Портальная гипертензия у детей: внепеченочная, внутрипеченочная, клинические рекомендации

???? → Кардиология

Развитие портальной гипертензии

Портальная гипертензия при циррозе печени является синдромом повышенного давления в системе воротной вены, из-за нарушения кровотока в портальных сосудах, печёночных венах и нижней полой вене.

Что это?

Заболевание печени проявляется диспепсией, варикозом вен пищевода и желудка, увеличением селезенки, асцитом, желудочно-кишечными кровотечениями. Диагностируют портальную гипертензию рентгеновскими методами (рентгенография пищевода и желудка, портография, спленопортография), ЭГДС, УЗИ и др. Лечение заболевания – наложение печеночного анастомоза.

Причины (этиология) болезни

Основная причина портальной гипретензии — массивное повреждение печеночной паренхимы вследствие гепатита, цирроза, инфекций печени, опухолей, тромбоза, ЖКБ, патологии сердца, ожогов, кровотечений желудка и кишечника.

Причинами предпечёночной ПГ проявляются:

  • тромбоз вен (страдает портальная и селезеночная);
  • стеноз или врожденная атрезия;
  • компрессия в вене сформированной на фоне новообразования;
  • прямое соединение артериального сосуда и вены.

Причины, по которым развивается внутрипеченочная ПГ:

  • биллиарный цирроза;
  • туберкулез;
  • формирование шистосомоза;
  • выявление у больного саркоидоза;
  • появление модулярной гиперплазии на фоне венопатического состояния;
  • возникновение поликистоза;
  • метастазы, разрушающие печень;
  • миелопролиферативная болезнь;
  • гепатит острой фульминантной формы;
  • гепатит, сформированный на фоне алкоголизма;
  • веноокклюзия;
  • выявление у пациента нецирротического портального фиброза.

Развитие постпеченочной патологии возникает из-за:

  • синдрома Бадда-Киари;
  • закупорки в нижней полой вене;
  • повышение тока крови портальной вены.

Смешанная форма ПГ проявляется при:

  • первичном печеночном циррозе;
  • хроническом гепатите активной формы;
  • циррозе, который сопровождается тромбом в ветвях портальной вены.

Классификация гипертензии

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают:

  • тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы);
  • сегментарную (ограниченную нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

Учитывая место локализации выделяют:

  • предпеченочную форму;
  • внутрипеченочную форму;
  • постпеченочную форму;
  • смешанную форму.

Также специалисты выявили 4 стадии развития патологического процесса:

  • Начальная. Данная степень расстройства протекает без появления какой-либо симптоматики.
  • Умеренная. На этом этапе заметны незначительные симптомы болезни, однако увеличивается селезенка.
  • Тяжелая. Гипертензия обладает ярко-выраженными свойствами: увеличение печени, асцит.
  • Стадия осложнений: кровотечение из варикозных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанный перитонит, печеночная недостаточность.

Симптоматика

Для портальной гипертензии характерны:

  • рвотные позывы, ощущение тошноты;
  • диспепсия;
  • болевые синдромы в области живота;
  • увеличенный размер селезенки;
  • варикоз вен в аноректальных, околопупочных и кардиальных зонах пищевода;
  • синдром изолированного асцита;
  • плохой аппетит;
  • проявление избыточного объема жидкости в плевре;
  • возникновение желтухи;
  • слабость, утомляемость
  • образование черного кала или рвоты (это сигнал о том, что происходит кровотечение в пищеводе).

При первых симптомах расстройства необходимо обратиться к специалисту для выявления точной причины недуга, а также дальнейшего лечения. Как правило, поражение сложнее всего переносят гипертоники. Поэтому, данной категории людей требуется внимательно относиться к своему организму и при выявлении одного из симптомов принимать соответствующие меры.

Причины кровотечений

Возникает кровотечение при:

  • синдроме Бадда-Киари;
  • суженом просвете вены;
  • циррозе;
  • хроническом воспалении печени;
  • опухолевом процессе;
  • постоперационных спайках;
  • приеме токсических веществ, цитостатиков.

Для печени свойственна высокая степень регенерации, даже при внушительной потере части органа. Но, при систематической интоксикации, хронических и системных заболеваниях формируется фиброз и исключение органа из кровотока.

Появление внепеченочной блокады возникает, как:

  • результат воспаления брюшины;
  • врожденное отклонение при формировании сосудистой системы;
  • тяжелое осложнение в результате неправильного хирургического вмешательства печени и желчного пузыря.

Диагностика

Для установления точного диагноза необходимо проведение специальных методик. Все диагностические мероприятия выполняет врач-гастроэнтеролог. Помимо основных мер требуется прохождение лабораторных обследований. Когда медики подозревают наличие в организме пациента такого поражения, как портальная гипертензия при циррозе печени, то в обязательном порядке:

  • изучают историю заболевания и анамнез больного;
  • опрашивают пациента и проводят визуальный осмотр;
  • назначают больному общее исследование крови;
  • проводят рентгенографию, при которой вводится контрастное вещество;
  • назначают гастродуоденоскопию и ректороманоскопию;
  • измеряют портальный тонус;
  • проводят УЗИ.

Лечение и клинические рекомендации

Лечение синдрома портальной гипертензии при циррозе проводится комплексно с обязательным подключением терапии основной болезни. Консервативная терапия применима только на стадии функциональных изменений. В лечебные мероприятия входят:

  • Гормоны. Назначаются лекарственные препараты, которые способствуют понижению портального давления.
  • Нитраты. За счет действия нитратов значительно снижается приток крови к воротной вене.
  • Бета-адреноблокаторы. Основные функции — снижение давления портальной структуры.
  • Вазопрессин. Сильное средство, за счет которого возникает сужение сосудов в артериальном русле.
  • В некоторых случаях требуется прием антибиотиков. Медикаменты снижают частоту инфекционных осложнений. Назначают:
    • Ципрофлоксацин;
    • Цефалоспорин.

Препараты выписываются в инъекционной форме для внутривенного применения, лечение составляет 7 дней.

Чтобы справиться с главным заболеванием, требуется соблюдать назначенную терапию и принимать лекарства строго по схеме. При запущенной форме специалисты прибегают к проведению хирургического вмешательства.

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство проводят на последней стадии заболевания, когда медикаментозная терапия неэффективна. Проводят операцию при:

  • угрозе формирования кровотечений;
  • нарушении работы селезёнки, спленомегалии;
  • асците.

Для того, чтобы устранить последствия гипертензии в воротной вене, специалисты проводят:

  • спленоренальное шунтирование;
  • шунтирование портосистемным способом;
  • деваскуляризацию в дистальном отделе пищевода и желудка;
  • спленэктомию;
  • трансплантацию печени (пересадку органа от донора).

Для ликвидации осложнений назначают:

  • ушивания изменившихся сосудов;
  • склерозированиев сосудов;
  • лигирование в венах (операцию проводят лапароскопически);
  • баллонную тампонаду с применением зонда Блекмора.

Осложнения

Как правило, у ПГ всегда тяжелые прогнозы. Расстройство вызывает тяжелые последствия:

  • гиперспленизм (возникают кровотечения, снижается уровень тромбоцитов);
  • скрытые кровотечений в ЖКТ;
  • варикоз вен в пищеводе и желудке
  • печеночная энцефалопатия;
  • грыжи.

Профилактические мероприятия осложнений

Важное условие при лечении ПГ — соблюдение профилактических мер. Требуется полное исключение алкогольных напитков, сигарет, наркотических средств, тяжелых медикаментов, которые оказывают токсический эффект на печень. Срок профилактики зависит от степени заболевания.

При первичной профилактике рекомендуют больному:

  • проведение вакцинации от гепатита В;
  • исключение спиртных напитков, наркотических средств и никотина;
  • отказ от применения средств гепатотоксичного действия;
  • правильно питаться;
  • избегать неблагоприятную экологическую среду.

В случае прогрессирования ПГ больному необходимо:

  • наблюдаться у специалиста на диспансерном учете;
  • своевременно лечиться, особенно, когда период обострения болезни;
  • соблюдать все предписания медика.

Для того, чтобы предотвратить возможное развитие осложнения требуется:

  • проводить ФГДС ежегодно;
  • соблюдать специальную диету.

Дальнейшее развитие ситуации и состояние здоровья больного зависит от характера, а также течения основной патологии. Врачи отмечают, что когда у пациента внутрипеченочная форма ПГ, то ожидание положительного результата маловероятно.

Летальный исход происходит ввиду сильных кровотечений ЖКТ, и из-за того, что сформировалась печеночная недостаточность. Однако, при внепеченочной ПГ возможно продление жизни.

Благодаря правильному лечению и доброкачественному течению расстройства пациент может жить еще 9-14 лет.

Источник: http://BezOkov.com/bolezni/pecheni/portalnaya-gipertenziya

Портальная гипертензия: рекомендации, что это

Портальной гипертензией врачи назвали повышение давления в воротной или портальной вене из-за нарушения кровотока по ней.

Вызвать такое состояние могут некоторые патологии сосудов и органов, которые связаны с этой веной (печень, пищевод, селезенка и другие непарные органы в брюшине). Портальная гипертензия характеризуется рядом признаков, вызывает ответную реакцию организма. Эта реакция проявляется морфологическим и клиническим способом, её еще называют синдромом портальной гипертензии.

Если детально рассмотреть патогенез портальная гипертензия станет более понятной для обывателя болезнью, менее страшной. Для начала стоит вспомнить о кровообращении печени. У этого органа двойное поступление крови – венозной и артериальной, которые здесь смешиваются. Это задумано природой, чтобы печень справлялась с возложенными задачами.

Венозную кровь печень получает от желудка, селезенки, кишечника по портальной вене. Уже в самой печени вена разделяется на мелкие сосудики, превращающиеся в синусоидальную капиллярную сетку.

В эту же сетку впадают ответвления артерии, которая приносит сюда кровь из аорты. Благодаря смешиванию крови гепатоциты активно работают. Далее кровь направляется в печеночные вены, по ним – в русло полой нижней вены, затем к сердцу.

Так выглядит циркуляция крови с участием портальной вены.

Портальная вена связана с полыми венами не только сквозь печень, но и сообщающимися сосудами. Это портокавальные анастомозы, которые при нарушении потока крови по портальной вене берут на себя часть её функций.

Причины патологии воротной вены

Врачи различают четыре вида болезни, которые классифицируют по уровню, на котором в вене располагается препятствие. Каждый из видов имеет свои признаки и течение:

  1. внепечёночная форма характеризуется препятствием в кровеносных сосудах до того, как они войдут в печень;
  2. портальная гипертензия внутрипеченочная характеризуется наличием препятствия кровотоку в органе. Болезнь с такими проявлениями встречается чаще всего – в 90% случаев;
  3. надпеченочная портальная гипертензия — кровоток при такой гипертонии блокируется в сосудах, выходящих из органа, то есть, в печеночных венах;
  4. смешанная гипертензия портальная – состояние, при котором подпечёночная и внутрипеченочная форма проявляются вместе.

Чтобы прояснить причины патологии в печени портальная гипертензия рассматривается по формам. Как уже упоминалось, классификация портальной гипертензии подразумевает 4 формы, причины каждой рассмотрены ниже.

Портальная гипертензия внепеченочная появляется по причине следующих факторов:

  • врожденные патологии в строении портальной вены (гипоплазия, кавернозная трансформация, аплазия, атрезия);
  • тромбоз, перекрывающий кровоток в воротной вене. Приводят к этому воспалительные заболевания (панкреатит, аппендицит, холецистит, тромбоэмболия);
  • наличие кисты поджелудочной железы или опухоли, сдавливающей воротную вену.

Внутрипеченочную форму вызывают изменения строения тканей печени по причине болезней, изменяющих структуру клеток органа. К примеру, при ранних стадиях цирроза уже будет выявлена портальная гипертензия классификация которой будет выявлена на диагностике. Другие болезни печени, из-за которых развивается патология:

  • фиброз;
  • паразиты в тканях печени;
  • поликистоз, опухоль, метастазы;
  • токсический гепатит на фоне чрезмерного потребления витамина А;
  • болезни костного мозга;
  • жировая дистрофия.

Надпечёночная форма гипертензии самая редкая. Вены, выходящие из печени, могут быть перекрыты по причине следующих 3 состояний:

  • патологии сердца (перикардит, проблемы клапанов, желудочков);
  • синдром Бадда-Киари, когда нижняя пола вена изнутри перекрывается из-за сдавливания её опухолью, кистой;
  • болезнь Киари – из-за воспаления внутренней оболочки вен образуются тромбы, ток крови перекрывается, диагностируется подпеченочная гипертензия.

Смешанную форму вызывают разные болезни. Прогноз в данной ситуации самый неблагоприятный, поскольку мало возможна хирургическая помощь. Причинами развития патологии будут:

  • тромбоз вены на фоне циррозы печени, что влечет за собой несколько форм портальной гипертензии;
  • вторичный цирроз на фоне надпеченочной гипертензии провоцирует повышение давления в венах печени, кровь застаивается, структура органа меняется, развивается внутрипеченочная форма болезни.

Есть ещё состояние, когда препятствий кровотоку нет, а причиной портальной гипертензии становится свищевой переход меж веной и артерией, сквозь который в вену сбрасывается чрезмерный объем крови.

Симптомы патологии

В самом начале заболевания симптомы проявляются диспепсическими расстройствами – выявляется нарушение стула, метеоризм, ощущение переполненного желудка на фоне плохого аппетита, боли справа под ребрами. Все эти симптомы выявляются на фоне общей слабости, потери массы тела, желтухи.

Источник: https://03-med.info/bolezni/kardio/portalnaya-gipertenziya-rekomendaci.html

Источник: gipertensianet.ru Портальная гипертензия у детей: внепеченочная, внутрипеченочная, клинические рекомендации

У детей кровообращение осуществляется после рождения по тем же системам артериальных и венозных сплетений, что и у взрослых.

Особенное место в системе кровообращения занимает воротная вена, основная задача которой — отводить кровь от тканей печени.

Если она поражена каким-либо процессом, может возникать особое состояние – портальная гипертензия (резко повышено давление в области портальной вены и отходящих сосудов).

Во взрослом состоянии такая патология является результатом длительных проблем с печенью, сосудистых патологий и нарушений кровообращения, в силу каких факторов она может провоцироваться среди детей?

Источник: https://pirogosi.ru/portalnaya-gipertenziya-u-detej-klinicheskie-rekomendatsii

Портальная гипертензия у детей: причины, симптомы, лечение

Портальная гипертензия у детей: внепеченочная, внутрипеченочная, клинические рекомендации

  • 15 Сентября, 2018
  • Гастроэнтерология
  • Ольга Симченко
Читайте также:  Язвенно-пленчатая ангина: симптомы, диагностика, лечение, сколько длится

Портальная гипертензия у детей диагностируется достаточно редко. Проявляется это заболевание преимущественно у людей преклонного возраста, ввиду сильной изношенности сердечно-сосудистой системы. У ребенка это заболевание может начаться в результате физического нарушения в строении одного или нескольких органов.

Это заболевание представляет собой повышенное давление в области воротной вены или одного из ее ответвлений. Кроме того, этот сосуд проходит через всю верхнюю часть туловища, связывая между собой внутренние органы. Любое колебание давления в этой области отрицательно сказывается на функционировании всего организма.

Что собой представляет заболевание

Синдром портальной гипертензии у детей представляет собой повышение давления внутри воротной вены, которое наблюдается в результате застоя крови. Это заболевание встречается у детей достаточно редко, точно так же, как и другие болезни печени. Зачастую образуется нарушение из-за обструкции портальной вены.

Портальная гипертензия у детей: внепеченочная, внутрипеченочная, клинические рекомендации

Кроме того, сужение прохода внутри вены может произойти из-за механического повреждения. Это заболевание практически всегда встречается у детей, страдающих от цирроза печени. Постоянное напряжение и стимулирует повышение давления в других кровеносных сосудах, в результате чего образуются новые вены. Зачастую они сильно кровоточат.

Основные виды заболевания

Портальная гипертензия у детей может быть нескольких видов, все зависит от области протекания нарушений и повреждений. В частности выделяют такие виды, как:

  • внепеченочная;
  • внутрипеченочная;
  • постпеченочная;
  • смешанная.

Портальная гипертензия у детей: внепеченочная, внутрипеченочная, клинические рекомендации

Установить совершенно точный тип заболевания может только квалифицированный доктор после проведения биопсии печени или проверки сердечно-сосудистой системы путем введения контрастного вещества.

Очень редко встречается внепеченочная портальная гипертензия у детей, которая протекает достаточно остро и провоцирует возникновение различных осложнений.

По своей клинической картине развития болезнь классифицируется на такие стадии, как:

  • доклиническая;
  • компенсированная;
  • выраженная;
  • осложненная.

При продолжительном протекании заболевания существует высокий риск стремительного прогрессирования нарушений, именно поэтому без квалифицированной медицинской помощи просто не обойтись. А внутрипеченочная портальная гипертензия у детей может привести к летальному исходу, так как есть острая необходимость в трансплантации органа, однако с такими операциями возникают большие сложности.

Какие существуют предрасполагающие факторы

Патогенез портальной гипертензии при различных типах этого заболевания также значительно различается.

Зачастую нарушения возникают по причине происходящих деструктивных изменений в области печени, в результате чего нарушается нормальное кровообращение.

Спровоцировать возникновение заболевания могут различные факторы, в частности, выделяют такие причины внепеченочной портальной гипертензии, как:

  • тромбоз в области селезенки;
  • сужение воротной вены;
  • новообразования в области пищевода;
  • саркаидоз;
  • хроническая форма туберкулеза;
  • поликистоз, затрагивающий печень;
  • цирроз печени;
  • гепатит;
  • сердечная недостаточность.

В последнее время достаточно часто это заболевание возникает вследствие нарушения строения воротной вены. Определить точные основополагающие причины портальной гипертензии у детей невозможно, однако доктора считают, что к этому приводит значительное ухудшение экологической обстановки и неправильный образ жизни ребенка.

Симптомы заболевания

На первоначальной стадии протекания заболевания никаких характерных признаков не наблюдается, симптомы внепеченочной портальной гипертензии появляются, только когда нарушения достаточно опасные для ребенка.

Зачастую родители обращаются к доктору с жалобами на пропажу аппетита у ребенка, приступы рвоты, а также частый метеоризм. Дети жалуются на наличие болезненных ощущений в области печени, желудка.

Портальная гипертензия у детей: внепеченочная, внутрипеченочная, клинические рекомендации

Внепеченочная портальная гипертензия может дополняться сильными перепадами давления, образованием венозной сеточки на животе. Визуально это выглядит, как большие гематомы, которые время от времени могут исчезать. При проведении обследования у ребенка при протекании внепеченочной портальной гипертензии может отмечаться увеличение размера селезенки, грыжа пищевода.

Независимо от формы протекания заболевания, у ребенка отмечается сильная слабость, снижение умственной активности, ухудшение концентрации внимания.

Зачастую выявляют заболевание, когда требуется операция и патология сильно запущена. Кроме того, эта болезнь может спровоцировать возникновение кровотечения в области брюшины или пищевода, что может привести к воспалению брюшной области.

Проведение диагностики

Первым шагом к успешному излечению считается проведение комплексной диагностики. Портальная гипертензия у детей может иногда представлять определенные сложности в постановке правильного диагноза, так как заболевание зачастую протекает скрыто.

Портальная гипертензия у детей: внепеченочная, внутрипеченочная, клинические рекомендации

Изначально доктор изучает патогенез заболевания, так как он должен понимать, что именно могло спровоцировать нарушение.

Затем проводит визуальный осмотр, при котором на заболевание могут указывать увеличенные вены на поверхности живота, накопление чрезмерного количества жидкости в брюшной полости, выпуклость под ребром с правой стороны.

После проведения осмотра назначаются инструментальные и лабораторные диагностические мероприятия, в частности, такие как:

  • анализы крови на вирусы и антитела;
  • рентгенологическое исследование;
  • ультразвуковое исследование;
  • измерение уровня портального давления;
  • эндоскопическое исследование.

В процессе постановки диагноза доктор должен исключить заболевания, которые также могут провоцировать увеличение печени и селезенки.

Особенность лечения

Лечение портальной гипертензии у детей, прежде всего, подразумевает под собой обнаружение и устранение основной причины, которая могла спровоцировать образование патологического процесса.

Если заболевание возникло из-за вирусного поражения печени, то требуется продолжительный прием гепатопротекторов и противовирусных препаратов.

Если дополнительно наблюдается сердечная недостаточность, то назначают адреноблокаторы.

Портальная гипертензия у детей: внепеченочная, внутрипеченочная, клинические рекомендации

При патологии строения воротной вены требуется ее шунтирование или удаление пораженной области. В любом случае к доктору нужно обратиться как можно раньше, чтобы заболевание не спровоцировало возникновения необратимых изменений.

Медикаментозная терапия

При протекании синдрома портальной гипертензии у детей очень важно своевременно провести комплексное лечение, которое подразумевает под собой устранение основного заболевания, спровоцировавшего нарушение.

Лечение обязательно проходит в условиях стационара с последующим амбулаторным наблюдением. На первоначальной стадии протекания заболевания применяются консервативные методики терапии.

В качестве медикаментозного лечения используются такие препараты, как:

  • гормоны гипофиза;
  • нитраты;
  • бета-адреноблокаторы;
  • синтетические аналоги соматостатина;
  • диуретики;
  • препараты лактулозы;
  • антибактериальные средства.

Гормоны гипофиза способствуют снижению печеночного кровотока и давления в воротной вене за счет сужения сосудов брюшной полости. Диуретики помогают вывести излишки жидкости из организма. Препараты лактулозы способствуют устранению из кишечника токсинов.

Хирургическое вмешательство

Если имеются различного рода осложнения, а также имеет запущенную стадию портальная гипертензия у детей, операция сопряжена с определенными сложностями, связанными с небольшим диаметром сосудов. Именно поэтому хирургическое вмешательство показано детям старше 7 лет, когда диаметр сосудов становится не менее 8 мм, что требуется для полноценного функционирования пораженной области.

Детская хирургия при портальной гипертензии у детей имеет такие показания, как:

  • варикозное расширение вен;
  • спленомегалия;
  • асцит.

Портальная гипертензия у детей: внепеченочная, внутрипеченочная, клинические рекомендации

Основным методом хирургического вмешательства считается портосистемное шунтирование, которое подразумевает под собой создание дополнительного пути кровотока, минуя печень. В особо сложных случаях показана трансплантация печени, если нет возможности восстановления ее функционирования другим способом.

Питание при гипертензии

Избавиться от неприятных проявлений заболевания и повысить результативность лечения может правильное питание. Оно подразумевает под собой, прежде всего, уменьшение потребления соли, так как она способствует задержанию жидкости в организме. Очень важно ограничить потребление животного белка, так как это позволит уменьшить скорость прогрессирования заболевания.

Рацион должен состоять исключительно из овощных супов, нежирного мяса и морепродуктов. Пить нужно побольше кефира, морсов, компотов. Категорически запрещено потреблять вредные продукты.

Прогноз на выздоровление

Прогноз на выздоровление во многом зависит от формы и стадии протекания заболевания. Если болезнь развивается вне области печени, то в таком случае есть высокие шансы на нормальную жизнь. Однако при внутрипеченочном протекании патологического процесса есть большой риск летального исхода. Пациенты умирают от желудочных кровотечений и отказа печени.

Стоит помнить, что полностью избавиться от заболевания невозможно, оно переходит в хроническую стадию и требует постоянного наблюдения у гастроэнтеролога, а также проведения поддерживающей терапии.

Возможные осложнения

Портальная гипертензия может иметь очень серьезные последствия для ребенка, так как из-за разрушения клеток крови наблюдаются такие нарушения, как:

  • низкий уровень гемоглобина;
  • пониженный уровень тромбоцитов;
  • уменьшение белых кровяных клеток, защищающих организм от инфекций.

Портальная гипертензия у детей: внепеченочная, внутрипеченочная, клинические рекомендации

Кроме того, из-за изменений функционирования клеток печени происходит накопление токсинов. Они нарушают деятельность головного мозга. Может страдать функция почек, образовываться системные инфекции.

Проведение профилактики

Чтобы предотвратить возникновение заболевания, нужно своевременно проводить вакцинацию от гепатита, так как он считается одной из причин образования патологического процесса. Обязательно нужно правильно питаться, а также избегать всего, что может отрицательно сказаться на работе печени.

Источник: https://SamMedic.ru/334364a-portalnaya-gipertenziya-u-detey-prichinyi-simptomyi-lechenie

Ультразвуковая диагностика портальной гипертензии у детей — Дворяковский И.В

Портальная гипертензия у детей: внепеченочная, внутрипеченочная, клинические рекомендации

Эталон новых стандартов! Беспрецедентная четкость, разрешение, сверхбыстрая обработка данных, а также исчерпывающий набор современных ультразвуковых технологий для решения самых сложных задач диагностики.

Портальная гипертензия — одна из основных причин тяжелых пищеводно-желудочных кровотечений у детей, нередко приводящая к летальности. Кроме того, исходом портальной гипертензии у детей с болезнями печени может быть печеночная или почечная недостаточность. В связи с этим крайне важно своевременное распознавание самого синдрома и установление причин его развития.

Впервые термин «портальная гипертензия» ввел в 1928 г. английский хирург A. McJandoe. В основе ее развития лежит препятствие току крови по системе воротной вены.

Обычно предполагается блокада механического характера, но встречаются случаи функционального, спастического происхождения блокады какого-либо отдела портальной системы.

Различаются следующие типы портальной гипертензии: внутрипеченочная (цирроз печени, врожденный фиброз печени, выраженная жировая инфильтрация, внутрипеченочные опухоли); внепеченочная (тромбоз воротной и селезеночной вен, изолированный тромбоз селезеночной вены, порок развития воротной вены, сдавление вен опухолью или лимфатическими узлами); надпеченочная (синдром Budd-Chiari, сдавление печеночных вен опухолью); смешанная (когда порок развития воротной вены осложняется хроническим вирусным гепатитом, а затем и циррозом печени или аномалия развития воротной вены сочетается с фиброзированием печени).

Патогенез портальной гипертензии при различных типах блокады портальной системы различен.

Самой частой причиной печеночной формы гипертензии является цирроз печени, когда на фоне воспаления происходит склерозирование с последующим фиброзированием портальных трактов, развитие узлов регенерации, нарушение структуры печеночных долек, сдавливание сосудистых структур, в том числе внутрипеченочных разветвлений воротной вены.

Нарушение же организации долек ведет к изменению внутридолькового кровообращения и является причиной развития некрозов в центре дольки, фиброза и выраженной клеточной инфильтрации с пролиферацией купферовских клеток. Последние могут вдаваться в просвет синусоидов, суживать их, приводя к повышению давления в портальной системе.

Затруднение тока крови по системе воротной вены и повышение портального давления приводят к увеличению и гиперплазии селезенки.

Далее портальная гипертензия вызывает развитие коллатералей как природных, так и новых портокавальных связей: через венечную вену желудка к венозному сплетению пищевода и далее через непарную и полунепарную вены с системой верхней полой вены. Расширяются вены пищевода. В развитии портокавальных анастомозов участвуют vv.

epigastricae, образуя «голову медузы», чаще наблюдаемую у взрослых пациентов. Синдром Cruveillier-Baumgarten наиболее характерен для детского возраста при врожденном фиброзе печени. При развитии портокавальных коллатералей через v.mesentericae inferior увеличиваются геморроидальные вены. В возникновении развивающегося при портальной гипертензии асцита играют роль стаз в портальной и лимфатической системе органов брюшной полости и нарушение инактивации кортикостероидов, в частности, альдостерона.

В отличие от механизма внутрипеченочной портальной гипертензии внепеченочный, на первый взгляд, представляется более простым.

Практическое отсутствие ствола и разветвлений воротной вены при врожденном генезе развития, облитерированный или суженный ее просвет в результате тромбоза или экстравазального сдавления приводит к повышению сопротивления кровотоку, ведущего к стабильному увеличению портального давления до 300-500 мм водяного столба (N до 120-180 мм водяного столба) и развитию гипердинамического типа гемоциркуляции в сосудах бассейна воротной вены, с выраженным артериовенозным шунтированием в органах, увеличивая нагрузку на сосуды, с последующими их морфологическими изменениями. Их выраженность зависит от продолжительности и тяжести течения заболевания.

Читайте также:  Как отличить ротавирус: тест, какие анализы сдавать, сколько ждать результатов

Развитие портальной гипертензии при надпочечной блокаде кровообращения чаще всего обусловлено рестриктивным перикардитом, сужением печеночных вен или нижней полой вены выше ее слияния с печеночными венами (болезнь Chiari), сужением нижней полой и/или печеночной вен в результате врожденной перегородки, тромба, опухоли, гипертрофированной хвостатой доли печени, что в конечном счете ведет к расстройству крово- и лимфообращения в органах и тканях нижележащих отделов.

Основными методами исследования больных с подозрением на портальную гипертензию кроме общепринятых физикальных являются ангиографические, эндоскопические и ультразвуковые в сочетании с допплерографией (в цветном и обычном режимах). Все перечисленные методы взаимодополняют друг друга. Об относительной конкурентности может идти речь между ангиографией и допплерографией.

Однако, учитывая безвредность ультразвукового метода и относительную простоту его применения, нужно признать, что он должен использоваться первым у каждого ребенка с увеличенной селезенкой и другими признаками, позволяющими подозревать портальную гипертензию. А затем, ориентируясь на полученные результаты, решать вопрос о проведении рентгеноконтрастных исследований.

Наиболее частой формой портальной гипертензии у детей по сравнению с другими является внепеченочная блокада портального кровообращения, частота которой в дифференциальной диагностике портальной гипертензии достигает 50-88%.

При этом у взрослых этот показатель находится в пределах 10% [1, 2].

Такая разница объясняется тем, что основная причина развития гипертензии — это первичное поражение вен портальной системы, которое в ряде случаев сопровождается фиброзированием паренхимы печени.

Эхографическое исследование органов брюшной полости у детей с подозрением на внепеченочнув форму портальной гипертензии практически в 100% случаев позволяет правильно предположить диагноз. Печень, как правило, нормального или уменьшенного размера.

Последнее обусловлено значительным снижением портального кровотока при развитии фиброзирования паренхимы, наблюдаемом у 60-70% детей. При врожденном фиброзе от паренхимы регистрируются множественные мелкие сильные эхосигналы, рассеянные по всей площади среза органа (рис. 1).

Воротная вена изменена, при этом может наблюдаться отсутствие просвета ее ствола или основных ветвей (рис. 2), наличие множественных тонких извитых сосудов с гиперэхогенными стенками, собранных вместе — ангиоматозная трансформация (рис.

3), наличие тромба, сужающего или закрывающего просвет сосуда, или локальное сужение просвета, что приводит к развитию коллатералей, видимых как анэхогенные узкие, извитые тубулярные структуры, идущие рядом с основным стволом (рис. 4). Такие изменения воротной вены приводят к значительному замедлению кровотока.

Цветное допплеровское картирование облегчает качественную оценку состояния воротной вены, позволяя определить направление кровотока (гепатопетальный — к печени или гепатофугальный — от печени).

Портальная гипертензия у детей: внепеченочная, внутрипеченочная, клинические рекомендации

Рис. 1. Эхограмма печени при врожденном фиброзе.

Портальная гипертензия у детей: внепеченочная, внутрипеченочная, клинические рекомендации

Рис. 2. Эхограмма воротной вены без просвета.

Портальная гипертензия у детей: внепеченочная, внутрипеченочная, клинические рекомендации

Рис. 3. Эхограмма воротной вены при ангиоматозной трансформации.

Портальная гипертензия у детей: внепеченочная, внутрипеченочная, клинические рекомендации

Рис. 4. Эхограмма правой ветви воротной вены с коллатералями, развившимися из-за тромбоза ствола.

Портальная гипертензия при ее внепеченочной форме постепенно приводит к ряду вторичных изменений. Селезенка увеличивается, наблюдается мелкоочаговое или диффузное мелкоочаговое уплотнение паренхимы, уплотнение стенок мелких сосудов, некоторые могут быть тромбированными (рис. 5). Селезеночная вена расширена, часто извита в области ворот.

Скорость кровотока по ней, как правило, сохраняется, но значительно увеличивается показатель объемного кровотока. Селезеночная артерия несколько расширена, что приводит к увеличению индекса резистентности и свидетельствует об увеличении периферического сопротивления, косвенно подтверждая данные эхографии о состоянии паренхимы селезенки.

Портальная гипертензия у детей: внепеченочная, внутрипеченочная, клинические рекомендации

Рис. 5. Эхограмма селезенки, тромбоз мелких ветвей селезеночной вены.

Малый сальник у детей обычно не визуализируется при эхографическом обследовании, однако при портальной гипертензии он часто утолщается и становится видимым как эхогенное тканевое образование с нечеткими краями, расположенное между передней поверхностью поджелудочной железы и задней поверхностью желудка, или, eсли желудок не виден, то задней поверхностью печени (рис. 6).

Портальная гипертензия у детей: внепеченочная, внутрипеченочная, клинические рекомендации

Рис. 6. Эхограмма утолщенного малого сальника.Р — поджелудочная железа; ST — желудок.

В норме стенки желчного пузыря обычно не видны, но допускается их утолщение до 2 мм. При портальной гипертензии желчный пузырь, как правило, деформирован, с резко утолщенными стенками (рис. 7). В некоторых случаях в стенках могут быть видны варикозно расширенные сосуды, что особенно хорошо демонстрируется при использовании цветного допплеровского картирования в энергетическом режиме.

Портальная гипертензия у детей: внепеченочная, внутрипеченочная, клинические рекомендации

Рис. 7. Эхограмма желчного пузыря с резко утолщенными стенками, содержащими варикозно расширенные сосуды, и уменьшенным просветом (режим ЦДК).

При тяжелой форме портальной гипертензии развиваются венозные коллатерали, некоторые из которых могут быть видны: это венечные, желудочно-пищеводные, определяемые между левой долей печени и головкой, телом поджелудочной железы как анэхогенные округлые или тубулярные структуры (рис. 8).

Варикозно расширенные вены пищевода могут быть определены при продольном сканировании в области аорты. В связи с различной направленностью кровотока из-за извитости сосудов при ЦДК демонстрируется его смешанный характер.

При исследовании печени при фиброзе отмечается проходимая пупочная вена, имеющая иногда неровные стенки и направленная от области бифуркации воротной вены к поверхности печени в цефально-латеральном направлении (рис. 9).

Портальная гипертензия у детей: внепеченочная, внутрипеченочная, клинические рекомендации

Рис. 8. Эхограмма области головки поджелудочной железы с сосудистыми коллатералями (стрелка).L — печень; P — поджелудочная железа; VL — селезеночная вена; AO — аорта; IVC — нижняя полая вена.

Портальная гипертензия у детей: внепеченочная, внутрипеченочная, клинические рекомендации

Рис. 9. Эхограмма расширенной пупочной вены.VU — пупочная вена; VP — воротная вена.

При печеночной форме портальной гипертензии, основной причиной развития которой у детей является цирроз печени, наблюдаются практически все те же вторичные изменения. Воротная же вена значительно расширена, достигая в диаметре 20 мм, стенки ее утолщены.

Скорость кровотока по вене снижена, но за счет увеличения диаметра возрастает и величина объемного кровотока. Так же увеличение этого показателя имеет место и в селезеночной вене.

Изменения, происходящие в портальной системе, ведут к перераспределению объема крови — его увеличению в сосудах портальной системы и снижению в других жизненно важных органах (мозг, почки) [3].

При более выраженных нарушениях кровообращения по воротной вене происходит накопление жидкости в брюшной полости, которая при ее малом количестве прежде всего локализуется в латеральных каналах и малом тазу, а затем в околопеченочном и околоселезеночном пространствах.

Наиболее эффективным способом лечения внепеченочной портальной гипертензии и основного ее осложнения — рецидивов острых кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка — является создание портокавальных анастомозов, позволяющих создать условия для декомпрессии портальной системы.

Выбор сосудов для создания шунта определяется индивидуально, с учетом гемодинамических параметров и возраста пациента. В последние годы предпочтение отдается спленоренальным, мезокавальным по типу «бок в бок». Все данные о кровотоке в потенциально используемых сосудах могут быть получены при допплеровском исследовании.

Наблюдение же за характером кровотока после проведенной операции и сопоставление получаемых данных с первичными дает возможность говорить об эффективности проведенного оперативного лечения как сразу после него, так и в позднем катамнезе.

Одним из осложений после проведенной операции шунтирования является образование гематомы (4-5% наблюдений), которая на эхограмме представляется округлым эхосвободным образованием с довольно четкими границами. Динамическое исследование позволяет контролировать состояние гематомы и регрессию ее размеров.

Одним из способов лечения внутрипеченочной портальной гипертензии является удаление селезенки. К основным возможным послеоперационным осложнениям, диагностируемым при УЗИ, следует отнести кровотечение с образованием гематомы, развитие абсцесса, реактивные изменения в соседних органах, чаще всего поджелудочной железе.

При синдроме Badd-Chiari на эхограммах определяется сужение или отсутствие просвета нижней полой вены или одной из печеночных вен, в частности, гипертрофированной хвостатой долей (рис. 10). При хронизации процесса образуются визуализируемые при УЗИ венозные коллатерали, сосуд выше облитерации или сужения расширен, кровоток значительно ослаблен.

Рис. 10. Эхограмма нижней полой вены (продольный срез). Просвет вены сужен гипертрофированной хвостатой долей.

Таким образом, ультразвуковое исследование органов брюшной полости является методом выбора на раннем как амбулаторном, так и стационарном диагностическом этапах обследования детей с портальной гипертензией, включает обязательную допплеровскую оценку состояния кровотока, позволяет с высокой точностью подтвердить и определить причину портальной гипертензии, а сравнительный анализ данных, полученных в различные сроки терапевтического и хирургического лечения заболевания — оценить его эффективность.

Литература

  1. Пациора М.Д. Хирургия портальной гипертензии. М.: Медицина. 1974. С. 232.
  2. Van Vroonhen T., Molenaar J. Distal splenorenal shunt for decompression of portal hypertension in children with cystic fibrosis// Surg.Ginecol.Obst. 1979. V.149. P.559-566.
  3. Аббас Н.М.

    Состояние центральной и периферической гемодинамики у детей с хроническими заболеваниями печени: Дисс… канд. мед. наук. — М., 1996. С.160.

Эталон новых стандартов! Беспрецедентная четкость, разрешение, сверхбыстрая обработка данных, а также исчерпывающий набор современных ультразвуковых технологий для решения самых сложных задач диагностики.

Источник: https://www.medison.ru/si/art97.htm

Портальная гипертензия у детей. Патофизиология

7266

Портальная гипертензия у детей ставит перед врачами в клинической педиатрической практике ряд уникальных в своем роде и сложнейших терапевтических проблем. Хотя предсказуемые последствия повышения давления в портальной системе (кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, гиперспленизм, асцит) одинаковы у взрослых пациентов и у детей, однако этиология, исходы и лечение очень различаются. Например, начало кровотечения из варикозных вен пищевода у взрослого пациента часто является претерминальным проявлением или, в лучшем случае, тяжелым в прогностическом плане симптомом, предсказывающим неизбежное ухудшение состояния больного в будущем, причем ближайшем. У детей же по меньшей мере в половине случаев кровотечение возникает как изолированное проявление, хотя, конечно, жизнеугрожающее, на фоне нормального печеночного метаболизма, когда портальная гипертензия является следствием тромбоза воротной вены. Даже в тех случаях, когда портальная гипертензия развивается в результате цирроза, прогноз в детском возрасте намного лучше, чем у взрослых. По этим причинам задачей лечения портальной гипертензии у детей является не просто лишь временное улучшение состояния ребенка путем осуществления паллиативных мер, а создание оптимальных условий для роста и развития, а также улучшение «качества» жизни и максимальное ее продление. Современный подход к проблеме портальной гипертензии у детей подразумевает, что лечение изолированных ее проявлений не должно создавать неблагоприятные условия для последующей трансплантации печени, если она понадобится. В связи с этим в вопросах выбора методов лечения осложнений портальной гипертензии и цирроза следует по возможности воздерживаться от шунтирующих операций, а прибегать к нешунтирующим лечебным мероприятиям — эндоскопическому склерозированию варикозно расширенных вен пищевода, спленоэмболизации, обеспечению соответствующего питания и применению диуретиков. Портальная гипертензия возникает отчасти как следствие препятствия венозному току к печени и подразделяется, в зависимости от места обструкции, на внепеченочную, внутрипеченочную и надпеченочную. Важно отличать портальную гипертензию, при которой сама печеночная паренхима также находится под воздействием высокого портального давления (надпеченочная, постсинусоидальная, синусоидальная), от той формы данной патологии, при которой повышенное давление в портальной системе не влияет на печеночную паренхиму (пресинусоидальная, вне-печеночная обструкция). Во втором случае функция печеночных клеток не нарушена, в то время как в первом синусоидальные структурные изменения, довольно характерные, приводят к уменьшению эффективного кровотока к печени, препятствуя усвоению гепатоцитами компонентов плазмы и способствуя развитию печеночной недостаточности. Более того, пациенты с паренхиматозной гипертензией предрасположены к асциту, у них чаще развиваются коагуляционные нарушения, кровотечения порой очень тяжелые, летальные, и такие больные плохо переносят шунтирующие операции. В противоположность этому при непаренхиматозной гипертензии функция печени нормальная (или почти нормальная), эпизоды кровотечений не столь интенсивные и прогноз значительно лучше. Обязательным фактором, необходимым для развития портальной гипертензии, является усиленный висцеральный кровоток в портальной системе. В противоположность пассивному циркуляторному стазу при застойной сердечной недостаточности, когда кровоток замедляется, выведение кислорода возрастает и артериовенозная разница по кислороду увеличивается, при портальной гипертензии портальная циркуляция отличается гипердинамизмом. Кровоток в портальной системе ускорен, сердечный выброс возрастает, системная сосудистая резистентность уменьшается, периферический пульс ускоряется, и венозная кровь в сосудах брыжейки высоко оксигенируется. Этот усиленный «ток вперед» является результатом возникновения множественных артериовенозных фистул в висцеральном кровотоке. В эксперименте на животных ни создание препятствия портальному венозному кровотоку (перевязка воротной вены), ни повышение брыжеечного артериального кровотока не могут в отдельности привести к портальной гипертензии, но когда эти два фактора действуют совместно, то портальная гипертензия развивается. Таким образом, для возникновения портальной гипертензии необходимо сочетание повышенного сопротивления портальному кровотоку и усиленного «тока вперед» в мезентериальных сосудах. В любой данный момент уровень портального давления зависит от комплексного взаимодействия этих гемодинамических факторов в брыжеечно-печеночной системе. В прошлом наиболее частой причиной портальной гипертензии у детей был тромбоз воротной вены. В настоящее время в связи со значительным ростом послеоперационной выживаемости при атрезии желчных ходов внутрипеченочная обструкция (фиброз печени) стала почти столь же частой причиной портальной гипертензии, как и тромбоз воротной вены, который может быть результатом перинатального омфалита, катетеризации пупочной вены в периоде новорожденности, сепсиса с абдоминальными проявлениями, дегидратации. Портальная гипертензия у детей: внепеченочная, внутрипеченочная, клинические рекомендации Однако в половине всех случаев портальной гипертензии выявить этиологический фактор не удается. В отличие от детей с циррозом пациенты с тромбозом воротной вены обычно имеют нормальные показатели синтетической функции печени (билирубин, протромбиновое время, альбумин), но при этом явные, резко выраженные проявления портальной гипертензии (варикозные кровотечения и гиперспленизм). В детском возрасте атрезия желчных ходов — единственная наиболее частая причина внутрипеченочной обструкции, которая приводит к портальной гипертензии. Гистопатологическое исследование показывает, что и после достижения с помощью оперативного вмешательства эффективного оттока желчи печень остается пораженной фиброзным процессом различной степени даже в периоде новорожденности. Примерно одна треть пациентов с билиарной атрезией и достигнутым в результате операции эффективным оттоком желчи чувствуют себя хорошо, имеют нормальные показатели функции печени и продолжают расти и развиваться соответственно возрасту. Остальные две трети пациентов имеют те или иные клинические проявления поражения печени, причем половина из них нуждается в трансплантации печени, позволяющей им выжить, другая же половина развивается более или менее нормально, но при этом имеет клинические и лабораторные проявления печеночной дисфункции. В последней группе постсинусоидальная обструкция является конечным результатом сдавления печеночных вен регенерирующими участками. Врожденный фиброз печени может быть изолированным самостоятельным заболеванием печени, характеризующимся гепатоспленомегалией, которая проявляется в первые два года жизни. В то же время фиброз печени встречается и в сочетании с разнообразными видами заболеваний почек, наиболее частым из которых является инфантильный поликистоз. Диагноз фиброза печени ставится на основании данных гистопатологического исследования, выявляющего линейные фиброзные тяжи в печени, которые и вызывают пресинусоидальную обструкцию. Хотя при этом отмечается гепатомегалия, однако признаки хронического заболевания печени отсутствуют. Печеночная паренхима сохранена (пресинусоидальная обструкция), гепатоцеллюлярная функция не нарушена, а показатели сывороточного билирубина, трансаминазы, щелочной фосфатазы и протромбинового времени обычно нормальные. Портальная гипертензия является наиболее частым осложнением врожденного фиброза печени. У детей при этом, как правило, отмечается гепатоспленомегалия и нередко возникает кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода. Из других причин внутрипеченочной портальной гипертензии у детей следует назвать локальный билиарный цирроз, недостаточность а1-антитрипсина, хронический активный гепатит, побочные эффекты рентгено- или химиотерапии. Частота развития локального билиарного цирроза с портальной гипертензией, возникающего у пациентов с кистофиброзом, колеблется от 0,5 до 8% у детей и от 5 до 20% у подростков и молодых взрослых пациентов. Обструкция печеночных вен (синдром Бадда-Киари) — редкая причина портальной гипертензии у детей в Соединенных Штатах. Этот синдром обычно встречается в сочетании с различными видами патологии и факторами, такими как: заболевания крови, особенно полицитемия, системная красная волчанка, применение оральных контрацептивов, злокачественные заболевания, например карцинома, исходящая из надпочечника или почки, мембраны печеночных вен. Течение синдрома, как правило, очень коварное, и порой проходят месяцы и годы от появления гепатомегалии, болей в животе и асцита до постановки правильного диагноза. Существует, однако, и острая форма, при которой возникают сильные боли в животе, рвота, значительная гепатомегалия, и быстро развивается асцит. Поскольку синдром Бадда-Киари представляет собой постсинусоидальную обструкцию, поражение печени при нем выраженное и прогрессирующее от центризональных синусоидальных очагов застоя до центрального некроза печеночных клеток. Практически всегда возникает асцит. Пищеводное варикозное кровотечение. Чаще всего первым проявлением портальной гипертензии, независимо от ее причины, является желудочно-кишечное кровотечение. Увеличение портального давления заставляет портальную кровь идти в обход по коллатералям. В клиническом отношении наиболее важным из этих путей являются коллатерали между короткими и нижней венечной венами желудка и подслизистым венозным сплетением нижней трети пищевода и дна желудка и далее с системой непарной вены. Кровотечение из варикозов обычно профузное и начинается внезапно в возрасте 3—5 лет, но в редких случаях первичным проявлением может быть незначительное кровотечение в виде мелены. Когда у здорового ребенка внезапно начинается кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта и при этом в анамнезе отсутствуют данные за хроническое заболевание печени, диагноз тромбоза воротной вены должен рассматриваться в первую очередь. При исследовании выявляется увеличенная селезенка, нормальных размеров печень, отсутствие желтухи, звездчатых ангиом, а росто-весовые показатели соответствуют возрасту ребенка. Синтетическая функция печени обычно нормальная, нередко отмечается тромбоцитопения в пределах 30 000— 50 000. В отличие от вышеописанного течения, у большинства детей с циррозом диагноз заболевания печени часто ставится задолго до начала желудочно-кишечного кровотечения. Например, атрезия желчных путей диагностируется в первые месяцы жизни. У пациентов с постнекротическим циррозом обычно в анамнезе есть указания на перенесенный неонатальный или вирусный гепатит. При недостаточности а1-антитрипсина, склерозирующем холангите, синдроме Бадда-Киари и кистофиброзе цирроз может развиваться постепенно и порой не подозревается до появления кровотечения. При острой форме синдрома Бадда-Киари развитию пищеводного варикозного кровотечения и асцита обычно предшествуют острое появление болей в животе и желтухи. При осмотре и обследовании ребенка выявляется плотная увеличенная печень, спленомегалия и иногда асцит. При хроническом поражении печени могут быть и другие симптомы, такие как сниженная мышечная масса, отставание в росте, расширение периумбиликальных вен (голова медузы) и желтуха. Размеры печени мало коррелируют со степенью портальной гипертензии, а потому одинаково важное клиническое значение имеет выявление как маленькой плотной печени, так и увеличенной. Уровень печеночных энзимов и показатели синтетической функции печени, как правило, изменены, может выявляться также тромбоцитопения. Степень коагулопатии очень высоко вариабельна и зависит от степени печеночной недостаточности, а также от того — получает ребенок витамин К или нет. В большинстве случаев у детей с кровотечением выявляется и спленомегалия. Однако приблизительно в 25% наблюдений спленомегалия без других симптомов обнаруживается у здорового во всех других отношениях ребенка как первое проявление портальной гипертензии. Несмотря на тесную связь между портальной гипертензией и спленомегалией, размеры селезенки не коррелируют с уровнем портальной гипертензии, распространенностью фиброза печени, длительностью заболевания печени и тяжестью желудочно-кишечного кровотечения. Если спленомегалия имеется в течение длительного времени, может возникнуть гиперспленизм. Типично снижение числа лейкоцитов до 5000 и тромбоцитов — до 150 000, но клинически значимой тромбоцитопении и лейкопении обычно не бывает. Со временем в селезенке развиваются такие вторичные изменения как фиброз и утолщение трабекул и гиперплазия ретикулоэндотелиальных клеток. Эти изменения и обусловливают увеличение размеров селезенки, а также объясняют остаточную спленомегалию, сохраняющуюся в некоторой степени и после оперативного вмешательства с созданием обходных анастомозов. Асцитическая жидкость изначально выделяется серозной поверхностью желудочно-кишечного тракта, но может также выделяться и с поверхности печени, как это бывает при наличии препятствия току крови по печеночным венам. Когда лимфоузлы исчерпывают свои возможности в отношении абсорбции асцитической жидкости, она начинает накапливаться. Хотя мало что известно о специфических факторах, негативно влияющих на лимфатическую абсорбцию, однако на практике парацентез при напряженном асците может снизить внутрибрюшное давление и способствовать абсорбции асцитической жидкости преимущественно за счет устранения наружного давления на лимфатические каналы. В основном асцит развивается чаще при постсинусоидальной портальной гипертензии (синдром Бадда-Киари, цирроз), чем при пресинусоидальной (врожденный фиброз печени, тромбоз воротной вены). В первом случае асцитическая жидкость выделяется как с поверхности печени, так и кишечной серозной оболочкой. При тромбозе воротной вены асцит возникает редко, однако Clatworthy и Boles описали синдром у грудных детей, при котором в результате тромбоза воротной вены развился выраженный асцит, сопровождавшийся анорексией, отставанием в росте и респираторными нарушениями. Асцит у этих детей постепенно уменьшался в течение периода от нескольких месяцев до одного года преимущественно за счет и по мере развития портальных венозных коллатералей. К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Читайте также:  Кисты средостения: лечение, удаление, причины появления и виды кист средостения

Опубликовал Константин Моканов

  • Катетеризация сосудов. Катетеризация центральных вен Разработка и внедрение в практику методов катетеризации центральных вен грудной клетки способствовали решению очень многих проблем в детской хирургии. Появилась возможность точно определять показатели гемодинамики у детей, находящихся в критическом состоянии. Реальным стало и осуществление гипералим… Разные детские заболевания
  • Криптогенный перитонит у девочек Эта патология широко известна в практике детской хирургии под названием «диплококковый», «пневмококковый», «криптогенный» или «первичный» перитонит. Заболевание, как правило, возникает у девочек и наблюдается чаще всего в возрасте от 3 до 7 лет. Установлено, ч… Разные детские заболевания
  • Особенности хирургии детского возраста Детская хирургия – раздел хирургии, изучающий у детей врожденные и постнатальные пороки, приобретенные заболевания и повреждения, требующие различных видов хирургической коррекции. Принципиальным отличием детской хирургии является то, что это отрасль медицины изучает растущий, развивающийся организм… Разные детские заболевания
  • Замедленное половое созревание. Стадии развития половой системы Для того чтобы правильно лечить больных с задержкой полового созревания, необходимо знать, какие стадии проходит половое созревание мужчин и женщин в норме. Развитие половой сферы можно разделить на 5 основных этапов, основанных на стадиях развития организма мужчины и женщины. Разные детские заболевания
  • Катетеризация сосудов Катетеризация сосудов у детей, в том числе и у грудных, иногда превращается в очень серьезную и трудную проблему. То, что у взрослых представляет собой вспомогательное вмешательство, у детей может превратиться в процедуру, ничем не уступающую по своей сложности хирургическому вмешательству. К тому ж… Разные детские заболевания
  • Внутриутробные вмешательства. Лечение плода с врожденной диафрагмальной грыжей Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) с анатомической точки зрения представляет собой довольно простую аномалию, которая устраняется путем извлечения внутренних органов из грудной клетки и ушивания дефекта диафрагмы. Однако многие дети с ВДГ умирают от легочной недостаточности, несмотря на о… Разные детские заболевания
  • Портальная гипертензия у детей. Патофизиология Портальная гипертензия у детей ставит перед врачами в клинической педиатрической практике ряд уникальных в своем роде и сложнейших терапевтических проблем. Хотя предсказуемые последствия повышения давления в портальной системе (кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, гиперспленизм, а… Разные детские заболевания

Источник: https://medbe.ru/materials/raznye-detskie-zabolevaniya/portalnaya-gipertenziya-u-detey-patofiziologiya/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector