемию — повышение уровня IgG и IgG4 в несколько раз, что является патогномоничным симптомом аутоиммунного поражения 1-го типа. Также обнаруживаются антимитохондриальные и антинуклеарные антитела.
  • Сонография. Стандартное исследование подтверждает болезнь только в запущенной стадии. При эндоскопическом УЗИ поджелудочной железы визуализируется очаговое или диффузное уплотнение ткани, чередование участков расширения и сужения панкреатического протока («колбасовидная» ПЖ).
  • Томография. Аутоиммунный тип панкреатита характеризуется диффузным увеличением органа в размерах или наличием ограниченного опухолевидного образования, деформацией контуров протоков. МРТ поджелудочной железы также применяется для контроля эффективности терапии глюкокортикостероидами.
  • Гистологическое исследование. Цитологический анализ — «золотой стандарт» в диагностике аутоиммунного воспаления. При морфологическом обследовании обнаруживают лимфоплазмоцитарную инфильтрацию вокруг панкреатических протоков, участки деструкции паренхимы, вовлечение в процесс сосудистой сети.

Показатели общего анализа крови при панкреатите аутоиммунного типа обычно без изменений.

В биохимическом анализе крови выявляют неспецифические признаки поражения билиарного тракта и печени: повышение уровня печеночных ферментов, липазы и амилазы, увеличение концентрации билирубина за счет конъюгированной фракции. При подозрении на аутоиммунное поражение легких проводят рентгенографию, при нарушении функции почек — анализ мочи по Зимницкому.

Прежде всего, заболевание необходимо дифференцировать с раком поджелудочной железы, особенно у пациентов старше 60 лет.

В пользу аутоиммунного воспаления свидетельствует повышение специфических антител в крови, типичные УЗИ-признаки, воспалительная инфильтрация панкреатической ткани по результатам гистологии.

Дифференциальную диагностику также осуществляют с первичным склерозирующим холангитом, раком желчных путей. Для обследования пациента с аутоиммунным вариантом панкреатита привлекаются врач-гастроэнтеролог, онколог, иммунолог.

Поскольку у части больных возможно спонтанное излечение с полным восстановлением экзокринной и эндокринной панкреатических функций, медикаментозную терапию проводят только при наличии соответствующих показаний.

При бессимптомном течении назначение лекарственных средств оправдано в случае выявления персистирующего образования панкреатической железы, стойком изменении печеночных показателей в сочетании с признаками склерозирующего холангита.

Рекомендованные схемы лечения аутоиммунного варианта панкреатита обычно включают:

  • Глюкокортикостероиды. Стероидные гормоны являются препаратами первой линии и зачастую в течение 2-3 недель оказывают долгосрочный терапевтический эффект. При отсутствии явного фиброза размеры и структура поджелудочной железы могут полностью восстановиться. Назначение стероидов результативно не только при признаках панкреатита, но и при аутоиммунном поражении других органов.
  • Моноклональные антитела. Показаны при резистентном течении заболевания или наличии противопоказаний к стероидной терапии. Синтетические иммуноглобулины Ig G1-k применяются для связывания В-лимфоцитарного CD-антигена. Быстрое уменьшение количества В-лимфоцитов сопровождается падением уровня Ig G4 и индукцией ремиссии аутоиммунного панкреатического воспаления.

В симптоматической терапии с учетом клинических проявлений используют панкреатические ферменты, сахароснижающие средства и блокаторы протонной помпы. Для купирования болевого синдрома рекомендованы нестероидные противовоспалительные средства, миотропные спазмолитики.

Пациентам со стойкой компрессией выполняется стентирование главного панкреатического протока, чрескожное транспеченочное дренирование желчных протоков, назобилиарное дренирование при РПХГ.

При безуспешности малоинвазивных техник проводится панкреатоеюностомия, холецистоэнтеростомия.

Исход болезни зависит от степени поражения тканей, тяжести осложнений.

Хотя стероидная терапия позволяет достичь ремиссии более чем у 90% больных, прогноз аутоиммунного панкреатита относительно неблагоприятный, у части пациентов происходит необратимое снижение эндокринной и экзокринной функций органа.

Из-за недостаточно изученного этиопатогенетического механизма меры специфической профилактики не разработаны. Для предупреждения осложнений важно своевременно выявлять и лечить аутоиммунные заболевания пищеварительного тракта.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/autoimmune-pancreatitis

Аутоиммунный панкреатит: причины, симптомы, лечение и осложнения

Аутоиммунный панкреатит, также называемый AIP, является хроническим воспалением, которое, как считается, вызвано иммунной системой организма, атакующей поджелудочную железу, и которое реагирует на стероидную терапию. Теперь распознаются два подтипа AIP, тип 1 и тип 2.

Тип 1 AIP также называется связанным с IgG4 панкреатитом и является частью заболевания, называемого IgG4-ассоциированным заболеванием (IgG4-RD), которое часто поражает несколько органов, включая поджелудочную железу, желчные протоки в печени, слюнные железы, почки и лимфатические узлы.

Тип 2 AIP, также называемый идиопатическим проточно-центрическим панкреатитом, по-видимому, влияет только на поджелудочную железу, хотя около трети людей с AIP типа 2 связаны с воспалительным заболеванием кишечника.

Аутоиммунный панкреатит – редкое, недавно признанное заболевание и может быть ошибочно диагностировано как рак поджелудочной железы. Два условия имеют похожие признаки и симптомы, но очень разные методы лечения, поэтому очень важно отличать одно от другого.

симптомы

Аутоиммунный панкреатит (AIP) трудно диагностировать. Часто это не вызывает никаких симптомов. Когда это происходит, его симптомы и симптомы сходны с симптомами рака поджелудочной железы.

Симптомы рака поджелудочной железы могут включать:

  • Темная моча
  • Бледный табурет или табурет, которые плавают в туалете
  • Желтая кожа и глаза (желтуха)
  • Боль в верхней части живота или средней части спины
  • Тошнота и рвота
  • Слабость или сильная усталость
  • Потеря аппетита или ощущение полноты
  • Потеря веса по неизвестной причине
Читайте также:  Диета при язве желудка и двенадцатиперстной кишки: что можно есть при язве, питание

Наиболее распространенным признаком аутоиммунного панкреатита, присутствующего примерно у 80 процентов людей, является безболезненная желтуха, вызванная заблокированными желчными протоками. AIP также может привести к потере веса. Многие люди с аутоиммунным панкреатитом имеют массы в поджелудочной железе и других органах, которые могут быть неправильно диагностированы как рак.

Другие различия между типами 1 и 2 типа AIP:

  • В типе 1 AIP болезнь может влиять на другие органы в дополнение к поджелудочной железе. Тип 2 AIP влияет только на поджелудочную железу, хотя заболевание связано с другим аутоиммунным состоянием, воспалительным заболеванием кишечника.
  • Тип 1 AIP быстро реагирует на лечение стероидами.
  • Тип 1 AIP, вероятно, будет рецидивировать, если лечение прекращено.

Когда нужно обратиться к врачу

Аутоиммунный панкреатит часто не вызывает никаких симптомов. Однако обратитесь к врачу, если вы испытываете необъяснимую потерю веса, боль в животе, желтуху или другие симптомы и симптомы, которые вас беспокоят.

причины

Врачи не знают, что вызывает аутоиммунный панкреатит, но, как и при других аутоиммунных заболеваниях, иммунная система организма атакует здоровую ткань тела.

Факторы риска

Два типа AIP встречаются с разной частотой в разных частях света. В Соединенных Штатах около 80 процентов людей с аутоиммунным панкреатитом имеют тип 1.

Люди с аутоиммунным панкреатитом типа 1 часто:

Люди с аутоиммунным панкреатитом типа 2:

  • Часто бывает старше 40 лет (на один-два десятилетия моложе, чем у людей с типом 1)
  • Скорее всего, женщины как мужчины
  • Скорее всего, имеют воспалительное заболевание кишечника, такое как язвенный колит

осложнения

Аутоиммунный панкреатит может вызывать множество осложнений.

  • Панкреатическая недостаточность. AIP может повлиять на способность вашей поджелудочной железы создавать достаточное количество ферментов. Признаки и симптомы могут включать диарею, потерю веса, метаболические заболевания костей и дефицит витамина или минерала.
  • Диабет. Поскольку поджелудочная железа является органом, производящим инсулин, его повреждение может вызвать диабет, и вам может потребоваться лечение пероральными препаратами или инсулином.
  • Поджелудочные кальцификации или камни.

Лечение аутоиммунного панкреатита, такое как длительное использование стероидов, также может вызвать осложнения. Однако даже при этих осложнениях люди, которые лечатся от аутоиммунного панкреатита, имеют нормальную продолжительность жизни.

Между AIP и раком поджелудочной железы нет установленной связи.

Аутоиммунный панкреатит трудно диагностировать, потому что его симптомы и симптомы очень похожи на симптомы рака поджелудочной железы. Однако точный диагноз чрезвычайно важен. Недиагностированный рак может привести к задержке или не получить необходимую хирургию.

Люди с AIP имеют тенденцию к общему увеличению поджелудочной железы, но у них также может быть масса в поджелудочной железе. Чтобы определить диагноз и определить, какой тип AIP у вас есть, необходимы тесты крови и визуализации.

Ни один тест или характеристика не идентифицирует аутоиммунный панкреатит. До недавнего времени различные диагностические подходы во всем мире затрудняли диагностику. Иногда хирургическое вмешательство необходимо для исключения рака поджелудочной железы.

Конкретные тесты могут включать:

  • Тестирование изображений. Тесты поджелудочной железы и других органов могут включать КТ, МРТ, эндоскопическое ультразвуковое исследование (EUS) и эндоскопический ретроградный холангиопанкреатограф (ERCP).
  • Анализ крови. Вы будете проверены на повышенные уровни иммуноглобулина, называемого IgG4, продуцируемого вашей иммунной системой. Люди с AIP типа 1, но не с AIP типа 2, будут иметь повышенный уровень IgG4 в крови.Однако положительный тест не обязательно означает, что у вас есть болезнь. У небольшого числа людей, у которых нет аутоиммунного панкреатита, в том числе у некоторых с раком поджелудочной железы, также имеется высокий уровень IgG4 в крови.
  • Эндоскопическая биопсия ядра. В этом тесте патологи анализируют образец ткани поджелудочной железы в лаборатории. AIP имеет отличительный вид, который легко распознается под микроскопом. Врачи вставляют маленькую трубку (эндоскоп) через рот в желудок и, руководствуясь ультразвуком, удаляют некоторые ткани из поджелудочной железы с помощью специальной иглы.Задача состоит в том, чтобы получить образец ткани, достаточно большой для анализа, а не только нескольких клеток. Эта процедура недоступна, и результаты могут быть неопровержимыми.
  • Стероидное исследование. Поскольку аутоиммунный панкреатит является единственным заболеванием поджелудочной железы, которое, как известно, реагирует на стероиды, врачи иногда используют пробный курс этого препарата для подтверждения диагноза. Реакция на кортикостероиды измеряется КТ и улучшением уровней IgG4 в сыворотке крови.

лечение

  • Билиарное стентирование. Перед началом приема лекарств иногда врачи вставляют трубку для слива желчных протоков (билиарное стентирование) у людей с симптомами обструктивной желтухи. Часто, однако, желтуха улучшается только при лечении стероидами. Иногда рекомендуется проводить дренаж, если диагноз неясен.
  • Стероиды. Симптомы аутоиммунного панкреатита часто улучшаются после короткого курса преднизолона или преднизона. Многие люди реагируют быстро, даже резко. Иногда люди становятся лучше без какого-либо лечения.
  • Иммунодепрессанты и иммуномодуляторы. Около 30-50 процентов времени, AIP возвращается, требуя дополнительного лечения, иногда в течение длительного времени. Чтобы помочь уменьшить серьезные побочные эффекты, связанные с расширенным использованием стероидов, врачи часто добавляют препараты, которые подавляют или модифицируют иммунную систему, иногда называемую стероид-щадящими лекарствами, к лечению. Вы можете вообще прекратить прием стероидовИммунодепрессанты и иммуномодуляторы включают меркаптопурин (пуринетол, пуриман), азатиоприн (Имуран, Азасан) и ритуксимаб (Ритуксан). В общем, они использовались в небольших группах образцов, и долгосрочные выгоды все еще изучаются.
  • Лечение панкреатической недостаточности. Если у вас недостаточно ферментов поджелудочной железы, вам могут потребоваться дополнительные ферменты. Если вам понадобятся добавки, ваш врач назначит ферменты поджелудочной железы (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Внебиржевые версии этих препаратов не регулируются Управлением по контролю за продуктами и лекарствами.
  • Лечение диабета. Если у вас диабет, вам потребуется соответствующее лечение.
  • Мониторинг участия других органов. Тип 1 AIP часто ассоциируется с вовлечением других органов, включая увеличенные лимфатические узлы и слюнные железы, рубцевание желчных протоков, воспаление печени и заболевания почек. Хотя эти симптомы могут полностью или полностью исчезнуть при стероидной терапии, ваш врач продолжит следить за вами.

Подготовка к назначению

Начните с осмотра вашего врача первичной медико-санитарной помощи, если у вас есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Если ваш врач подозревает, что у вас может быть аутоиммунный панкреатит, вы можете обратиться к гастроэнтерологу.

Что ты можешь сделать

  • Помните о любых предварительных ограничениях. Когда вы назначаете свое свидание, обязательно спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, например, ограничьте свою диету.
  • Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили встречу.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые основные стрессы или недавние изменения в жизни.
  • Составьте список всех лекарств и любых витаминов или добавок, которые вы принимаете.
  • Подумайте о том, чтобы взять с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то, кто сопровождает вас, может помнить то, что вы пропустили или забыли.
  • Запишите вопросы, чтобы спросить своего врача.

Ваше время с врачом ограничено.

 Вы можете почувствовать себя менее поспешно, если составить список вопросов, которые вы хотите задать при встрече. Вот некоторые возможные вопросы об аутоиммунном панкреатите:

  • Можете ли вы объяснить мне результаты моих испытаний?
  • Как вы можете быть уверены, что у меня нет рака поджелудочной железы?
  • Нужно ли мне больше тестов?
  • Как далеко продвинулась моя болезнь?
  • Вернется ли она после первоначального лечения?
  • Нужно ли мне пожизненное лечение, чтобы предотвратить рецидив?
  • Как следует следовать за рецидивом?
  • Насколько серьезным является повреждение моей поджелудочной железы?
  • Какие процедуры могут облегчить мои симптомы и симптомы?
  • Каковы потенциальные побочные эффекты каждого лечения?
  • Какие признаки и симптомы свидетельствуют о том, что мое состояние ухудшается, и мне нужно назначить другое свидание?
  • С какими симптомами я должен следить?
  • У меня другие состояния здоровья. Как я могу лучше управлять ими вместе?
  • Есть ли какие-то ограничения, которые мне нужно соблюдать?
  • Есть ли какие-либо брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?

В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы, которые возникают во время вашего назначения.

Что ожидать от вашего врача

Ваш врач может задать вам несколько вопросов. Будучи готовым ответить на них, они могут позволить больше времени для покрытия вопросов, которые вы хотите решить. Ваш врач может спросить:

  • Когда вы начали испытывать симптомы?
  • У вас есть боль в животе, темная моча, бледный стул, зуд или потеря веса?
  • Были ли ваши симптомы постоянными или случайными?
  • Насколько тяжелы ваши симптомы?
  • Что, если что-то, похоже, улучшает ваши симптомы?
  • Что, если что-то, кажется, ухудшает ваши симптомы?
  • У вас были эти симптомы раньше?
  • У вас когда-либо был диагностирован панкреатит?
  • Начали ли вы какие-либо новые лекарства до начала симптомов?

Источник: https://dogerli.ru/autoimmunnyj-pankreatit-prichiny-simptomy-lechenie-i-oslozhneniya/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector