Апластисческая анемия: что это такое, симптомы, диагностика по картине крови, лечение

Апластисческая анемия: что это такое, симптомы, диагностика по картине крови, лечение Апластисческая анемия: что это такое, симптомы, диагностика по картине крови, лечение

Красный костный мозг с угнетенным кроветворением

Гипопластическая анемия — патология, при которой подавляются основные функции костного мозга. Костный мозг — важнейший орган кроветворения, каждую секунду в нём зарождаются необходимые организму лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Они образуются из стволовых клеток и развиваются до полноценных форменных элементов, а затем проникают в кровь.

При гипопластической анемии клетки погибают в процессе формирования и остаются в костном мозге, не успев пополнить запасы кровеносной системы. Обеднённая кровь не в состоянии доносить органам кислород, самоочищаться и противостоять вредоносным бактериям. В результате происходят многочисленные нарушения во всём организме, что может привести к необратимым последствиям.

Впервые характеристики этого заболевания были описаны в 1888 году, с тех пор гипопластической анемии посвящено немало научных работ, но патогенный фактор, вызывающий разрушение клеток, остаётся до конца не выясненным.

Однако статистика свидетельствует, что подобные патологии встречаются всё чаще. Это объясняется распространением лучевой терапии, большим разнообразием медицинских препаратов, развитием химической промышленности, что является одной из причин образования болезни.

На сегодняшний день гипопластическая анемия диагностируется примерно в 3 — 4 случаях на миллион человек.

Классификация

Апластисческая анемия: что это такое, симптомы, диагностика по картине крови, лечение

Прием препаратов может стать причиной приобретенной анемии

Классифицируют гипопластическую анемию по нескольким категориям.

В зависимости от факторов происхождения делят на виды:

  1. Первичные анемии — спровоцированы наследственными заболеваниями, при которых происходит угнетение кроветворных ростков костного мозга.
  2. Приобретённые анемии — вызваны приёмом лекарств, радиационным облучением, воздействием токсических веществ, вирусами, заболеваниями.
  3. Идиопатические. Природа возникновения патологии неизвестна. По разным данным к ним относятся от 60 до 87% всех приобретённых гипопластических анемий.

В зависимости от характера поражения выделяют:

  1. Парциальная (красноклеточная) — нарушается процесс образования эритроцитов, при этом тромбоциты остаются в норме, а число лейкоцитов незначительно снижается.
  2. Тотальная (панцитопения) — происходит угнетение всех трёх разновидностей кроветворных ростков.

В зависимости от тяжести развития патологии:

  1. Крайне тяжёлая. Нейтрофилы составляют < 0,2 * 109/л; тромбоциты — < 20 * 109/л. По данным трепанобиопсии клеточность костного мозга — < 25%.
  2. Тяжёлая. Нейтрофилы определяются от 0,2 до 0,5* 109/л; тромбоциты — < 20 * 109/л. Клеточность костного мозга — < 30%.
  3. Умеренная. Нейтрофилы — > 0,5 * 109/л; тромбоциты — > 20 * 109/л; клеточность — < 50%.

Причины возникновения

Апластисческая анемия: что это такое, симптомы, диагностика по картине крови, лечение

Негативное влияние на кроветворение оказывает лучевая терапия

Первичные:

  • анемия Фанкони;
  • тромбоцитопения;
  • анемия Блекфена-Даймонда;
  • ретикулярный дисгенез.

Приобретённые:

  • облучение радиацией при лучевой терапии, при воздействии рентгеновского аппарата;
  • приём лекарственных средств (Левомицетин, Анальгин, Карбамазепин, Триметоприм, Метициллин, Меркозолил, Фенилбутазон, Индометацин и др.);
  • воздействие токсичных веществ (инсектициды, гербициды, ртуть, мышьяк, растворители, лаки);
  • вирусы: гепатит (не относящийся к А, В либо С), Эпштейн Барр, ВИЧ, парвовирус В 19;
  • аутоиммунные заболевания (системная волчанка, ревматоидный артрит);
  • последствия пересадки внутренних органов.

Симптомы гипопластической анемии

Апластисческая анемия: что это такое, симптомы, диагностика по картине крови, лечение

Головные боли — возможный сигнал о проблемах с кроветворением

В зависимости от быстротечности заболевания симптоматика может быть ярко выраженной либо смазанной. Основные признаки гипопластической анемии:

  • бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
  • подавленность, слабость;
  • боли в области головы, суставов;
  • чувство нехватки воздуха;
  • учащённое сердцебиение;
  • частые инфекционные заболевания, тяжёлое течение болезней;
  • плохо заживающие раны;
  • образование язвочек, трещин в ротовой полости;
  • кровоточивость дёсен, кровотечения из носа, кровоподтёки и синяки;
  • гул в ушах, появление «мушек» перед глазами;
  • волосы и ногти ломкие, расслоенные;
  • головокружения, обмороки.

Особенности течения патологии при беременности

Апластисческая анемия: что это такое, симптомы, диагностика по картине крови, лечение

Гипопластическая анемия при беременности — опасно!

Гипопластическая анемия у беременных может проявиться в 2 случаях:

  1. Процесс кроветворения был нарушен ещё до зачатия. Во время вынашивания плода болезнь обострилась.
  2. Анемия образовалась во время беременности.

Второй вариант является более опасным, рекомендуется прерывание беременности либо преждевременное родоразрешение. Причины возникновения патологии во время беременности выяснить пока не удалось.

Предполагается, что фактором, провоцирующим разрушение кровяных клеток, выступает резус-конфликт либо сбой в иммунной системе, когда происходит агрессия элементов крови против собственных клеток организма.

Приобретённая во время беременности гипопластическая анемия в большинстве случаев развивается в ускоренном темпе. Случаи из практики указывают на то, что даже после прерывания беременности болезнь не поддаётся лечению. Для уменьшения риска летальности рекомендуется провести операцию по удалению селезёнки.

Терапевтический прогноз зависит от тяжести поражения кроветворных ростков. Благоприятный исход возможен при значениях тромбоцитов > 20 * 109/л; лейкоцитов — > 1,5 * 109/л; уровня гемоглобина — > 60 г/л; отсутствии кровотечений и инфекционных процессов.

Диагностика

Апластисческая анемия: что это такое, симптомы, диагностика по картине крови, лечение

Осмотр пациента — один из начальных моментов диагностики

Диагностика начинается с конкретизации симптоматики и анамнеза. Производится физикальное обследование, во время которого врач осматривает слизистые, полость рта, состояние кожи, ногтей, волос. Назначается общий анализ крови, который необходимо будет повторить, прежде чем начинать лечение.

  • При диагностике клинического анализа учитывается число форменных элементов крови, их характеристики и соотношение; уровень гемоглобина.
  • Биохимический анализ крови позволяет определить значения сывороточного железа, общую железосвязывающую способность сыворотки, характеристики трансферрина. Также изучаются показатели белка, билирубина, трансаминазы, магния, натрия, кальция, калия, мочевины, креатинина.
  • Анализ мочи исследуется на наличие эритроцитов, уровень лейкоцитов и белка.
  • Диагностика образца костного мозга выявляет количество очагов кроветворения, состояние кроветворной ткани.
  • Дополнительно пациента могут направить на УЗИ брюшной полости, рентгенографию грудной клетки.

Лечение гипопластической анемии

Апластисческая анемия: что это такое, симптомы, диагностика по картине крови, лечение

Лечебная тактика зависит от причины анемии

  • В первую очередь устраняют причину заболевания (прекращение приёма лекарственных средств, взаимодействия с токсическими веществами).
  • При аутоиммунных формах назначаются глюкокортикоидные лекарственные препараты. В тяжелой стадии наилучший результат достигается при удалении селезёнки. Также существует новый метод, доказавший свою эффективность — полная замена иммунных клеток.
  • При наличии вирусных инфекций, вызвавших гипопластическую анемию, лечение может заключаться в приёме противовирусных, антибиотиков (если присутствует бактериальное присоединение), глюкокортикостероидов (при осложнениях различного характера).
  • При интоксикации от взаимодействия с токсическими веществами назначаются лекарственные средства, прекращающие действие яда на организм — антидоты.
  • Общее назначение при лечении гипопластической анемии — трансфузия. При снижении отдельных показателей кровяных клеток может осуществляться переливание только эритроцитарной, тромбоцитарной, лейкоцитарной массы. Исключение — аутоиммунная анемия.
  • Приём средств, восстанавливающих кроветворение. Например, цианокобаламина — препарата, способствующего созреванию эритроцитов, активизации тромбоцитов.
  • Пересадка костного мозга — единственный результативный способ реанимировать функцию костного мозга при крайне тяжёлых формах заболевания.

Прогноз и профилактика

Апластисческая анемия: что это такое, симптомы, диагностика по картине крови, лечение

Своевременное и правильное лечение — положительный результат

Гипопластические анемии в умеренной стадии хорошо поддаются лечению и имеют благоприятный прогноз. Тяжелые формы провоцируют необратимые осложнения, такие как сепсис, лейкоз и другие опасные патологии. Пересадка костного позволяет полностью восстановить кроветворение в 80 — 90% случаев.

Лицам, находящимся в зоне риска по образованию гипопластической анемии, необходимо обратиться к гематологу и периодически сдавать необходимые анализы. К ним относятся:

  • работники химической промышленности, соприкасающиеся с токсичными веществами;
  • пациенты, переболевшие вирусом Эпштейн-Барр, парвовирусом В 19 и т.д.;
  • дети с врождёнными заболеваниями (анемия Фанкони и др.), а также их ближайшие родственники;
  • пациенты, которым была проведена операция по пересадке внутренних органов;
  • пациенты, получающие лечение при помощи радиоактивного облучения.

Профилактические меры включают в себя бережное отношение к своему здоровью: исключение самолечения медицинскими препаратами, недопущение передозировки лекарственных средств, а также своевременное обращение к врачу при наличии симптомов анемии.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/anemii/gipoplasticheskaya-anemiya.html

Апластическая анемия

Апластисческая анемия: что это такое, симптомы, диагностика по картине крови, лечение

Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. К основным клиническим проявлениям гематологического синдрома принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов. Заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение патологии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.

D61 Другие апластические анемии

Апластисческая анемия: что это такое, симптомы, диагностика по картине крови, лечение

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин.

Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда — только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию.

В гематологии данный вид анемии относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.

Апластисческая анемия: что это такое, симптомы, диагностика по картине крови, лечение

Апластическая анемия

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни).

Принято считать, что угнетение миелопоэза связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения.

Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции). К числу наиболее значимых причин относят:

  • Прием миелотоксических препаратов. Достоверно установлена связь анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и др., обладающих потенциальным миелотоксическим эффектом. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных клеток, так и опосредованное — через аутоиммунные реакции. Анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными.
  • Контакт с химическими и физическими агентами. Супрессию костного мозга может вызывать взаимодействие с органическими растворителями, соединениями мышьяка, бензольными соединениями, пестицидами, облучение всего тела. В некоторых случаях недостаточность гемопоэза является временной и обратимой — главными факторами здесь являются концентрация/доза вещества и время контакта. супрессию костного мозга.
  • Вирусные инфекции. Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов В, С и D. В этом случае гипопластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита. При изучении патогенеза было замечено, что репликация вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей поверхности вирусные антигены. Такой вид анемии выделяется в отдельную форму – постгепатитную. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВ, инфекционный мононуклеоз, грипп.
Читайте также:  Отрыжка воздухом после еды - что делать, почему это происходит?

Также описаны случаи панцитопении, вызванные инфицированием туберкулезом, интоксикацией, лучевой болезнью, лимфопролиферативными заболеваниями (тимомой, лимфомой, хроническим лимфобластным лейкозом), беременностью. Почти в половине наблюдений причину анемии выявить не удается — такие случаи относят к идиопатической форме.

В основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки.

При наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга.

В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клетки-предшественники гемопоэза.

В стволовых клетках костного мозга повышается экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

Кроме различных этиологических вариантов (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания.

Анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении данная форма анемии подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Поражение трех гемопоэтических ростков (эритро-, тромбоцито- и лейкопоэза) обусловливает развитие анемического и геморрагического синдромов, инфекционных осложнений.

Дебют апластической анемии обычно происходит остро.

Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке.

Основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии. Возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений.

Следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов – стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей.

Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении.

Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и др. При наследственной анемии Эстрена-Дамешека отмечается тотальное поражение кроветворения и панцитопения при отсутствии врожденных аномалий развития. Для анемии Даймонда-Блекфена или парциальной красноклеточной аплазии характерно только снижение количества эритроцитов.

Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений – кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт).

Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме.

При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия.

Оценка гематологического статуса включает внимательный клинический осмотр и проведение тщательной лабораторной диагностики. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия. Основу диагностического алгоритма составляет проведение общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии:

  • Исследования крови. Для гемограммы при гипопластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Оценка биохимических показателей (печеночных проб, нефрологического комплекса, сывороточного железа, билирубина) информативна для исключения других анемий.
  • Исследование пунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности. В трепанобиоптате определяется замещение красного костного мозга жировым (желтым).

В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения является сложной проблемой практической гематологии. В зависимости от уровня цитопении используются следующие лечебные подходы:

  • Иммуносупрессиная терапия. При умеренной цитопении назначается фармакотерапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А. Поддерживающая терапия проводится анаболическими стероидами или их сочетанием с циклоспоринами.
  • Гемотрансфузии. В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии при низких показателях красной крови показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза. Данная мера не оказывает воздействия на патогенетическое звено заболевания, но позволяет восполнить дефицит кровяных телец, не вырабатываемых костным мозгом.
  • Трансплантация КМ и СК. Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает выполнение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно. В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови. Больным с нетяжелой формой анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.

Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов.

Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др.

Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/aplastic-anemia

Апластическая анемия

Апластисческая анемия: что это такое, симптомы, диагностика по картине крови, лечениеАпластической анемией называют болезнь, при которой нарушается работа кроветворной системы.

Можно даже сказать, что это целая группа патологических состояний, которые представляют собой самостоятельную форму заболевания.

При апластической анемии костный мозг перестает производить клетки крови в необходимом количестве: лейкоциты, тромбоциты и эритроциты.

Различные виды болезни протекают по-разному, некоторые из них дают о себе знать сразу, а остальные проявляются только через время.

Тяжелая апластическая анемия требует обязательной госпитализации, так как она угрожает жизни больного. Критерии тяжелой формы заболевания заключаются в резком понижении уровня тромбоцитов в крови (менее 500/мкл), при этом также отмечается снижение нейтрофилов. Сверхтяжелая форма апластической анемии характеризуется критическим понижением нейтрофилов до 200/мкл.

Апластическая анемия у детей развивается в нескольких формах, которые характеризуются развитием определенных признаков. Самой тяжелой из них считается анемия Фанкони, при которой присутствуют врожденные дефекты развития костей, пороки сердца и почек.

История

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины.

Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев.

При своевременном адекватном лечении прогноз достаточно хороший.

Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения.

В настоящее время заболевание с названием «апластическая анемия» выделяют как самостоятельную нозологическую единицу — и чётко разграничивают его от синдрома гипоплазии кроветворения, являющегося проявлением ряда известных самостоятельных заболеваний костного мозга. 

Причины развития

Многих интересует вопрос, что такое апластическая анемия и почему она появляется? К сожалению, современная медицина не может назвать очевидные причины развития апластической анемии у человека. Но известно, что болезнь бывает приобретённая и наследственная.

Существует теория, что развитие патологии связано с особенностями функционирования организма каждого индивида. Тем не менее отмечаются некоторые факторы, которые могут спровоцировать появление болезни.

 В частности, самым ясным из факторов является воздействие на человека ионизирующей радиации, которая подавляет функции костного мозга и приводит к снижению выработки им эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Также к предрасполагающим факторам можно отнести следующие:

  • плохая экологическая ситуация в регионе;
  • регулярные контакты человека с вредными химическими веществами;
  • некоторые инфекционные патологии, в частности, гепатит, цитомегаловирусная инфекция;
  • проблемы с костным мозгом;
  • приём некоторых медикаментов, в том числе обычных жаропонижающих и обезболивающих средств типа аспирина;
  • частый приём антибиотиков, особенно левомицетина.

Обнаружено, что болезнь наблюдают у пациентов с чрезмерной тягой к алкоголю. Не последнюю роль в развитии болезни играет и генетическая предрасположенность.

 Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони.

Необходимо отметить, что зачастую у детей диагностируется идиопатическая апластическая анемия – то есть патология с неясной этиологией.

Что касается такой патологии, как гипопластическая апластическая анемия – то это ещё более тяжёлая патология, вызывающая серьёзные нарушения в работе всех внутренних органов и приводящая к нарушению работоспособности систем организма.

Также следует сказать, что апластическая анемия бывает трёх форм тяжести:

  • очень тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренная (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Апластисческая анемия: что это такое, симптомы, диагностика по картине крови, лечение

Симптомы

Все симптомы апластической анемии объединяются в 3 основных группы синдромов: анемический синдром, геморрагический синдром, синдром инфекционных осложнений.

Анемический синдром характеризуется:

  • выраженной общей слабостью;
  • быстрой утомляемостью;
  • непереносимостью привычных физических нагрузок;
  • одышкой и тахикардией при умеренных нагрузках, в тяжелых случаях – в покое, при перемене положения тела;
  • головными болями, головокружением, эпизодами обморока;
  • шумом, звоном в ушах;
  • чувством «несвежей головы»;
  • мельканием «мушек», пятен, цветных полос перед глазами;
  • болями колющего характера в области сердца;
  • снижением концентрации;
  • нарушением режима «сон – бодрствование» (сонливость днем, бессонница ночью).
Читайте также:  Мексидол - инструкция, от чего помогает и как принимать?

Объективно при обследовании пациентов устанавливаются бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, приглушенность тонов сердца, учащение пульса, снижение артериального давления.

Выделяют два пика заболеваемости: в 10–25 лет и после 60 лет. Чаще болеют женщины.

Геморрагический синдром проявляется:

  • гематомами (синяками) разного размера и точечными кровоизлияниями, возникающими на коже и слизистых оболочках после незначительного воздействия или спонтанно, без причин;
  • кровоточивостью десен;
  • кровотечением из носа;
  • у женщин – маточными межменструальными кровотечениями, длительными обильными менструациями;
  • розовым окрашиванием мочи;
  • определением следов крови в испражнениях;
  • возможными массивными желудочно-кишечными кровотечениями;
  • кровоизлияниями в склеру и глазное дно;
  • кровоизлияниями в головной мозг и его оболочки;
  • легочными кровотечениями.

Объективное подтверждение геморрагического синдрома – точечные кровоизлияния и кровоподтеки на коже и слизистых, множественные гематомы на разных стадиях (от пурпурно-фиолетовых до желтых).

Инфекционные осложнения представлены развивающимися пневмониями, пиелонефритами, фурункулезами, постинъекционными абсцессами или инфильтратами, в тяжелых случаях – сепсисом. 

Признаки апластической анемии у детей

В детском возрасте чаще наблюдается врожденная патология, передаваемая от родителей либо приобретенная в период внутриутробного развития. Некоторые признаки такой патологии можно определить даже у новорожденного, другие могут проявиться только через несколько лет. К числу тяжелых симптомов анемии у новорожденных относятся:

  • аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, курносый нос и др.);
  • аномалии конечностей (отсутствие большого пальца на руках, отсутствие лучевой кости, шестипалость и др.);
  • низкорослость;
  • особенности пигментации кожи – это скопления множественных пятен светло-коричневого цвета;
  • аномалии внутренних органов, чаще мочеполовой системы;
  • деформация и разрушение ногтей;
  • отставание в умственном развитии;

Апластическая анемия у детей старше 1 года первоначально определяется по внешнему виду, поведению.

Больные дети отличаются от сверстников бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, у них наблюдается увеличение размеров лимфатических узлов, случаются частые кровотечения из носа, десен, по утрам появляется кровь в моче. Их поведение характеризуется частой сменой настроения, раздражительностью, они быстро утомляются, теряют аппетит.

Диагностика

Гематологическое обследование включает внимательный клинический осмотр и проведение специальных диагностических исследований: общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия.

Для гемограммы при апластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз.

Исследование пунктата костного мозга показывает уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности; в трепанобиоптате обнаруживается замещение красного костного мозга жировым (желтым).

В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Возможные осложнения и последствия

Апластическая анемия может осложняться:

  • тяжелыми жизнеугрожающими кровотечениями;
  • бактериальным эндокардитом;
  • сепсисом;
  • сердечной недостаточностью;
  • почечной недостаточностью;
  • реакцией отторжения при трансплантации костного мозга.

Лечение апластической анемии

При диагнозе апластическая анемия, лечение подбирается с учетом потенциальной причины, которая могла спровоцировать болезнь. Как только патология выявлена, больного нужно госпитализировать, только в больнице можно провести диагностику, подобрать и провести комплексное лечение, определить дозировку препаратов и курс терапии. Есть три способа лечения болезни:

  1. трансплантация;
  2. трансфузия;
  3. лечение с помощью медикаментов.

Трансплантацию считают одним из успешных способов помощи пациентам при апластической анемии. Суть процедуры заключается в пересадке костного мозга от донора. Прогноз после проведенной в больнице операции зависит от возраста пациента – чем он моложе, тем больше шансы на успех. В качестве донора может выступать близкий родственник пациента, у которого такая же группа крови.

До назначения пересадки, необходимо провести исследование, которое покажет, насколько совместимы будут клетки донора и реципиента. Перед трансплантацией проводится серьезная подготовка пациента, риск отторжения чужеродных тканей высокий. Перед трансплантацией костного мозга переливание крови не делают, проводят облучение, затем назначают химиотерапию.

Такая подготовка нужна, чтобы снизить иммунитет больного, чтобы он не атаковал чужеродные клетки на первых порах. Нужно учесть, что трансплантация мозга – затратная процедура, которая проводится в специализированных медицинских учреждениях.

Трансфузия – процедура, при которой больному переливают кровь. Для переливания используют препараты крови, подготовленные из крови доноров на станциях переливания.

Методика дает лишь временный эффект, переливание частично восполняет дефицит клеток крови больного, но патология не лечится, костный мозг также остается неспособным производить собственные кровяные тельца. Недостатком трансфузионной терапии является невозможность проведения у пациентов с аутоиммунной формой патологии.

Если трансфузия будет проводится часто, в печени и селезенке скапливается железо, врачи назначают пациентам медикаменты, способствующие его выведению из организма.

Лечение с помощью медикаментов проводится комплексно, пациенту назначают препараты из разных групп:

  • иммунодепрессанты (специфические антиглобулины, Циклоспорин и пр.). Такие медикаменты нужны, если нет возможности пересадить костный мозг. Назначают иммуносупрессоры параллельно с гормонами, чтобы исключить анафилактическую реакцию;
  • лекарства для стимуляции кроветворения (Филгастрим, Лейкомакс). Медикаменты этой группы активизируют в организме продуцирование лейкоцитов, поэтому целесообразно их назначать только при диагностировании лейкопении;
  • андрогеносодержащие медикаменты (Тестостерона пропионат, Сустанон) назначаются мужчинам для подавления апластической анемии;
  • гемостатики (аминокапроновая кислота и пр.) назначаются при выраженном геморрагическом синдроме;
  • Десферал и его аналоги назначаются в случае необходимости избавиться от излишков железа в организме.

Другим методом лечения апластической анемии является спленэктомия (операция по удалению селезенки). Цель оперативного вмешательства – остановить происходящие в организме аутоиммунные процессы, из-за которых вырабатываются антитела к клеткам собственного костного мозга. У такой методики есть противопоказание – наличие инфекционных осложнений.

Прогноз для жизни

Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых.

Наличие большого количества жира в костном мозге не говорит о необратимости процесса. Бывают случаи, когда и у таких больных наступает полная ремиссия и полная репарация костномозгового кроветворения.

Прогноз лучше, когда увеличено содержание ретикулоцитов, когда в костном мозге имеется более полиморфная картина, когда имеется небольшое увеличение размеров селезёнки и хотя бы небольшой, но чёткий эффект от кортикостероидных гормонов.

В этих случаях спленэктомия оказывает чаще хороший эффект вплоть до полного выздоровления. У части больных апластический синдром является началом острого лейкоза. Иногда признаки гемобластоза выявляются лишь через несколько лет от начала болезни.

Источник: https://doctor-365.net/aplasticheskaya-anemiya/

Апластисческая анемия: что это такое, симптомы, диагностика по картине крови, лечение

З. Нелли Владимировна, врач лабораторной диагностики НИИ трансфузиологии и медицинских биотехнологий, специально для СосудИнфо.

ру (об авторах)

Апластическая анемия (АА) или гипопластическая анемия (синоним, хотя при ГА костномозговое кроветворение угнетено не столь глубоко) представляет собой такое патологическое (угнетенное) состояние костного мозга (КМ), когда «он отказывается» воспроизводить клетки всех линий при отсутствии признаков опухолевого процесса (гемобластоза).

Прекращение производства клеток всех ростков в костном мозге – на периферии дает катастрофическое падение численности циркулирующих форменных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), что, естественно, угрожает не только здоровью, но и жизни пациента.

Апластическая анемия – состояние сложное и тяжелое, плохо отзывающееся на лечение, поэтому многие больные умирают в течение нескольких недель. Особенно, это касается идиопатической апластической анемии, которая протекает в острой сверхтяжелой форме.

Апластическая анемия: что это такое?

Апластическая (гипопластическая) анемия — это тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений.

Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), апластическую анемию включают в группу «других анемий» с кодом по МКБ D61.

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины. Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При современном адекватном лечении прогноз достаточно хороший.

Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

Профилактика

При правильной профилактике заболевание никогда не проявится. Для этого нужно:

  1. Если работа связана с химическими веществами (красками, лаками), то следует придерживаться всех правил безопасности. А лучше с такими веществами не контактировать. Это касается и радиации. Разные химические вещества легко попадают во время дыхания, через пищу, воду, кожу.
  2. Все медикаменты следует принимать под контролем врача.
  3. Нужно укреплять свой организм. Для этого требуется заниматься закаливанием, прогулками.
  4. Рекомендуется включать в рацион продукты, которые содержат железо. Оно есть во фруктах, бобах, нежирном красном мясе, салате, зеленых овощах и зелени.
  5. Следует контролировать наличие глистов, заниматься профилактикой.

Таким образом, анемию относят к МКБ-10. Это заболевание требует немедленного лечения при появлении первых симптомов. В противном случае могут возникнуть осложнения.

Причины заболевания

Данная патология относится к категории полиэтиологичных заболеваний, то есть существует множество причин, одна из которых может занять доминирующую позицию и спровоцировать нарушение в системе кроветворения у того или иного больного.

Идиопатическая апластическая анемия сопровождается нарушением выработки всех клеток крови: тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов.

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни).

Врожденная форма бывает:

  • наследственная – когда заболевание передаётся от родителей, характерными общими признаками являются поражение кроветворения, а также аномалии строения органов, которые являются врожденными (анемия Фанкони);
  • болезнь Эстрена-Дамешека проявляется аналогичными предыдущему заболеванию признаками, но врожденные аномалии в развитии не наблюдаются;
  • красноклеточная парциальная аплазия или синдром Даймонда-Блекфена, основным признаком которой является снижение эритроцитов.
Читайте также:  Чернослив - когда он полезен, а когда может навредить организму?

Экзогенные (наружные) включают:

  • Химические агенты — производные бензола, ртути, нефтепродукты.
  • Физическое воздействие проникающей радиации.
  • Лекарственные препараты — противотуберкулезные средства (Изониазид, ПАСК), Анальгин, цитостатики, сульфаниламиды, некоторые антибиотики (Стрептомицин, Тетрациклин, Левомицетин).
  • Инфекция — в ряде случаев доказана связь с перенесенными инфекционными заболеваниями (гриппом, ангиной, мононуклеозом), подавляющим действием на клетки крови обладают вирусы гепатита С, герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус.

К внутренним причинам относятся:

  • эндокринные нарушения — выявлена связь со сниженной функцией щитовидной железы, кистозными изменениями яичников у женщин;
  • иммунные сдвиги — в связи с потерей в пожилом возрасте регулирующей роли тимуса (вилочковой железы).

Некоторые вредоносные агенты непосредственно воздействуют на костный мозг (ионизирующее излучение, химические и лекарственные вещества). Иные воздействуют опосредованно через аутоиммунные механизмы (вирусный гепатит В).

Лечение

Чтобы справиться с заболеванием крови, нужно устранить причину возникновения. Вылечить анемию сложно. Выполнить назначения можно только при госпитализации. Изоляция больного поможет избежать инфекций. Главные направления лечения:

  • Восстановление выработки элементов крови с помощью лекарств.
  • Пересадка костного мозга.
  • Переливание и очистка крови при тяжелых формах болезни.
  • Устранение инфекций.

Лекарства

Если гипопластическая анемия вызвана клетками иммунитета, которые приняли клетки организма за чужой агент, лечение начинают с иммуносупрессивной терапии.

  Миелома: симптомы и лечение множественной миеломы

До начала и во время терапии контролируют количество всех элементов крови.

Порядок действий:

  1. При любой форме для подавления иммунитета используют глюкокортикоид Метилпреднизолон.
  2. Восстановить процессы кроветворения помогает стимулятор роста клеток Нейпоген. С этой же целью назначают Омнадрен 250 – анаболический стероид.

При тяжелом течении анемии пациенту назначают такие лекарства:

  • Экорал – он уменьшает агрессию собственного иммунитета.
  • Тимоглобулин – для снижения числа лимфоцитов.
  • Алкеран – противоопухолевый цитостатик (нарушающий рост, развитие клеток), применяется в виде инъекций.

Если анемию сопровождают инфекции, назначают такие лекарства:

  • антибиотики Амоксиклав, Цефалоспорин;
  • противовирусные Арбидол, Ацикловир,
  • противогрибковые Клотримазол, Флуконазол.

Гемотрансфузии

Состояние больного апластической анемией будет лучше, если сделать переливание крови донора. Это насытит ткани кислородом, устранит симптомы заболевания. Для процедуры используют массу с большим количеством тромбоцитов или эритроцитов. Особенности процесса:

  • идет замещение крови с низким числом клеток;
  • устраняется дефицит тромбоцитов или эритроцитов;
  • минус – возможно отторжение чужих клеток.

Другой вариант борьбы с апластической анемией – плазмаферез. Его применяют при тяжелой форме болезни для очистки от агрессивных агентов иммунитета либо при неэффективности переливания (гемотрансфузии). Порядок процедуры очищения крови:

  1. Пациенту в вену ставят катетер.
  2. Делают забор крови.
  3. Ее пропускают через устройство, где разделяют на отдельные элементы.
  4. Каждый из них проходит очистку.
  5. Через катетер на другой руке кровь поступает обратно.

Трансплантация

Самые тяжелые случаи гипопластической анемии лечат пересадкой костного мозга. Это увеличивает продолжительность жизни больного. Важные условия трансплантации:

  • Костный мозг донора и пациента совпадают по ряду параметров.
  • Забор биоматериала производят под общей анестезией.
  • За несколько проколов набирают около литра костного мозга.
  • Больному анемией его вливают через вену.

При пересадке стволовых клеток донорами становятся близкие родственники. Благодаря этому методу костный мозг пациента оздоравливается. Операция включает следующие действия:

  1. Подбирают донора.
  2. На костный мозг больного воздействуют радиацией.
  3. Стволовые клетки выделяют из костного мозга донора и вводят пациенту.

Есть вариант борьбы с апластической анемией с полной совместимостью биоматериала. Для этого используют собственные стволовые клетки человека.

Сейчас во время родов делают забор крови из плаценты и пуповины новорожденного. Биоматериал консервируют. При необходимости его достают из хранилища и используют для излечения болезней.

Молодые и здоровые элементы крови справляются с тяжелыми патологиями.

Симптомы

Для апластической анемии характерно медленно-прогрессирующее течение со склонностью к переходу в хроническую форму с периодами обострений.

Все клинические симптомы, наблюдающиеся при апластической анемии можно отнести к одному из трех основных синдромов: анемического, геморрагического или симптомокоплекса инфекционных осложнений. Появление признаков того или иного синдрома является следствием угнетения одного или нескольких ростков кроветворения.

Симптомами апластической анемии являются любые признаки недостатка клеток в крови:

  • при недостатке эритроцитов наблюдается слабость, бледность кожного покрова на лице, частые головокружение, периодические шумы в ушах, беспричинная одышка;
  • если не хватает тромбоцитов, во время малейшего контакта кожи с любыми предметами возникают синяки, также отмечается кровоточивость из десен и носа;
  • если же в крови не хватает лейкоцитов, тогда организм сигнализирует об этом частыми мочеполовыми инфекциями, ангиной, пневмонией.

Основные симптомы:

  • Бледность кожных покровов, кровоподтеки.
  • Одышка.
  • Повышение температуры тела.
  • Слабость, повышенная утомляемость, головокружение.
  • Тахикардия.
  • Язвенный стоматит.
  • Носовые или десневые кровотечения.
  • Снижение аппетита, резкая потеря веса

Это далеко не все клинические признаки, как может проявляться апластическая анемия. Симптомы, безусловно, различаются в каждом конкретном случае. Более того, они нередко напоминают другие заболевания кроветворной системы.

Железодефицитная анемия

Исходя из названия патологии, становится понятным, что возникает в результате острой нехватки указанного элемента в организме человека. Причиной того, почему образовывается железодефицитная патология, может быть продолжительная потеря крови (менструальные выделения, язвенные очаги, т. п.).

Часто диагностика беременных девушек обнаруживает наличие такого заболевания в силу высокой необходимости в микроэлементе на этом жизненном этапе. Железодефицитная при исследовании в лаборатории показывает низкий гемоглобин, также эритроциты и железо в малом количестве.

Лечится железодефицитная, посредством использования медикаментов с высоким содержанием железа, перорально или в виде уколов. Расшифровка при ЖДА покажет нарушение морфологической особенности эритроцита и их индекса. Также отличается анизоцитозом – когда эритроциты одного человека отличаются размером друг от друга.

Кроме того, патология характеризуется пойкилоцитозом – различие форм эритроцитов одного пациента.

Прогрессирующая железодефицитная во время биохимического обследования крови выявляет сывороточный ферритин довольно низкий, железо в низком количестве, завышенное ОЖСС, трансферрин мало насыщен железом.

Железодефицитная имеет три стадии развития: легкая, средняя, тяжелая. При подобном заболевании легкой формы гемоглобин находится в заниженном положении, но выше 88 г/л. Средней формы тяжести удерживает гемоглобин на отметке 72г/л.

При тяжелом развитии, она снижает концентрацию гемоглобина ниже 69г/.

Степени тяжести

Апластическая анемия подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренная (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Еще немного о видах анемий

Встречается и так называемая злокачественная анемия, именуется которая апластической.

Под такими формами анемии понимается особая группа заболеваний крови, в результате чего количество всех клеток крови снижается, а признаки опухолевого процесса отсутствуют.

Это не слишком распространенное заболевание, однако поражать оно может представителей всех полов и возрастов, но чаще встречается у старшей возрастной группы. Пробелам апластической анемии заключается в том, что как минимум две трети заболевших не выживают.

Еще одна необычная форма – это серповидноклеточная анемия. Она становится следствием наследственного заболевания кровяной системы.

Речь идет о дефекте, работающем на уровне генетики, в результате которого происходит нарушение формирования нормальных гемоглобиновых цепей в рамках эритроцитов.

Гемоглобин, который образуется при этом, является аномальным, есть у него отличия и по свойствам электрофизиологического типа, если сравнивать с нормальным здоровым гемоглобином.

В результате этого процесса фиксируют изменения самих эритроцитов, которые становятся вытянутыми в длину. Среди наследственных гемоглобинопатий СКА считается наиболее тяжелой формой. Дело в том, что эритроциты с таким изменением подвергаются быстрому разрушению в организме, часто вызывают осложнения тяжелого течения и смерть.

Апластическая анемия у детей

Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони.

При анемическом состоянии Фанкони у малыша выявляются унаследованные патологические процессы костей (отсутствует первый палец на руке, отсутствие или искривление лучевых костей). К этим дефектам прибавляются сердечные, почечные отклонения, мелкие глаза.

Записаться на прием к детскому гематологу необходимо при наличии следующих симптомов у ребенка:

  • слабость, повышенная утомляемость, вялость;
  • бледность кожных покровов;
  • снижение аппетита;
  • частые инфекционные, в том числе простудные заболевания;
  • перепады настроения;
  • частые беспричинные кровотечения из носа;
  • длительно не останавливающиеся кровотечения после пореза или укола при сдаче анализа крови;
  • увеличенные размеры лимфатических узлов;
  • при отклонениях от нормы результатов анализов крови (увеличение СОЭ, повышенное количество тромбоцитов, лейкоцитов или эритроцитов, пониженный гемоглобин и др.).

При подозрении болезни у ребенка незамедлительно проводится диагностика. Комплексное обследование состоит из:

  • сдачи крови на обнаружение антител к клеткам крови,
  • миелограмма,
  • рентгенография, которая определяет костный возраст,
  • цитологическое обследование после прохождения трепанобиопсии.

Профилактика и прогноз

Если иммуносупрессивная терапия начата максимально рано, адекватно поддержана заместительными переливаниями компонентов крови и противоинфекционными препаратами, у пациента имеются все шансы на длительную ремиссию. Радикально заболевание возможно вылечить путем аллогенной костномозговой пересадки. Ремиссии в таком случае удается добиться у 90% пациентов.

Профилактические мероприятия для предотвращения наследственных форм патологии сводятся к генетическому обследованию потенциальных родителей еще до зачатия. Риски развития приобретенных форм удается снизить только рациональным приемом лекарств, ограничением интоксикаций, своевременной вакцинацией от вирусных гепатитов, адекватной терапией инфекционных и аутоиммунных заболеваний.

  • Мария Постнова, терапевт, медицинский обозреватель
  • 1, всего, сегодня
  • (64

Источник: https://bugmk.ru/kardio/aplasticheskaya-anemiya-diagnostika.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector