Врожденная аплазия кожи волосистой части головы у новорожденных: симптомы, лечение

Врожденная аплазия кожи — гетерогенная группа заболеваний, общим признаком которых является врожденное отсутствие кожи. Хотя причина аплазии неизвестна, само состояние регистрируется вот уже более 250 лет.

В классической форме аплазия кожи проявляется одной или несколькими эрозиями или изъязвлениями, покрытыми коркой или тонкой оболочкой, на макушке волосистой части головы. Заживление в форме атрофических, лишенных волос рубцов происходит в течение 2-6 мес. в зависимости от размера и глубины изъязвлений (которые могут распространяться на всю глубину мягких тканей вплоть до кости).

Это доброкачественное состояние может наследоваться по аутосомно-доминантному признаку или возникать спорадически. Реже встречается поражение туловища и конечностей, такие очаги могут ассоциироваться с дефектами конечностей, БЭ и хромосомными аномалиями.

Очаг на волосистой части головы с кольцом окружающих его длинных темных волос (признак «волосяного воротничка») представляет собой дефект вследствие неполного заращения невральной трубки. Для оценки возможной связи с подлежащими участками мозга и кости показана МРТ.

  • Врожденная аплазия кожи. а — изолированный дефект кожи наблюдался на руке новорожденного
  • б — у этого недоношенного ребенка с небольшим дефектом на задней части шеи гемиатрофия правой стороны тела (синдром Адамса-Оливера).

При неосложненной врожденной аплазии кожи дефект корректируется простым иссечением в позднем детском или во взрослом возрасте. В случае крупных очагов может потребоваться поэтапное иссечение и применение тканевых экспандеров. У новорожденных необходимо оценить глубину дефекта, предупредить повреждение ткани и инфекцию и обследовать ребенка на наличие сочетанных аномалий.

Мягкие компрессы с физиологическим раствором. местное применение антибиотиков и наложение стерильных повязок являются адекватными терапевтическими мероприятиями для большинства пациентов. Для ведения пациентов с крупными дефектами применяются герметичные повязки (Duoderm®, Comfeel®). Иногда необходимо раннее хирургическое вмешательство.

Врожденная аплазия кожи волосистой части головы у новорожденных: симптомы, лечениеПеринатальная травма. а — цефалогематома. Просачивание крови под надкостницу, обычно разрешается без особенностей.

б — редких случаях перинатальная травма приводит к образованию кольцевидного венчика на волосистой части головы с рубцеванием и перманентной утратой волос.

Перинатальная травма головы может привести к подобным дефектам, которые обнаруживают при рождении или в первый месяц жизни. Взятие крови в области волосистой части головы, электроды монитора и щипцы могут привести к образованию небольших язвочек, которые заживают с рубцеванием.

Врожденная аплазия кожи волосистой части головы у новорожденных: симптомы, лечениеа — признак «волосяного воротничка» на волосистой части головы у новорожденного. б — у этого здорового 4-месячного ребенка признак «волосяного воротничка».

  1. МРТ не вывила никакой аномалии подлежащих структур.
  2. Безволосый кольцевидный венчик на волосистой части головы — еще одна форма локализованной травмы головы, в редких случаях ассоциирующейся с родовой опухолью и цефалгематомой, которая иногда разрешается с рубцовой алопецией.

Врожденную аплазию кожи напоминают другие невоидные дефекты, часто проявляющиеся в форме лишенных волос пятен на волосистой части головы.

Однако эти родимые пятна не покрываются коркой и не бывают атрофическими и обычно имеют характерные клинические признаки.

Некоторые врожденные, слабо пигментированные пигментные невусы на волосистой части головы также могут имитировать врожденную аплазию кожи.

  • Врожденная аплазия кожи волосистой части головы у новорожденных: симптомы, лечениеДефекты, похожие на врожденную аплазию кожи: а — травмы от щипцов чаще всего ассоциируются с образованием гематомы без нарушения кожных покровов.
  • Однако в редких случаях случается (б) поверхностный некроз и (в) жировой некроз.

Врожденные аномалии кожи у новорожденных

Дефекты кожи среди врожденных пороков встречаются сравнительно редко. Чаще они поверхностные, реже более глубокие. Локализуются преимущественно на волосистой части головы в области темени. Изредка дефекты кожи бывают на туловище, конечностях, мошонке.

Форма дефектов обычно круглая, диаметром от 0,5 до 5 см. На голове встречаются дефекты кожи, достигающие до кости. Кость под таким дефектом может оказаться перфорированной и в этих случаях иногда наблюдаются угрожающие жизни кровоизлияния или инфицирование мозговых оболочек.

Кожные дефекты являются, по всей вероятности, следствием врожденной аплазии кожи и подкожной клетчатки. Следует иметь в виду, что причиной подобных кожных дефектов могут быть механические и термические повреждения, причиненные обслуживающим персоналом.

Лечение состоит в наложении сухих стерильных повязок.

Naevi flammei (naevi teleangiectatici) представляют собой ярко-красные пятна на уровне кожи, которые образуются расширенными вследствие врожденной слабости стенок капиллярами (телеангиэктазии). Обычно они локализуются на лбу около бровей и сзади на шее по средней линии в области волосистой части головы. Эти пятна бесследно исчезают через 1-2 года и не нуждаются в лечении.

Cutis hyperelastica (Синдром Элерса -Данлоса).

Заболевание характеризуется повышенной эластичностью и ранимостью кожи с образованием гематом, значительной мышечной гипотонией, нестабильностью суставов и неврологическими явлениями с отставанием в умственном развитии. Этот синдром иногда сочетается с гипотиреозом и болезнью Дауна. Заболевание наследуется доминантно (дисплазия мезенхимы).

Врожденные борозды. Частота врожденных борозд у новорожденных составляет в среднем один случай на 2000-2500 родов. Степень выраженности их может быть самой различной, от легких до внутриутробных спонтанных ампутаций конечностей или даже декапитаций.

Врожденные борозды чаще всего вызываются сдавленней тяжами или лентами амниона, обрывками амниона, слеплением или сращением плода с его оболочками или сосудистым нарушением питания и пр. Иногда они сочетаются с другими врожденными пороками развития и генетически обусловлены.

Врожденные борозды, вызванные сдавлением пупочным канатиком, являются редким исключением.

Монгольские пятна. Речь идет о синюшно-красных пятнах, обыкновенно локализующихся в крестцовой и ягодичной областях. У европейских народов эти пятна встречаются у новорожденных в 1-3%, а у нас они встречаются редко. Монгольские пятна это пигментная аномалия кожи. Через несколько лет они исчезают без лечения.

Гемангиомы. Это опухолевидные сосудистые образования с неровной поверхностью, ярко красного или синюшно-красного цвета. Кожа над ними обычно не изменена и тогда ангиомы как бы просвечивают. Гемангиомы локализуются на верхней губе, конечностях, спине и пр. Они склонны к изъязвлениям, что иногда приводит фактически к самоизлечению.

Лечение. Наиболее радикальный метод — раннее хирургическое иссечение, к которому прибегают между 2-м и 3-м месяцем жизни ребенка. Лучевая терапия дает лучшие косметические результаты. Рекомендуется и криохирургический метод — замораживание опухоли угольной кислотой.

Лимфангиомы представляют собой опухолевидные расширения лимфатических сосудов, иногда достигающие значительных размеров еще при рождении. Обычно они локализируются в области шеи в виде так называемой hygroma colli cysticum. Иногда лимфагиомы вызывают приступы диспноэ и тогда для облегчения состояния ребенка приходится прибегать к интубации.

Лимфангиомы скорее врожденный порок развития, чем опухоль. Лечение чисто хирургическое, применяют и лучевую терапию.

Лимфангиэктатический отек. Речь идет о неясно отграниченных, тестоватой консистенции отеках одной или обеих нижних конечностей, рук, пениса и др. которые наблюдаются в первые недели жизни. Общее состояние детей нормальное.

При лимфангиэктатическом отеке речь идет о врожденной аномалии, а не только о нарушении водного и электролитного обмена.

В дифференциально-диагностическом отношении следует иметь в виду синдром Milroy — Meige, который характеризуется твердым безболезненным отеком нижних конечностей с цианозом или без цианоза кожи, иногда сопровождающимся температурой и болезненностью. Другие признаки этого синдрома — акромикрия, низкий рост и отставание в умственном развитии.

Лимфангиэктатический отек бесследно исчезает через несколько недель без лечения. Дермоидная киста. Это так называемая сакральная опухоль, так как локализуется в сакральной области.

Иногда еще внутриутробно дермоидная киста достигает больших размеров и может стать механическим препятствием для нормальных родов. Лечение чисто хирургическое.

Удалить ее следует еще в неонатальном периоде.

Фибромы и злокачественные саркоматозные новообразования кожи встречаются редко.

Бранхиогенные кисты шеи. располагающиеся на передней поверхности m. sternocleidomastoideus, следует своевременно удалять, так как они склонны к образованию свищей и вторичному инфицированию.

Ichiyosis congenita. Это врожденная аномалия ороговения кожи, развивающаяся еще внутриутробно. Заболевание встречается чрезвычайно редко и иногда носит семейный характер. Этиопатогенез полностью не выяснен.

Предполагается, что это заболевание самого зародыша, дисфункция эндокринных желез или гиповитаминоз А.

При наиболее тяжелых формах (typus gravis) вся поверхность тела новорожденного за исключением ладоней и стоп покрыта желтовато-серой, иногда красноватой или зеленовато-коричневой чешуей, разделенной между собой бороздами различной ширины и глубины. Губы и веки сильно утолщены, уши деформированы.

При этой форме дети рождаются мертвыми или погибают через несколько часов или дней после рождения. При более легких формах ороговение выражено не так сильно, процесс более ограничен, чешуя покрывает только отдельные части тела. По мнению Reuss, эти формы правильнее всего называть hyperkeratosis congenita benigna.

Лечение. Назначают ванны с отрубями и смазывание кожи 2-3 % салициловым вазелином. Чешую удаляют стерильным оливковым маслом. Рекомендуют назначать большие дозы витамина А (10 000-15 000 Е в день).

Женский журнал www.BlackPantera.ru: Иванка Иванова

Читайте также:  Урчит живот: что делать и возможные причины урчания живота

Еще по теме:

Врожденные заболевания кожи

Врожденные заболевания кожи

1. Телеангиоэктазия неправильной формы разной величины пятна и полосы розово-красного цвета с синеватым оттенком. Располагаются в области затылка, бровей, лба на границе волосистой части головы. Встречаются у 30-50% новорожденных. Лечение не требуется.

2. Гемангиомы опухоли, состоящие из кровеносных сосудов, это самая частая опухоль кожи и мягких тканей. Они бывают простыми (плоскими), кавернозными и комбинированными. При надавливании бледнеют и уменьшаются в размерах. Увеличиваются и изменяют окраску при крике. При первом осмотре необходимо перерисовать гемангиому на кальку. Наблюдают больного педиатр и хирург.

3. Пигментные пятна пятна или плотные образования бурого или синеватого цвета, иногда коричневого или черного цвета. Ребенка наблюдают дерматолог и хирург.

4. Аплазия кожи и подкожно-жировой клетчатки на ограниченных участках головы, туловища диаметром = 0,2-3 см диагностируется в момент рождения. Этиология неизвестна. Лечение. предупредить инфицирование, стерильная повязка с ихтиолово-висмутовой, нафталановой пастой после смазывания 1% водным раствором анилиновой краски.

5. Врожденный ихтиоз. Группа заболеваний, наследуется различно; сцеплено с Х-хромосомой, аутосомно-рецессивно, аутосомно-доминантно. Ребенок как бы покрыт твердым серым панцирем, кожа ребенка напоминает шкуру змеи, веки вывернуты, нос и ушные раковины деформированы, рот зияет («рыбий рот»), деформация кистей и стоп. Часто имеются пороки развития внутренних органов.

6. Врожденный буллезный эпидермолиз группа наследственных заболеваний, характеризующихся образованием пузырей (спонтанно, либо при минимальной травме). При злокачественном течении через несколько дней после рождения может наступить летальный исход. Лечение. вит. Е в/м ежедневно 50 мг. Преднизолон 1 мг/кг/сутки в течение 2 недель и гамма-глобулин 1-2 мл в/м ежедневно.

Приобретенные неинфекционные заболевания

1. Опрелости воспалительные процессы на коже, в местах, где она подвергается раздражению мочой или калом или трению грубыми пеленками.

Имеется наследственное предрасположение к развитию опрелостей, чаще возникают у детей с сахарным диабетом, экссудативным диатезом.

Опрелости чаще возникают в области ягодиц, нижней части живота, половых органов, в складках тела. Легко инфицируются.

  1. I степень опрелости: умеренное покраснение кожи без нарушения ее целостности.
  2. II степень: яркая краснота с видимыми эрозиями.
  3. III степень: мокнущая краснота кожи, в результате слившихся между собой эрозий, язвочек.

Лечение. часто пеленать, не пользоваться клеенкой. Место опрелости смазывать детским кремом, таниновой мазью. При опрелости II степени применяют отрытое пеленание, местно УФО, затем метилурациловую или таниновую мазь, реже водные растворы анилиновых красок.

Используют болтушку с цинком, тальком. При сильном мокнутии кожи показаны примочки с буровской жидкостью, 1% раствором танина, 2% раствором танина, 0,1% раствор риванола. Показана ванны с перманганатом калия, отварами дубовой коры, ромашкой, липового цвета.

2. Потница распространенное поражение кожи связано с гиперфункцией потовых желез и расширением их устьев, кровеносных сосудов вокруг них. Причина: перегревание при высокой температуре воздуха в комнате, чрезмерном укутывании, использовании нерациональной одежды. Клиника.

обилие мелких красных узелков ( = 1-2 мм) и пятен на шее, внизу живота, в складках кожи и т.д. Общее состояние ребенка не нарушено. Температура нормальная. Может наслоиться гнойная инфекция. Лечение.

устранение дефектов ухода, гигиенические ванны в кипяченой воде с добавлением раствора перманганата калия (слабо розового цвета), использование присыпок (тальк с цинком).

3. Адипонекроз очаговый некроз подкожного жирового слоя. Это отграниченные узлы, инфильтраты диаметром до 1,5 см в подкожно-жировом слое ягодиц, плеч, конечностей. Появляются на 1-2 неделе жизни. Кожа над инфильтратами либо не изменена, либо цианотична.

При надавливании ямки не остается. Иногда происходит вскрытие инфильтрата с выделением небольшого количества крошковидной массы. Состояние ребенка не нарушено. Прогноз благоприятный. Ведущее значение в этиологии играет охлаждение и местная травма. Лечение.

тепловые процедуры (соллюкс, сухие повязки), СВЧ, витамин Е.

Навигация по записям

Источники: http://meduniver.com/Medical/Dermat/aplazia_kogi_u_novorogdennogo.html, http://www.blackpantera.ru/mladency/diseases_of_the_newborn/24896/, http://refac.ru/vrozhdennye-zabolevaniya-kozhi/

Комментариев пока нет!

Источник: http://vzdorovomtele.ru/zabolevanija-kozhi/vrozhdennye-zabolevanija-kozhi-u-novorozhdennyh.html

Врожденная аплазия кожи

Врожденная аплазия кожи волосистой части головы у новорожденных: симптомы, лечение

Врожденная аплазия кожи – группа состояний неясной этиологии, которые характеризуются очаговым нарушением формирования кожных покровов с развитием рубцов. Симптомы этого состояния выявляются сразу после рождения ребенка, у которого наблюдается одна или несколько эрозий или изъязвлений на коже головы или, очень редко, на других участках тела. Диагностика врожденной аплазии кожи осуществляется на основании данных осмотра дерматологом, гистологического изучения тканей в очаге поражения. Лечение только симптоматическое с целью недопущения развития вторичной инфекции, но возможна хирургическая коррекция рубцов для уменьшения косметического дефекта.

Врожденная аплазия кожи – это очаговый дефект развития кожи, при котором нарушается формирование эпидермиса, дермы, придатков, а в особо тяжелых случаях и подкожной клетчатки. Это состояние известно человечеству уже более 250 лет, однако выявить причины его развития до сих пор не удалось, в дерматологии имеются лишь теории на этот счет.

Встречаемость врожденной аплазии кожи точно неизвестна, большинство исследователей оценивают ее на уровне 1:10000. Иногда такое состояние сочетается с некоторыми генетическими заболеваниями, другими пороками внутриутробного развития.

Врожденная аплазия кожи в большинстве случаев не приводит к тяжелым последствиям, однако косметический дефект в виде рубца на месте патологического очага остается у человека на всю жизнь.

Врожденная аплазия кожи волосистой части головы у новорожденных: симптомы, лечение

Врожденная аплазия кожи

На сегодняшний день нет единой и общепризнанной теории, которая бы объясняла развитие этого врожденного дефекта развития кожи.

Предполагается, что причиной врожденной аплазии кожи является целая группа различных патологических факторов, которые ведут к нарушению процесса закрытия нервной трубки или же тормозят развитие эмбриональных зачатков дермы и эпидермиса.

Иногда удается выявить семейные формы этого состояния, при этом механизм его наследования, предположительно, аутосомно-доминантный.

Но намного чаще встречаются спорадические формы врожденной аплазии кожи, причем иногда в сочетании с другими пороками развития, обусловленные генетическими заболеваниями или воздействием тератогенных факторов. Это дает повод рассматривать данное состояние как следствие влияния на формирующийся плод различных повреждающих факторов.

Аплазия кожи выявляется сразу после рождения ребенка. Чаще всего на теменной области обнаруживается очаг округлой формы диаметром 1-3 сантиметра. Примерно в трети случаев возникает два очага, еще реже встречаются три и более участка аплазии кожи.

Патологический участок представляет собой эрозию или язву, покрытую корочкой и грануляциями, волосяной покров на нем отсутствует. Однако вокруг язвы вырастают более длинные и темные волоски, что получило название симптома «волосяного воротничка».

Цвет образования варьируется от розового до ярко-красного.

Со временем, при отсутствии осложнений (вторичной инфекции, например), участок врожденной аплазии кожи начинает разрешаться с образованием рубца белого цвета. На нем в дальнейшем также не вырастают волосы, и он остается у человека на всю жизнь.

Помимо кожных симптомов, у ребенка с очагом врожденной аплазии кожи могут регистрироваться нарушения формирования более глубоко расположенных тканей и другие пороки развития – заячья губа, волчья пасть, атрофия глаз.

У детей старшего возраста и взрослых на месте рубца иногда могут развиваться злокачественные новообразования.

Распознавание этого заболевания обычно не представляет труда для врача-дерматолога – его симптоматика достаточно специфична, и спутать его с другими врожденными кожными состояниями довольно сложно. Однако в некоторых случаях похожую на врожденную аплазию кожи картину могут иметь и иные патологические процессы и состояния.

Поэтому необходимо производить дифференциальную диагностику этой патологии с такими заболеваниями, как очаговая склеродермия, дискоидная красная волчанка, а также с последствиями перинатальной травмы (от щипцов и других акушерских инструментов).

Очень похожи на аплазию семейные формы гипоплазии кожи лица, однако при этом атрофические очаги наблюдаются в области висков.

Наиболее точные диагностические данные может дать гистологическое изучение тканей патологического очага. При врожденной аплазии кожи наблюдается резкое уменьшение толщины (вплоть до 1-го слоя клеток) эпидермиса, дермы, иногда подкожной клетчатки. Признаков воспаления и лейкоцитарной инфильтрации (при отсутствии вторичной инфекции) не наблюдается, также не выявляют придатков кожи.

Читайте также:  Саднит горло и кашель: что делать, лечение в домашних условиях

Лечение врожденной аплазии кожи условно разделяется на два этапа.

Первый производится непосредственно после рождения ребенка – в этот период показаны только профилактические и уходовые мероприятия (обработка эрозий антибактериальными мазями, увлажняющими средствами), наложение повязки для уменьшения риска травмирования.

Через несколько недель на месте патологического очага сформируется рубец, который хоть и остается на всю жизнь, но может быть прикрыт окружающими волосами.

Второй этап сводится к хирургическому устранению дефекта (чаще всего, по косметическим причинам), и проводить его можно в позднем детском или взрослом возрасте. При коррекции значительных по площади участков врожденной аплазии кожи может применяться пересадка кожи. Прогноз заболевания в целом благоприятный, некоторые исследователи указывают на необходимость ежегодного осмотра рубца у дерматолога из-за риска развития онкологических процессов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/aplasia-cutis-congenita

Себорейный дерматит, врожденная аплазия, синдром ошпаренной кожи — Портал о скорой помощи и медицине

Себорейный дерматит, врожденная аплазия, синдром ошпаренной кожи

Для атопического дерматита зуд — характерный признак. Но у детей первых месяцев жизни, и особенно новорожденных» координация движений недостаточ­на, чтобы чесаться. Однако вследствие усиленного трения о постель иногда наблюдается облысение затылка — волосы выпадают или обламываются.

Каково типичное расположение высыпаний при атоническом дерматите и себорейном дерматите у новорожденных?

Поражение подмышечных и паховых областей более характерно для себо-рейного дерматита, а разгибательных поверхностей конечностей (предплечий и голеней) — для атопического. Волосистая часть головы и заушные области поражаются как при атопическом, так и при себорейном дерматите, но при последнем поражение распространяется на лоб, надбровья и покрыто толстыми желтыми чешуйками.

Что такое синдром ошпаренной кожи?

Синдром ошпаренной кожи вызывается Staphylococcus aureus, токсин которого приводит к отслойке эпидермиса и образованию пузырей.

Наблюдается положи­тельный симптом Никольского — образование пузыря на месте легкого потирания кожи. Описаны эпидемические вспышки синдрома ошпаренной кожи в отделениях новорожденных.

Следует помнить, что ошпаривание вследствие использования слишком горячей воды для купания в отделениях новорожденных тоже иногда слу­чается.

Что такое врожденная аплазия кожи (aplasia cutis congenita)?

Врожденная аплазия кожи — отсутствие ее нормальных слоев; чаще всего на­блюдается на волосистой части головы и выглядит как язва, зажившая эрозия или хорошо сформировавшийся рубец.

Если в родах из мягких тканей головки брали кровь для определения рН, такой дефект нередко ошибочно принимают за след травмы.

При обширном или перекрывающем среднюю линию черепа очаге апла­зии показаны визуализирующие исследования для исключения дефекта подлежа­щей кости и мозговых оболочек

Каково клиническое значение преаурикулярных рудиментов добавочных козелков?

Преаурикулярные рудименты добавочных козелков в виде кожных выро­стов — остатки первой жаберной дуги (рис.).

Ее формирование происходит на четвертой неделе внутриутробного развития одновременно с формированием почек и сердца.

Преаурикулярные рудименты добавочных козелков нередко (по данным одного проспективного исследования — в 8,6% случаев) сочетаются с пороками развития мочевой системы, поэтому являются показанием к УЗИ.

Врожденная аплазия кожи волосистой части головы у новорожденных: симптомы, лечение

Преаурикулярные рудименты добавочных козелков

Источник: https://www.03-ektb.ru/feldsheru/stati/78-book/2012-12-10-04-25-46/2366-seboreinyi-dermatit-vrozhdennaia-aplaziia-sindrom-oshparennoi-kozhi

Неинфекционные врождённые болезни кожи . педиатрия |

Телеангиэктазии

Различают поверхностные ограниченные телеангиэктазии, поверхностные распространённые телеангиэктазии, «пламенную» телеангиэктазию.

Поверхностные телеангиэктазии — пятна неправильной формы, различной величины, розовато-синеватого оттенка, располагающиеся на затылке, в области бровей, переносицы и лба, встречаются примерно у 70% здоровых новорождённых.

Предполагают, что ограниченные и распространённые поверхностные телеангиэктазии формируются под влиянием эстрогенов матери. При плаче пятна становятся заметнее, при надавливании исчезают или бледнеют, затем возникают вновь. Через 1 — 1,5 года пятна исчезают без лечения.

В некоторых случаях для избавления от телеангиэктазий используют лазеротерапию. Исход благоприятный.

Гемангиомы

Гемангиомы — самые частые, преимущественно доброкачественные опухоли кожи и мягких тканей. Образования выглядят как истинные сосудистые невусы, капиллярные (простые) и туберозно-кавернозные.

Простые сосудистые гемангиомы — пятна, состоящие из сливающихся телеангиэктазий. Они имеют лиловато-красный цвет, неправильную форму, размеры от маленьких (с булавочную головку) до больших, иногда возвышаются над окружающей неизменённой кожей.

Туберозно-кавернозная гемангиома представляет собой множественную гиперплазию сосудов, наполненных венозной кровью, синюшно-буроватого цвета. Возможно сочетание гемангиомы кожи с гемангиомами слизистых оболочек полости рта и носа, внутренних органов, сетчатки глаз и мозга.

При надавливании гемангиомы не изменяют цвета, а при плаче ребёнка могут увеличиваться в размерах.

При первичной диагностике гемангиомы следует отметить размеры образования для последующего динамического наблюдения; иногда гемангиомы претерпевают обратное развитие. Если гемангиома интенсивно увеличивается, показана лазеротерапия или хирургическое вмешательство.

Исход гемангиом благоприятный.

Врождённый дефект кожи

Врождённый дефект (врождённая аплазия) кожи и подкожной клетчатки может находиться на ограниченных участках волосистой части головы (дефект волосистой части) или на туловище новорождённого (дефект гладкой кожи).

Диагноз обычно ставят уже при рождении ребёнка. Размеры дефекта колеблются от 0,2 до 3—4 см в диаметре. Возможен изолированный дефект кожи (Х-сцепленный синдром Гольтца), наследующийся по доминантному типу.

Возможно сочетание дефекта с другими пороками развития.

Лечение сводится к профилактике проникновения вторичной инфекции: тщательный уход (купание, обмывание), обработка поражённого участка гелем, кремом, мазью (солкосерил*, актовегин4, ируксол4). В тяжёлых случаях показано внутривенное введение препаратов.

Исход заболевания (без вторичного инфицирования) благоприятный.

Некролиз кожи новорождённых

Врождённое заболевание, причины возникновения неизвестны. Ребёнок либо рождается с развёрнутой клинической картиной некролиза, либо первые симптомы возникают сразу после рождения.

Характерна отслойка эпидермиса, положительный симптом Никольского, быстрое развитие обезвоживания и токсикоза. Основные осложнения — кожный сепсис, гнойный менингит, пневмония.

Летальность новорождённых при врождённом некролизе кожи очень высока.

Дифференциальную диагностику проводят со стрептодермией (не характерен симптом Никольского), синдромом «обожжённой кожи», возникающим вследствие воздействия некролизина стафилококков (также положителен симптом Никольского, типична лихорадочная реакция, лейкоцитоз и нейтрофилёз в периферической крови).

Лечение некролиза кожи новорождённых включает помещение ребёнка в кувез (32—34 °С, влажность 80%), использование стерильного или одноразового белья. Назначают обезболивающие средства, глюкокортикоиды. Проводят инфузионную терапию (внутривенно или внутрижелудочно).

Прогноз заболевания очень серьёзный, летальность превышает 70%.

Неонатальная красная волчанка

Новорождённые от матерей с системной красной волчанкой (СКВ) и другими системными коллагенозами могут иметь транзи- торные кожные волчаночные поражения, нарушения сердечного ритма в виде врождённого сердечного блока, гематологические нарушения в виде тромбоцитопении, лейкопении или гемолитической анемии, а также иммунологические признаки СКВ, что и называют неонатальной красной волчанкой. Развитие симптомов связано с тем, что волчаночные аутоантитела SS-A и SS-B матери проникают через плаценту к плоду.

Показано, что лечение матери глюкокортикоидами снижает тяжесть миокардита и волчаночного поражения кожи плода, но не уменьшает частоту и тяжесть нарушений сердечного ритма.

Кожные поражения при неонатальной красной волчанке могут возникнуть при рождении или в течение первого месяца жизни, значительно реже — в течение первых 3 мес жизни.

На лице, плечах, волосистой части головы возникает кольцевидная или полициклическая эритема. Солнечное излучение, ультрафиолетовое или фотолечение провоцируют и усиливают повреждение кожи.

В течение 4—6 мес эти симптомы бесследно исчезают.

Типичны различные нарушения сердечного ритма, развивающиеся у плода в III триместре беременности. В 10% случаев аритмии сочетаются с кожными изменениями. У 10% детей возникают гематологические симптомы (лейкопения, анемия).

С лечебной целью исключают воздействие прямых солнечных лучей, прекращают фототерапию. Можно смазывать кожные поражения 1% мазью гидрокортизона. При нарушениях сердечного ритма проводят симптоматическое лечение.

Обычно к 3—6 мес, когда из крови ребёнка элиминируются материнские антитела, все симптомы неонатальной красной волчанки исчезают.

Источник: http://for-medic.info/2010/08/neinfekcionnye-vrozhdyonnye-bolezni-kozhi/

Врожденная аплазия кожи: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Очаговое нарушение развития кожного покрова, которое формирует рубцы. Как правило, эрозии или язвы поражают кожу головы, но бывает, что страдают и другие участки туловища. Благодаря выраженной симптоматике, заболевание обнаруживается сразу в родильном зале при осмотре новорожденного.

После этого ребенка отправляют на консультацию к дерматологу, который также может назначить гистологическое исследование ткани из очага повреждения. Терапия основывается на симптоматическом лечении, предотвращения инфицирования через эрозию или язву.

Иногда, требуется хирургическое вмешательство косметического характера.

Обычно, при врожденной аплазии кожи недоразвитыми остаются эпидермис, дерма и придатки в форме очага. Правда, при тяжелом нарушении развития может отсутствовать и подкожная клетчатка.

О недуге человечество знает уже дольше двух столетий, но до сих пор не выяснило, что провоцирует его развитие.

В основном течение болезни не вызывает осложнений и эрозии или язвы затягиваются, правда на их месте остается шрам.

Читайте также:  Гистак: инструкция по применению, аналоги, дозировка, отзывы

Причины врожденной аплазии кожи

Достоверных причин развития недуга в медицине не названо. Считается, что спровоцировать образование патологического очага способны множественные факторы, тормозящие формирование кожи у плода, а также нарушающие закрытие нервной трубки.

Наблюдались случаи генетической передачи заболевания. Правда, чаще всего этот дефект кожи приписывают к спорадическим болезням.

Врожденной аплазии кожи могут сопутствовать и другие патологии развития, которые возникают на фоне генетических заболеваний или влияния физических, химических (фармацевтических препаратов) и биологических агентов.

Симптомы врожденной аплазии кожи

Аплазию кожи замечают уже в родительном зале. Как правило, очаг поражения располагается на темени новорожденного. Он имеет округлую форму и может достигать трех сантиметров в диаметре. У третьей части пациентов наблюдается пара очагов, а вот больше 3-х встречается очень редко.

Повреждённый участок кожного покрова является язвой или эрозией, которую покрывает корочка или новые ткани, образованные в момент зарастания раны. Как правило, волосяные фолликулы на участке отсутствуют, правда, в области дефекта волосы длиннее и темнее, чем на остальной части головы.

Аплазия может быть как темно-красной, так и розовой.

Если в очаге не возникла вторичная инфекция, он начинает заживать, а на его месте образуется белый рубец, который никогда не зарастет волосами и останется на всю жизнь.

Данное заболевание зачастую может сопровождаться и другими пороками – заячьей губой, волчьей пастью, атрофией глаз.

Взрослые должны с осторожностью относится к зажившему шраму и регулярно обследоваться у врача, ведь на его месте может развиться образование злокачественного характера.

Диагностика врожденной аплазии кожи

Благодаря специфичным симптомам, доктор-дерматолог может поставить диагноз без затруднений.

Дифференциальную диагностику проводят с очаговой склеродермией, дискоидной красной волчанкой и перинатальными травмами (причиненными щипцами и другими акушерскими инструментами). Чтобы подтвердить диагноз, изучают клетки биоптата( образца, взятого из эрозии).

Как правило, при микроскопическом исследовании тканей замечают, что толщина кожного покрова резко уменьшается, а воспалительные признаки или лейкоцитарная инфильтрация отсутствуют.

Лечение врожденной аплазии кожи

Терапевтические методы в основном предполагают поверхностную обработку очага, но в некоторых случаях проводится и хирургическая операция, для устранения косметологического дефекта.

Как правило, на протяжении нескольких недель новорожденному показаны мази с антибиотиком, увлажняющие средства и профилактическое наложение повязки, чтобы снизить риск дополнительного травмирования.

Спустя несколько недель, эрозия затягивается и на ее месте образовывается шрам. Когда волосы ребенка отрастут его можно будет прикрывать волосами.

Если же косметический дефект все еще заметен, возможно проведение хирургического вмешательства, правда только после того, как ребенок вырастет или и вовсе станет взрослым. Чтобы устранить большой участок пораженный врожденной аплазией проводят пересадку кожных покровов.

Профилактика врожденной аплазии кожи

Специфических методов профилактики нет. Беременным женщинам следует внимательно относится к спорадическим болезням и своевременно их лечить, поскольку они являются одним из фактором развития недуга. Кроме того рекомендовано отказаться от вредных привычек и бесконтрольного приема фармацевтических препаратов.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/vrozhdennaya-aplaziya-kozhi.htm

Врожденная аплазия кожи у новорожденного. Врожденная аплазия кожи Врожденная аплазия кожи волосистой части головы

Врожденная аплазия кожи
является очаговым дефектом развития кожного покрова, с нарушением формирования его составляющих частей, таких как эпидермис, дерма, придатки, а иногда и подкожная клетчатка.

Патология была выявлена более двух с половиной столетий назад, однако ее причины до сих пор не известны, а в дерматологии присутствуют только теории, не подкрепленные твердыми фактами.

Подсчет встречаемости заболевания не ведется, однако исследователями называется цифра в один случай на десять тысяч. Симптомы патологии с неясной этиологией в виде очаговых нарушений формирования кожи, сопровождающиеся развитием рубцов, выявляются у новорожденного младенца.

Обычно это одно либо несколько эрозийных образований или изъязвлений на кожном покрове, с локализацией в области головы и прочих участков тела в редких случаях.

  • Заболевание часто не имеет тяжелых последствий, но приносит ощутимый дискомфорт в виде косметического дефекта, потому что рубец не исчезает никогда.
  • Диагностируют врожденную аплазию кожи с помощью дерматологического осмотра и данных гистологии пораженных тканей.
  • Терапия в большинстве случаев симптоматическая, для препятствования вторичной инфекции, но есть возможность хирургической коррекции рубцов с целью минимизировать косметический дефект.

Симптомы

Симптомы аплазии кожи выявляются сразу же после появления новорожденного – это округлый очаг в теменной части головы. Он может быть до трех сантиметров в диаметре, одиночным, в тридцати процентах случаев двойным, реже — множественным. Имеет вид эрозии или язвы, с покрытием из корочек и грануляций, и полным отсутствием волосяного покрова.

Вокруг образования волосяной покров сохраняется, он отрастает более длинным и темным, чем основной, поэтому данный симптом называют «волосяным воротничком».

Эрозия бывает розовая, или любые вариации оттенков до ярко-красного цвета. Если не случаются осложнения, постепенно очаг поражения рубцуется. На белом рубце тоже отсутствует волосяной покров, что сохраняется пожизненно.

Наряду с описанными кожными симптомами, у ребенка с врожденной аплазией кожи могут выявляться:

  • прочие нарушения в глубже расположенных тканях;
  • пороки развития в виде заячьей губы, волчьей пасти, атрофии глаз.

В некоторых случаях, в старшем детском возрасте, на месте рубца развивается злокачественное новообразование.

Причины

На данный момент причины, объясняющей появление и развитие патологии, не выявлено. Есть несколько теорий:

  1. Первая относит к факторам развития врожденной аплазии кожи целую группу разных патологических явлений, ведущих к сбоям в процессе закрытия нервной трубки.
  2. Те же патологии могут задерживать процесс развития дермы с эпидермисом на эмбриональном уровне.
  3. В некоторых случаях выявлена семейственность состояния с аутосомно-доминантным (предположительно) механизмом наследования болезни.
  4. Более часто выявляются спорадические формы, имеющие генетический характер или в основе которых лежит тератогенный фактор, иногда в комплексе с прочими отклонениями развития.

Наукой данное состояние рассматривается как результат воздействия на формирование плода разных вредоносных факторов.

Диагностика и лечение

Для диагностирования заболевания особых действий не надо, слишком специфична его симптоматика, которая позволяет врачу-дерматологу отличить патологию от прочих врожденных кожных состояний.

Однако к дифференциальной диагностике все же прибегают, чтобы исключить очаговую склеродермию, дискоидную красную волчанку, а также последствия перинатальной травмы, нанесенной щипцами и другими акушерскими инструментами.

  1. С помощью осмотра отличают аплазию от семейных форм гипоплазии кожи лица, когда очаги атрофии локализуются на висках.
  2. Внимательно изучают данные гистологического исследования патологических тканей, взятых из очага, что позволяет обнаружить свойственные врожденной аплазии кожи признаки в виде резкого уменьшения толщины слоев кожного покрова, включая эпидермис, дерму, иногда подкожную клетчатку.
  3. Если нет вторичного инфицирования,то отсутствуют симптомы воспалительного процесса и лейкоцитарной инфильтрации.
  4. Лечение врожденной аплазии имеет поэтапный характер:
  1. Первый наступает сразу, как младенец родился. Он включает в себя профилактические действия и специальный уход за новорожденным. Эрозии обрабатывают с помощью антибактериальных мазей и увлажняющих средств, накладывают повязку на патологический очаг для препятствования травмированию. После нескольких недель после рождения, очаг рубцуется.
  2. Второй наступает значительно позже, в позднем детстве или взрослом возрасте. Это хирургическое устранение косметического дефекта. Если поражены значительные участи кожного покрова, то рекомендуется его пересадка.

В целом прогноз благоприятный.

Профилактика

Состоит в уходе за очагом патологии. Некоторые исследователи настаивают на необходимости регулярного осмотра рубца специалистом-дерматологом, чтобы исключить онкологический процесс.

Врожденная аплазия кожи – патология, при которой нарушается формирование кожных покровов головы с образованием рубцов.

Клиническая картина этого нарушения диагностируется сразу же после рождения ребенка. Основными проявлениями являются эрозии или изъязвления на коже головы, намного реже – на других участках тела.

Выявление врожденной аплазии кожи проводят на основании результатов осмотра и (тканевого) изучения кожных покровов в очаге поражения.

Болезнь считается неизлечимой
. Лечение – сугубо симптоматическое, его целью является предупреждение развития вторичной инфекции. Если развились рубцы, то может быть выполнена их хирургическая коррекция – чтобы уменьшить косметический дефект и предупредить возможное злокачественное перерождение рубца.

Источник: https://aprilis.ru/vrozhdennaya-aplaziya-kozhi-u-novorozhdennogo-vrozhdennaya-aplaziya.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector