Забрюшиный фиброз, или болезнь ормонда: симптомы, классификация, лечение

Клиническая картина забрюшинного фиброза бедна симптомами. Симптоматика ретроперитонеального фиброза зависит от стадии и степени активности патологического процесса. Академически течение заболевания подразделяется на три этапа: дебют заболевания, период активности и период сокращения фиброзной массы.

На первом этапе больные жалуются на постоянные тупые боли в поясничной области, которые начинаются с одной стороны и постепенно распространяются на вторую. При этом, боли могут отдавать в область спины, живота и наружных половых органов.

На данном этапе также может отмечаться незначительное повышение артериального давления и симптомы общей астении: утомляемость, головные боли, потливость.

Примерно теть больных с патологией Ормонда на данном этапе отмечают наличие опухолевидного образования в области таза или живота.

На второй и третьей стадии заболевания происходит медленный прогресс симптомов. Вместе с усилением болей у больных отмечается уменьшение количества мочи, вплоть до полной анурии (отсутствие мочи). Если болезнь имеет односторонний характер, то вторая почка компенсирует недостаточность больной.

При двухсторонней болезни Ормонда, продукты обмена белка, которые не выводятся с мочой, попадают в кровь. Это приводит к возникновению септического состояния, именуемого уремией. Такие больные нуждаются в немедленном подключении аппарата искусственной почки.

В противном случае заболевание заканчивается летально.

Вместе с симптомами со стороны почек начинает прогрессировать артериальная гипертензия, которая развивается вследствие давления на почечную артерию. Больные жалуются на постоянное повышение уровня артериального давления, которое проявляется головными болями, особенно в области затылка.

Типичным признаком ретроперитонеального фиброза является венозная гипертензия, которая возникает из-за компрессии нижней полой вены.

Симптомами данного патологического состояния является варикозное расширение вен нижних конечностей и вен яичек у мужчин.

Как осложнение застоя крови в нижней половине тела может возникнуть тромбоз нижней полой вены, что, впрочем, является достаточно редким явлением.

Больные предъявляют жалобы на:

  • тупые, иногда приступообразные боли в поясничной области, внизу живота;
  • боли в области почек;
  • боли в яичках при вовлечении в процесс пресакрального нервного сплетения;
  • затруднения при мочеиспускании;
  • тошноту, рвоту;
  • утомляемость;
  • снижение аппетита;
  • повышение артериального давления;
  • отеки;
  • похудание;
  • субфебрилитет;
  • анемию и увеличение СОЭ.
  • По мере прогрессирования двустороннего заболевания присоединяются признаки почечной недостаточности на почве нарушения пассажа мочи из обеих почек и развития уретерогидронефроза.
  • Формы
  • По локализации (месту расположения) фиброз может быть:
  • односторонним;
  • двусторонним.
  • По причине развития выделяют:
  • первичный (идиопатический) фиброз — возникает без видимой причины;
  • вторичный фиброз. Причина его возникновения — хронические воспалительные заболевания органов брюшной полости (печени, кишечника) и забрюшинного пространства (поджелудочной железы, почек).

Первое и самое грозное осложнение болезни Ормонда — это анурия с последующим развитием хронической почечной недостаточности. Она возникает из-за постоянного застоя мочи в лоханочной системе почки и разрушения ее клеток.

Другим серьезным осложнением ретроперитонеального фиброза является артериальная гипертензия, которая возникает из-за сужения почечной артерии и компенсаторного выделения большого количества ренина, который является мощный гипертоническим агентом.

Сужение просвета нижней полой вены может грозить пациенту развитием варикозного расширения вен нижних конечностей. Оно проявляется увеличением просвета вен нижних конечностей и болезненностью в их области. При сильном расширении могут развиваться даже трофические язвы, которые имеют очень плохую склонность к заживлению.

Сдавление просвета толстого кишечника может способствовать развитию хронической кишечной непроходимости, которая проявляется продолжительными запорами, нарушением отхождения газов и вздутием кишечника. При запущенных формах это может приводить к развитию кишечной интоксикации.

Лечение заболевания

Консервативное лечение болезни Ормонда применяется только тогда, когда у больного отсутствуют симптомы компрессии мочеточника, кишок и сосудов. Целью его применения является предупреждение прогрессирования процесса.

Для консервативного лечения ретроперитонеального фиброза, как правило, применяются гормональные препараты и нестероидные противовоспалительные средства. Хорошо зарекомендовала себя схема совместного применения преднизолона и целекоксиба.

Данные препараты можно приобрести без рецепта, но делать этого категорически нельзя, учитывая большое количество их побочных эффектов.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения или при наличии у больного симптомов компрессии тубулярных структур, пациенту рекомендуется оперативное лечение.

Суть операции заключается в высечении фиброзно измененной жировой клетчатки и восстановлении просвета, как мочеточника, так и сосудов.

Довольно часто бывает, что для восстановления нормального пассажа мочи или тока крови приходится делать пластику мочеточника или сосудов тканями организма.

В запущенных стадиях, когда полностью перекрывается просвет обеих мочеточников и нет возможности провести пластику последних, выполняется операция по наложению нефростомы, суть которой заключается в выведении на переднюю брюшную стенку трубки, по которой моча отходит в специальный резервуар.

Диагностика заболевания

  1. Лабораторная диагностика. На ранних стадиях заболевания определяется увеличение СОЭ. В сыворотке крови обнаруживают С-реактивный белок и повышение фракции α2-глобулинов. По мере прогрессирования почечной недостаточности (снижение клиренса креатинина) в крови нарастает содержание мочевины и креатинина.
  2. Инструментальные методы.

    На обзорной рентгенограмме почек и верхних мочевыводящих путей определяют расплывчатость контуров поясничной мышцы и очертаний почек.

    Экскреторная урография позволяет выявить длинные суженные участки мочеточника и его медиальное отклонение в проекции средней трети, а также гидронефронефротическую трансформацию и характерные изменения мочеточников — расширение до среднего физиологического сужения (обструкция за счёт сдавления извне) со смещением в медиальную сторону.

    Аналогичную картину выявляет ретроградная пиелоуретерография. Тем не менее, при болезни Ормонда медиальное отклонение возникает не всегда, в то время как у 20% людей с нормальными мочевыводящими путями также выявляют данное отклонение мочеточников.

    Таким образом, по данным уретеропиелограмм, триада, указывающая на наличие болезни Ормонда, включает:

  • гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника;
  • медиальную девиацию мочеточника;
  • наружную компрессию мочеточника.

При невозможности выполнения ретроградной производят чрезкожную антеградную пиелоуретерографию. С помощью радиоинуклидного исследования оценивают функциональное состояние почек и верхних мочевыводящих путей.

Ультразвуковое исследование подвздошных сосудов с цветным допплеровским картированием подтверждает расширение полости почки и мочеточника и выявляет прерывание мочеточника на уровне его перекреста с подвздошными сосудами. Определенное диагностическое значение имеет венокаваграфия.

Для заболевания характерны сужение или обструкция нижней полой вены с развитием коллатералей, а также смещение её поясничного отдела кпереди. В последнее время для диагностики забрюшинного фиброза используют КТ и МРТ.

Данные виды медицинского обследования позволяют выявить не только расширение верхних мочевыводящих путей, но и однородное объёмное образование, окружающее мочеточник, нижнюю полую вену и аорту. Учитывая, что ретроперитонеальный фиброз может возникнуть вследствие воспалительных заболеваний соседних органов, целесообразно провести обследование органов брюшной полости и малого таза. Уточнить диагноз и провести дифференциальную диагностику между злокачественным и доброкачественным забрюшинным фиброзом можно с помощью анализа множественных глубоких биопсий этого образования. Несмотря на то, что не существует специфических лабораторных показателей, изменения которых связаны с развитием болезни Ормонда, примерно у 60–90 % пациентов повышается СОЭ, неспецифический индикатор воспаления.

  1. Дополнительные методы исследования — УЗИ органов брюшной полости, ирригоскопия, колоноскопия, ректороманоскопия, почечная артериография, провокационная туберкулиновая проба. В некоторых наблюдениях правильный диагноз удаётся установить только после лапаротомии и операционной биопсии.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику ретроперитонеального фиброза проводят со стриктурой или ахалазией мочеточников, с двусторонним гидронефрозом. В отличие от вышеперечисленных заболеваний для забрюшинного фиброза характерна обструкция мочеточников на уровне перекрёста с подвздошными сосудами, выше которого мочеточник расширен, а ниже — не изменён.

Бывают случаи, когда возникают трудности дифференциальной диагностики болезни Ормонда с атипичной локализацией кист поджелудочной железы, опухолей желудка и кишечника, с опухолями, расположенными ретроперитонеально, с туберкулёзом почек и туберкулезом мочеточников.

Цены

  • 13 Июл 2017 Забрюшиный фиброз, или болезнь Ормонда: симптомы, классификация, лечение Нестандартное лечение генных мутаций у мужчин при бесплодии Израильскими врачами выявлено такое состояние мужского организма, когда при достаточном количестве андрогенов, не происходит их идентификация. В результ…
  • 13 Июл 2017 Забрюшиный фиброз, или болезнь Ормонда: симптомы, классификация, лечение Достижение израильской медицины в области урологии Современная урология в Израиле позволяет лечить заболевания с минимальным болевым эффектом. Именно здесь применяются самые передовые технологии, которые…
  • 13 Июл 2017 Забрюшиный фиброз, или болезнь Ормонда: симптомы, классификация, лечение Недавно, в Великобритании было проведено детальное исследование лечения рака простаты на первой стадии. Его результаты показали, что лечебные меры не вл…
  • 12 Июл 2017 Забрюшиный фиброз, или болезнь Ормонда: симптомы, классификация, лечение Лечение рака простаты: облучение лютецием Рак предстательной железы — самая распространённая форма онкологической болезни у мужчин. Медицинская статистика показывает, что каждый седьмой мужчина …
  • 13 Июл 2017 Забрюшиный фиброз, или болезнь Ормонда: симптомы, классификация, лечение Тест 4Kscore – гарантия раннего диагностирования рака простаты В США, Израиле и некоторых странах Европы с 1 апреля 2014 года для мужчин, у которых есть необходимость получить консультацию уролога при подозрении на …
  • 13 Июл 2017 Забрюшиный фиброз, или болезнь Ормонда: симптомы, классификация, лечение Хирургия простаты: диагноз рака – не приговор Израильская медицина известна во всем мире своим уровнем. Научно-исследовательская деятельность страны в области медицины – поражает. Последней новостью…
  • 13 Июл 2017 Забрюшиный фиброз, или болезнь Ормонда: симптомы, классификация, лечение Превентивное удаление яичников – мнение специалистов Рак яичников и молочной железы очень опасны для каждой женщины. Однако сегодня существует множество способ как вовремя диагностировать болезнь, так и пр…
  • 12 Июл 2017 Забрюшиный фиброз, или болезнь Ормонда: симптомы, классификация, лечение Процедура ЭКО по методике ИМСИ — конец мужскому бесплодию Стремление пары завести ребенка — природно, однако такую «роскошь» естественным путем могут позволить себе не каждая из них. Сегодня каждая пятая пара с…

Все новости медицины Израиля (1 голос, в среднем: 5 из 5)

Источник: https://israel-clinics.guru/diseases/retroperitoneal_nyj_fibroz_zabr_ushinnyj_fibroz_fibroznyj_retroperitonit_bolezn_ormonda_/

Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда)

Ретроперитонеальный фиброз или болезнь Ормонда – это патологическое состояние, сопровождающееся хроническим воспалительным процессом жировой клетчатки забрюшинного пространства. Последствием воспаления и разрастания тканей выступает компрессия, вызывающая нарушение проходимости некоторых органов абдоминальной области. Чаще всего поражаются мочеточники.

Эпидемиология и классификация

Распространенность ретроперитонеального фиброза не более 1 случая на 200 тыс. больных. Чаще патология встречается у мужчин в возрасте от 30 до 60 лет. Процент смертности невелик.

Летальный исход возможен при значительном обструктивном процессе, развитии осложнений, связанных с заболеванием.
В медицинской практике выделяют идиопатический (первичный) и вторичный ретроперитонеальный фиброз.

В первом случае причинами патологии выступают аутоиммунные факторы. Вторичный вид развивается на фоне различных приобретенных заболеваний.

Что провоцирует патологию

Единой точки зрения по поводу механизма развития болезни Ормонда нет. К наиболее вероятным теориям относят воспалительную и иммунную. Еще одна распространенная точка зрения заключается в том, что ретроперитонеальный фиброз – это следствие системных болезней соединительной ткани.

К факторам, провоцирующим патологию, относят:

  • онкологические образования;
  • заболевания печени (гепатит и другие);
  • поражение тканей позвоночного столба туберкулезом;
  • обширные кровоизлияния в поясничной области вследствие травм;
  • отравление организма токсическими веществами;
  • радиоактивное облучение;
  • лучевое облучение абдоминальной области.

Часто при заболевании не удается обнаружить ни одного из вышеперечисленных факторов. В таких случаях предполагается идиопатический ретроперитонеальный фиброз.

Следствием склероза жировой ткани забрюшинного пространства является сдавливание сосудов органов данного анатомического пространства, в том числе и мочеточников.

Клинические проявления болезни Ормонда зависят от степени поражения и активности течения патологического процесса. Ретроперитонеальный фиброз имеет 3 этапа:

  • Дебют патологии.
  • Период активности.
  • Этап, на котором происходит сокращение фиброзной массы.

Забрюшиный фиброз, или болезнь Ормонда: симптомы, классификация, лечение
Болезнь Ормонда вызывает массу неприятных признаков, таких как спинные, головные боли, повышение артериального давления

Среди признаков, встречающихся на первом этапе, отмечают появление тупых, ноющих болей в области поясницы. Болевой синдром может возникать в одной стороне, медленно переходить на другую. Дискомфортные ощущения распространяются на поясницу, брюшину, половые органы. Симптомами дебюта являются следующие состояния:

  • повышение артериального давления (чаще незначительное);
  • хроническая усталость, раздражительность;
  • мигрени;
  • в области живота или таза диагностируется опухолевидное образование.

Для последующих стадий характерно постепенное прогрессирование симптомов. Здесь отмечается усиление болевого синдрома, снижение количества мочи, вплоть до ее отсутствия.

При одностороннем поражении мочеточника нагрузка ложиться на здоровую почку. При двустороннем поражении в кровь попадают продукты распада белка. Это вызывает уремию – острую или хроническую аутоинтоксикацию организма.

Если пациента срочно не подключить к аппарату искусственной почки, болезнь заканчивается летально.

Наряду с вышеописанными проявлениями развивается артериальная гипертензия, возникающая вследствие компрессии почечной артерии. Пациенты отмечают у себя частые головные боли (преимущественно в затылочной части), повышение артериального давления до показателей 140/90 и выше.

Забрюшиный фиброз, или болезнь Ормонда: симптомы, классификация, лечение
Варикозное расширение вен на ногах – частое осложнение болезни Ормонда

К симптомам венозной гипертензии относят:

  • варикозное расширение вен на ногах;
  • у мужчин варикоз поражает яички;
  • на фоне застойных процессов возникает тромбоз нижней полой вены.

Важно! При наличии одного или нескольких симптомов необходимо как можно скорее пройти медицинское обследование. Это поможет предотвратить осложнения патологии.

К опасным осложнениям ретроперитонеального фиброза относят анурию и почечную недостаточность. Эти состояния вызываются застоем урины в органах мочеотделения. Частое последствие заболевания – артериальная гипертензия. Она возникает вследствие сужения почечной артерии.

При сдавливании кишечника нередко диагностируется кишечная непроходимость. Вследствие этого возникают длительные запоры, метеоризм, отсутствие отхождения газов и другие диспепсические расстройства. В особо тяжелых случаях на этом фоне развивается кишечная интоксикация.

Для выявления болезни Ормонда используется комплексный подход, включающий применение лабораторных и инструментальных методов.
На ранних этапах патологии в крови больного отмечается повышение уровня СОЭ, белка, мочевины, креатина.

С помощью лабораторных методов диагностики обнаруживается размытость контуров поясничной мышцы и почек. Состояние мочеточников позволяет оценить экскреторная урография. Метод определяет наличие расширения почечной лоханки и искажение контура мочевыводящего пути.

Другие методы диагностики – ультразвуковое исследование, компьютерная томография. Они позволяют увидеть уплотнение клетчатки в забрюшинной области.

Забрюшиный фиброз, или болезнь Ормонда: симптомы, классификация, лечение
Диагностика ретроперитонеального фиброза включает методы инструментального исследования, позволяющие оценить состояние внутренних органов

Вспомогательным методом при возникновении признаков со стороны пищеварительной или сердечно-сосудистой системы является
иригография и контрастная аортография. Оба метода подразумевают использование рентгенконтрастного вещества для исследования состояния внутренних органов.

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:

  • стриктурами мочеточника;
  • гидронефрозом;
  • опухолями желудка и кишечника;
  • кистами;
  • туберкулезом почек и мочеточников.

После выявления патологии и ее особенностей врач принимает решение о виде терапии, подходящей для конкретного пациента.

Лечение болезни Ормонда проводится консервативным или хирургическим путем. Цели терапии – восстановление или поддержание нормального функционирования мочеточников для предотвращения возможных осложнений.

Медикаментозная терапия

При сохранности работы мочевыводящих путей, выделения урны и функционирования почек проводят лечение с помощью следующих медикаментозных препаратов:

Поликистоз почек у детей

  • глюкокортикоидные препараты – используются при ретроперитонеальном фиброзе. Здесь назначают Преднизолон, Дексаметазон;
  • нестероидные противовоспалительные средства – предназначены для снижения воспалительного процесса, устранения симптоматики патологии. Часто используются при фиброзе почек. Популярные средства – Ибупрофен. Напроксен;
  • иммунодепрессанты – позволяют смоделировать работу иммунной защиты человека. Популярные средства – Азатиоприн, Циклоспорин;
  • лекарства, обладающие рассасывающим действием – Гиалуронидаз, стекловидное тело.

Применение гормональных препаратов дает хорошие результаты на начальных этапах заболевания. Дозу лекарств определяет врач в зависимости от особенностей патологии. Курс проводят с постепенным уменьшением дозы препарата, доводя до поддерживающей.

Забрюшиный фиброз, или болезнь Ормонда: симптомы, классификация, лечение
Преднизолон – часто используемый медикаментозный препарат, назначаемый при болезни Ормонда

Часто в медицинской практике используют следующую схему терапии болезни Ормонда:

  • назначение Преднизолона внутрь по 25 мг ежедневно на протяжении 30 дней. Далее доза снижается в течение 3 месяцев;
  • прием Эзомепразола раз в сутки по 20 мг;
  • 5 драже трижды в сутки Вобэнзима на протяжении полугода;
  • через 30 дней после приема Преднизолона назначают Целекоксиб по 100 мг дважды в день на протяжении 30 суток.

Важно! Такое лечение дает хорошие результаты, помогает восстановить проходимость мочеточников, но не исключены рецидивы заболевания с еще более выраженными нарушениями.

Оперативное лечение проводится при серьезных осложнениях патологии. Показанием к операции выступает сдавливание мочеточников, возникновение стриктур, хронический пиелонефрит, почечная недостаточность и другие состояния.

Вид вмешательства определяется лечащим врачом, зависит от места расположения фиброза, степени разрастания тканей, состояния мочеточников, почек и других органов брюшины.

Суть хирургического вмешательства заключается в удалении фиброзной жировой ткани, устранении компрессии мочеточников, сосудов и других тубулярных структур данного анатомического пространства.

В тяжелых случаях патологии, когда провести пластику мочеточников невозможно, назначают операцию с наложением нефростомы.

Суть метода заключается в проведении через переднюю часть брюшины специальной трубки, через которую урина отходит в специальный резервуар.

Забрюшиный фиброз, или болезнь Ормонда: симптомы, классификация, лечение
При отсутствии эффекта консервативной терапии для лечения ретроперитонеального фиброза используют хирургическое вмешательство

Особенности питания и образа жизни

При ретроперитонеальном фиброзе пациентам рекомендуется соблюдать правильное питание. Диета помогает предотвратить интенсивный рост жировой клетчатки.

Рекомендации по питанию для больных:

  • Из рациона исключают жирную, жаренную, острую, соленую, копченую пищу.
  • Строго запрещены алкоголь, газированные напитки, крепкий чай, кофе.
  • Ограничивается количество потребляемой соли.
  • Основа рациона – злаки, овощи, фрукты, кисломолочные продукты.
  • Рыбу и мясо лучше выбрать нежирных сортов.
  • В сутки нужно выпивать достаточное количество чистой воды.
  • Из напитков рекомендуются зеленые и травяные чаи, компоты, соки.
  • Нельзя переедать. Пищу принимают небольшими порциями 5 – 6 раз на протяжении дня.

Образ жизни пациента изменяется после проведения операции по установке нефростомы. Человеку важно научиться пользоваться контейнером для приема урины. Это поможет предотвратить поражение дермы в области трубки. При наличии симптомов сужения мочеточников человеку необходимо выпивать большое количество жидкости. Постоянная циркуляция мочи предотвратит прогрессирование заболевания.

Сторонники народной медицины для лечения заболевания используют различные компрессы и примочки, снижающие рост фиброзной ткани. Для этого применяют отвары трав и растений, обладающих противовоспалительным, рассасывающим, противоопухолевым действием.

В некоторых случаях такое лечение действительно дает результаты. Чаще улучшение носит временный характер, после чего возникает рецидив.

Врачи не рекомендуют злоупотреблять методами нетрадиционной медицины, так как это может вызвать осложнение патологии и многие негативные последствия для здоровья.

Профилактика и прогноз для больного

Профилактика болезни Ормонда заключается прежде всего в исключении факторов, провоцирующих ее. Важно своевременно лечить такие заболевания, как панкреатит, гепатит, туберкулез. Нельзя допускать травмы позвоночного столба, так как обширные кровоизлияния часто служат толчком к патологическому процессу.

Забрюшиный фиброз, или болезнь Ормонда: симптомы, классификация, лечение
Здоровое питание – важный аспект профилактики болезни Ормонда

Необходимо внимательно относиться к своему организму. При обнаружении признаков фиброза нельзя затягивать с походом к врачу. Своевременная диагностика и лечение заболевания помогут справиться с ним медикаментозно, исключить хирургическое вмешательство.

Положительный прогноз при лечении патологии возможен при грамотной терапии на ранних этапах заболевания. После этого большинство пациентов отмечает значительное улучшение состояния здоровья.

Несмотря на это наиболее эффективным методом лечения считается оперативное вмешательство, во время которого перемещается мочеточник.

Закрепить результат помогает прием гормональных препаратов на протяжении длительного времени.

Источник: https://sochi-mebel.ru/bolezni/retroperitonealnyy-fibroz-bolezn-ormonda

Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда)

Ретроперитонеальный фиброз (забрюшинный фиброз, болезнь Ормонда) – хроническое воспаление жировой клетчатки забрюшинного пространства, которое постепенно приводит к компрессии и нарушению проходимости трубчатых структур данного анатомического участка. Чаще всего, в качестве этих тубулярных структур выступают мочеточники.

Причины ретроперитонеального фиброза

Существует две теории возникновения болезни Ормонда. Первая основывается на воспалительных, а вторая — на иммунных реакциях. Также в некоторых медицинских источниках болезнь Ормонда относится к группе истинных коллагенозов, то есть системных заболеваний соединительной ткани.

Существует много факторов, которые, по мнениям специалистов, могут приводить к возникновению ретроперитонеального фиброза.

К ним относятся злокачественные новообразования, хронический панкреатит, хронический гепатит, туберкулезное поражение позвоночника, радиоактивное облучение, большие гематомы поясничной области, воздействие токсических препаратов и химических веществ.

Несмотря на такой большой перечень факторов риска, у многих пациентов с болезнью Ормонда не удается выявить ни одного. Тогда приходится говорить о идиопатическом ретроперитонеальном фиброзе.

Механизм развития патологии связан с тем, что под влиянием названных факторов происходит склероз жировой клетчатки забрюшинного пространства, вследствие чего механически сдавливаются сосуды, которые там находятся, и мочеточник.

Это приводит к возникновению гидронефроза или пиелонефрита, а в конечном итоге, и к сморщиванию почки. Кроме этого, может возникнуть клиническая картина кишечной непроходимости, из-за компрессии жировой клетчатки на толстую кишку.

Симптомы болезни Ормонда

Симптомы ретроперитонеального фиброза зависят от стадии и степени активности патологического процесса. Академически течение заболевания подразделяется на три этапа: дебют заболевания, период активности и период сокращения фиброзной массы.

На первом этапе больные жалуются на постоянные тупые боли в поясничной области, которые начинаются с одной стороны и постепенно распространяются на вторую. При этом, боли могут отдавать в область спины, живота и наружных половых органов.

На данном этапе также может отмечаться незначительное повышение артериального давления и симптомы общей астении: утомляемость, головные боли, потливость.

Примерно теть больных с патологией Ормонда на данном этапе отмечают наличие опухолевидного образования в области таза или живота.

На второй и третьей стадии заболевания происходит медленный прогресс симптомов. Вместе с усилением болей у больных отмечается уменьшение количества мочи, вплоть до полной анурии (отсутствие мочи). Если болезнь имеет односторонний характер, то вторая почка компенсирует недостаточность больной.

При двухсторонней болезни Ормонда, продукты обмена белка, которые не выводятся с мочой, попадают в кровь. Это приводит к возникновению септического состояния, именуемого уремией. Такие больные нуждаются в немедленном подключении аппарата искусственной почки.

В противном случае заболевание заканчивается летально.

Вместе с симптомами со стороны почек начинает прогрессировать артериальная гипертензия, которая развивается вследствие давления на почечную артерию. Больные жалуются на постоянное повышение уровня артериального давления, которое проявляется головными болями, особенно в области затылка.

Типичным признаком ретроперитонеального фиброза является венозная гипертензия, которая возникает из-за компрессии нижней полой вены.

Симптомами данного патологического состояния является варикозное расширение вен нижних конечностей и вен яичек у мужчин.

Как осложнение застоя крови в нижней половине тела может возникнуть тромбоз нижней полой вены, что, впрочем, является достаточно редким явлением.

При наличии хотя бы одного из вышеперечисленных симптомов, нужна немедленная консультация уролога, поскольку в отношении болезни Ормонда действует правило о том, что чем раньше начать лечение, так лучше будут его результаты.

Диагностика болезни Ормонда

На ранних стадиях заболевания маркерами ретроперитонеального фиброза могут быть исключительно лабораторные показатели крови. Определяется скорость оседания эритроцитов, которая, как правило, повышена и такие маркеры воспаления как С-реактивный белок и альфа-глобулины.

Во второй стадии заболевания для верификации диагноза применяется экскреторная урография. На снимке определяется расширение лоханки почки и изменение контура мочеточника. Причем, при детальном рассмотрении снимка можно увидеть, что деформация мочеточника возникает из-за наружной компрессии.

Забрюшиный фиброз, или болезнь Ормонда: симптомы, классификация, лечение

Экскреторная урография — сужение мочеточника

Среди других методов исследования стоит выделить компьютерную томографию и ультразвуковое исследование. Как в первом, так и во втором случае удается выявить уплотнение забрюшинной клетчатки.

Единственным достоверным методом верификации диагноза болезни Ормонда является биопсия поясничной области. На гистологических срезах удается выявить повышенное образование фибриновых волокон в жировой клетчатке.

Также при яркой клинической симптоматике со стороны сердечнососудистой или пищеварительной системы проводятся иригография (контрастное исследование толстого кишечника) и контрастная аортография. Последняя дает возможность определить функциональное и анатомическое состояние почечных артерий.

Лечение ретроперитонеального фиброза

Консервативное лечение болезни Ормонда применяется только тогда, когда у больного отсутствуют симптомы компрессии мочеточника, кишок и сосудов. Целью его применения является предупреждение прогрессирования процесса.

Для консервативного лечения ретроперитонеального фиброза, как правило, применяются гормональные препараты и нестероидные противовоспалительные средства. Хорошо зарекомендовала себя схема совместного применения преднизолона и целекоксиба.

Данные препараты можно приобрести без рецепта, но делать этого категорически нельзя, учитывая большое количество их побочных эффектов.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения или при наличии у больного симптомов компрессии тубулярных структур, пациенту рекомендуется оперативное лечение.

Суть операции заключается в высечении фиброзно измененной жировой клетчатки и восстановлении просвета, как мочеточника, так и сосудов.

Довольно часто бывает, что для восстановления нормального пассажа мочи или тока крови приходится делать пластику мочеточника или сосудов тканями организма.

В запущенных стадиях, когда полностью перекрывается просвет обеих мочеточников и нет возможности провести пластику последних, выполняется операция по наложению нефростомы, суть которой заключается в выведении на переднюю брюшную стенку трубки, по которой моча отходит в специальный резервуар.

Забрюшиный фиброз, или болезнь Ормонда: симптомы, классификация, лечение

Лапароскопическая операция при болезни Ормонда

Лечение народными средствами

Лечение ретроперитонеального фиброза народными средствами, как правило, подразумевает использование компрессов. Используются примочки из отваров множества трав и растений.

Стоит отметить, что в некоторых случаях использование такого лечения может давать временные результаты и немного приостанавливать развитие фиброза. С одной стороны это может показаться хорошей практикой, хотя представители традиционной медицины не рекомендуют ими увлекаться.

Дело в том, что получив даже минимальное облегчение, больные начинают злоупотреблять народными методами лечения, забывая о традиционных. В конце концов, это приводит к неизбежному прогрессу заболевания и переходе его в тяжелейшую форму, лечение которой возможно только оперативным путем.

Урологи рекомендуют использовать компрессы в комбинации с медикаментозными методами лечения, что дает более уверенные результаты, хотя полностью и не излечивает заболевание.

Особенности питания и образ жизни с болезнью Ормонда

Больным с ретроперитонеальным фиброзом рекомендуется придерживаться строгой диеты с исключением жареных, соленых, кислых и копченых продуктов.

Это особенно важно на ранних стадиях заболевания, когда на первом месте стоит задача предупредить прогрессирование патологического процесса.

Если у больного уже имеются симптомы сужения мочеточника, то ему необходимо рекомендовать употребление большого количества жидкости, для того, чтобы постоянная циркуляция мочи не давала возможности прогрессировать заболеванию.

Особенности образа жизни больного могут изменяться только при наличии у него нефростомы после операции. Таких пациентов необходимо научить правильно пользоваться мочеприемником, для того, чтобы не возникало мацерации (мокнутия) кожи вокруг нефростомической трубки.

Осложнения ретроперитонеального фиброза

Первое и самое грозное осложнение болезни Ормонда — это анурия с последующим развитием хронической почечной недостаточности. Она возникает из-за постоянного застоя мочи в лоханочной системе почки и разрушения ее клеток.

Другим серьезным осложнением ретроперитонеального фиброза является артериальная гипертензия, которая возникает из-за сужения почечной артерии и компенсаторного выделения большого количества ренина, который является мощный гипертоническим агентом.

Сужение просвета нижней полой вены может грозить пациенту развитием варикозного расширения вен нижних конечностей. Оно проявляется увеличением просвета вен нижних конечностей и болезненностью в их области. При сильном расширении могут развиваться даже трофические язвы, которые имеют очень плохую склонность к заживлению.

Сдавление просвета толстого кишечника может способствовать развитию хронической кишечной непроходимости, которая проявляется продолжительными запорами, нарушением отхождения газов и вздутием кишечника. При запущенных формах это может приводить к развитию кишечной интоксикации.

Профилактика ретроперитонеального фиброза

Профилактика болезни Ормонда, прежде всего, заключается в устранении тех факторов, которые могут способствовать ее развитию. Если у больного имеется хронический панкреатит, гепатит, туберкулез или системное поражение сосудов, то в первую очередь, необходимо заняться их лечением.

Потом необходимо внимательно следить за состоянием своего здоровья, чтобы не пропустить развитие первых клинических симптомов. Необходимо помнить о том, что если рано выявить болезнь Ормонда, то силами одной гормональной терапии можно избежать оперативного вмешательства.

Источник: https://medicalj.ru/diseases/urology/1099-bolezn-ormonda

Болезнь Ормонда

Что такое болезнь Ормонда

Ретроперитонеальный фиброз, носящий так же название «болезнь Ормонда», представляет собой хронический воспалительный процесс с неспецифической этиологией, включающий в себя забрюшинный фиброз и характеризующийся постепенным сдавливанием важных органов мочеполовой системы с нарушением проходимости мочеточников и других каналов.

Болезнь Ормонда является частью большого спектра понятий, основным названием которых является «системный идиопатический фиброз». Кроме данного заболевания это понятие включает в себя множество редких и сложных заболеваний, основным проявлением которых является фиброз.

Эпидемиология

Ретроперитонеальный фиброз – одно из редчайших заболеваний, поражает чаще мужскую половину населения, нежели женскую. Смертность от этого заболевания зависит от тяжести процесса обструкции и наличия осложнений, появляющихся из-за несвоевременного и неправильного лечения болезни.

Классификация

Заболевание носит как первичный, так и вторичный характер. Причинами первичного РПФ (идиопатического) лежат аутоиммунные механизмы, в то время как вторичный возникает из-за ряда патологических состояний организма и наличия некоторых заболеваний.

Причины

Заболевание не имеет четой этиологии. Ряд ученых, занимающихся этой проблемой, выделяют несколько предрасполагающих факторов, приводящих к развитию данного вида фиброза:

  • Опухоли различной этиологии;
  • Хронические воспаления органов ЖКТ;
  • Склерозы брюшины и околобрюшинной ткани;
  • Туберкулез позвоночника;
  • Чрезмерное облучение;
  • Кровоизлияния в брюшину в результате травм;
  • Системные сосудистые заболевания;
  • Химиотерапия;

В основном факторы имеют воспалительный или иммунный характер. В целом ряде случаев не удается найти воздействия известных предрасполагающих факторов, поэтому данное заболевание относится к идиопатическим.

Патогенез

Чаще всего ретроперитонеальный фиброз берет свое начало в тканях брюшины, в месте проекции мочеточников на уровне поясничных позвонков. Далее воспалительный процесс расширяет границы своего воздействия, образуя фиброз почки и околопочечной ткани.

30% случаев данного вида фиброза протекают сразу с двух сторон. При дальнейшем течении заболевания поражаются соседние лимфоузлы, хотя и в меньшей степени, чем при аналогичных воспалительных процессах без образования фиброза.

Фиброзные изменения затрагивают мочеточники и проходящие рядом кровеносные сосуды, которые впаиваются и становятся частью измененной ткани.

Первыми от фиброзных изменений страдают мочеточники, поражение которых приводит к нарушению оттока мочи, а, следовательно, к образованию воспалительных процессов в частях почки — гидронефрозу, пиелонефриту, почечной недостаточности и сморщиванию почки. После мочеточников фиброзным изменениям подвергается нижняя полая вена и близлежащие артерии. Иногда болезнь Ормонда провоцирует нарушения в кишечнике.

Симптомы

Характерно, что такое заболевание не имеет четких общепринятых симптомов. Чаще всего клинические проявления зависят от стадии патологического процесса и органов, в которых он протекает. Инкубационный период для этого вида фиброза может длиться от 2 месяцев до десяти лет.

Болезнь Ормонда протекает в три этапа:

  1. Начало болезни и ее распространение.
  2. Активные период, в котором фиброзные изменения протекают в ретроперитонеальных структурах.
  3. Период сокращения фиброза, который характеризуется сдавливанием измененных тканей и органов.

Первый период не имеет каких-либо значимых оттенков данного заболевания, жалобы пациентов носят общий характер – болезненные ощущения в пояснице или по бокам, которые не меняются с изменением положения тела. Боль отдаёт в промежность или бедро, низ живота.

В начале патологического процесса болезненные ощущения проявляются с одной стороны, при дальнейшем развитии заболевания процесс принимает двусторонний характер. Артериальное давление нередко повышено, появляется упадок сил.

При пальпации можно обнаружить новообразования в 30% случаев.

Третий период наступает минимум через пару месяцев после появления первых клинических признаков болезни. Симптоматика этого периода отражает процессы сдавления фиброзом мочеточников, аорты и нижней полой вены. Постепенно симптомы нарастают и приводят к ухудшению общего состояния.

Около 80% пациентов при обследовании показывают обструкцию мочеточников. 40% больных показывают задержку или отсутствие мочеиспускания, с подтверждением ХПН.

Развивается пиелонефрит, мочекаменная болезнь и другие воспалительные процессы мочевыводящей системы.

При развитии хронической почечной недостаточности симптоматика проявляется путем появления анурии или отсутствия мочеотделения из-за сдавления мочеточников фиброзным разрастанием.

Диагностика

Диагностика болезни Ормонда состоит из компонентов комплексного подхода. Прежде всего, это методы лабораторного анализа, в которых отмечается увеличение СОЭ и появление С-реактивного белка. При наступлении ХПН нарастают показатели креатинина и мочевины.

Инструментальные методы исследования включают в себя рентген почек и мочевыводящих путей, экскреторную урографию, ретроградную пиелоуретерографию либо чрескожную антеградную пиелоуретерографию, УЗИ, венокавографию, КТ и МРТ, а так же биопсию фиброзной ткани. Каждое из данных исследований обнаруживает отклонения в тканях брюшины и фиброзные разрастания по пути хода мочеточников, в зависимости от степени распространения воспалительного процесса.

Основные моменты, которые могут быть обнаружены с помощью инструментальных методов исследования, характерные для болезни Ормонда:

  1. Наличие гидронефроза и расширение верхнего сегмента мочеточника;
  2. Наличие медиальной девиации мочеточника;
  3. Наличие наружной компрессии мочеточника.

Среди дополнительных методов исследования могут быть различные методики исследования органов брюшной полости, кишечника, почек и других причастных органов. В редких случаях может понадобиться диагностическая лапаротомия для взятия материала на биопсию.

Дифференциальная диагностика

Для уточнения диагноза необходимо отвергнуть диагноз стриктуры или ахалазии мочеточников, а так же двусторонний гидронефроз. Основное отличие данного заболевания от вышеперечисленных состоит в характерном месте стриктуры мочеточника, который сдавливается на уровне пересечения с подвздошными сосудами.

Лечение болезни Ормонда

Лечение ретроперитонеального фиброза зависит от причин и предрасполагающих факторов, которые вызвали данную патологию, а так же от степени поражения организма. В тяжелых случаях может помочь только операция и освобождение мочеточников от сдавления.

Медикаментозное лечение

Консервативное лечение применяют на начальных стадиях болезни Ормонда, когда сохранено мочеотделение и фиброзные разрастания не затрагивают жизненно важных органов. Для лечения периуретрального фиброза применяют глюкокортикоиды в комплексе с НПВС, иммунодепрессанты и препараты с рассасывающим действием (гиалуронидазу, алоэ, стекловидное тело).

Так же на начальной стадии имеет смысл применить кортикостероиды, параллельно контролируя процесс распространения фиброза и компрессии мочеточников. Дополнительно можно применять противовоспалительные, антибактериальные, дезинтоксикационные препараты и другое симптоматическое лечение.

В настоящее время применяют опробованную и действующую схему лечения ретроперитонеального фиброза:

  • Прием преднизолона по 25 мг 1 месяц, снижение дозы в течение 2–3 месяц;
  • Параллельно прием эзомепразола вечером 20 мг;
  • Прием вобэнзима по 5 драже 3 раза 6 месяцев;
  • Через месяц после начала лечения прием целекоксиба по 100 мг 2 раза в течение 1 месяца.

Чаще всего для выздоровления на начальной стадии достаточно методов консервативного лечения, однако следует помнить, что возможен рецидив заболевания с последующим ухудшением симптомов и нарастанием давления на мочеточники. В этом случае необходимо проводить оперативное лечение.

Оперативное лечение

Данный вид лечения применяют во второй и третьей стадии развития болезни Ормонда, или же при наличии осложнений. Основные показания для операции:

  1. Выраженное одно- или двустороннее расширение мочеточников, особенно в сочетании с деформацией и нарастанием стриктуры;
  2. Частые обострения пиелонефрита;
  3. При нарастании почечной недостаточности.

Какой именно вид оперативного вмешательства применить, зависит от степени распространения фиброза и вовлечения в патологический процесс органов.

Прогноз

Прогноз зависит от степени распространенности процесса, состояния почек и наличия осложнений. Консервативное лечение может повлиять на благоприятный исход, однако лишь временно, поскольку в большинстве случаев происходит рецидив.

Благоприятный прогноз возможен в случае раннего выявления заболевания и применения методов оперативного вмешательств. Однако даже в этом случае невозможно гарантировать 100% результат – возможен повтор болезни через некоторое время.

Смертность от ретроперитонеального фиброза высокая, основной причиной этого является развитие почечной недостаточности. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный, поскольку обращение за медицинской помощью происходит уже после начала необратимых изменений в тканях почки и запуске процесса развития хронической почечной недостаточности.

Источник: http://www.pro-urology.ru/bolezni/mochetochnik/bolezn-ormonda.html

Забрюшинный фиброз

При забрюшинном фиброзе наиболее характерны:

  • тянущие боли в пояснице, которые у мужчин могут иррадиировать (распространяться) в яички;
  • боли в области почек;
  • затруднения при мочеиспускании;
  • повышенное артериальное (кровяное) давление;
  • отеки;
  • слабость, быстрая утомляемость.

По локализации (месту расположения) фиброз может быть одно- и двусторонним.

По причине развития выделяют:

  • первичный (идиопатический) фиброз — возникает без видимой причины;
  • вторичный фиброз. Причина его возникновения — хронические воспалительные заболевания органов брюшной полости (печени, кишечника) и забрюшинного пространства (поджелудочной железы, почек).

Причины развития забрюшинного фиброза окончательно не установлены.

Спровоцировать процесс могут:

  • хронические заболевания половой системы (в том числе, инфекции, передающиеся половым путем),
  • хроническое воспаление почек,
  • простудные заболевания,
  • васкулиты (заболевания сосудов).

Также причиной возникновения фиброза могут стать гематомы (скопление большого количества крови) забрюшинного пространства (полости между органами живота и позвоночником): как правило, они появляются из-за травм живота и области почек.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  1. Врач хирург поможет при лечении заболевания

    Записаться к врачу хирургу

Забрюшинный фиброз может быть заподозрен и установлен на основании:

  • характерных жалоб больного на тянущие боли в пояснице, общее ухудшение самочувствия, повышение артериального давления, отеки;
  • анализа анамнеза жизни больного (перенесенные заболевания, вредные привычки, условия труда и быта, наследственность);

Также для подтверждения забрюшинного фиброза могут применяться следующие методы:

  • экскреторная урография. Этот метод исследования позволяет оценить функцию почек. Для этого больному внутривенно вводят контрастное вещество (специальное лекарство, которое четко отображается при рентгенологическом исследовании), и затем с помощью рентгеновской установки наблюдают выделение этого вещества почками;
  • УЗИ (ультразвуковое исследование) почек: позволяет выявить структурные изменения в почках, которые происходят при сдавливании их рубцовой тканью;
  • КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография). Эти методы позволяют с помощью рентгеновских или магнитных лучей послойно оценить строение и состояние органов забрюшинного пространства, обнаружить сдавление почек и мочеточников, выявить рубцовую ткань.

Специфического лечения забрюшинного фиброза не существует.

Рекомендуется:

  • исключение применения лекарственных препаратов, кроме тех, прием которых крайне необходим пациенту для поддержания состояния его здоровья;
  • прием противовоспалительных гормональных препаратов;
  • при выраженом сдавлении мочеточников (сосудов, по которым моча от почек оттекает в мочевой пузырь) рубцовой тканью – оперативное лечение (удаление излишков рубцовой ткани).

Специфической профилактики забрюшинного фиброза нет. Рекомендуется:

  • умеренная физическая нагрузка;
  • снижение риска травмы органов живота и области почек (дозированная физическая нагрузка, соблюдение правил техники безопасности, предупреждение конфликтных ситуаций);
  • своевременное лечение воспалительных заболеваний органов брюшной полости и мочеполовой системы:

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/zabryushinnyy-fibroz

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector