Гемосидероз легких: что это такое, симптомы, лечение у детей и взрослых

Гемосидероз – это избыточное накопление в тканях и органах гемосидерина. Пигмент гемосидерин является продуктом распада гемоглобина. Точнее связан с преобразованием белка ферритина (железная составляющая гемоглобина). Отсюда и цвет пигмента – темно-желтый.

Примером проявления гемосидероза является обычный синяк. Это локальный гемосидероз, который наблюдается внешне. А вот гемосидероз легких – это локальное накопление гемосидерина, которое визуально не видно, но является отражением какого-то заболевания.

Нарушение гомеостаза, то есть постоянства внутренней среды – это основная причина возникновения многих заболеваний. Известно, что недостаток железа в организме приводит к анемии, но избыток этого металла не менее опасен.

Это одна из причин развития общего гемосидероза – опасного патологического состояния, вызванного отложением железосодержащего пигмента. Гемосидероз легких – это частный случай как общего, так и местного гемосидероза.

Что такое гемосидероз легких

Гемосидероз – это процесс отложения железосодержащего пигмента гемосидерина в различных органах и тканях. Гемосидерин образуется из гемоглобина – железосодержащего белка, основной функцией которого является перенос кислорода.

Справочно. Гемосидерин – это продукт распада гемоглобина, который в норме происходит только в специально предназначенных для этого тканях. При избыточном распаде гемоглобина в сосудистом русле или вне его, а также при нарушении утилизации пигмента развивается гемосидероз.

Выделяют два основных вида данного патолгического состояний: общий и местный гемосидероз. Общий также называют внутрисосудистым, поскольку в этом случае патология затрагивает обмен гемоглобина в сосудистом русле.

Чаще всего он возникает вследствие массивного разрушения эритроцитов или избыточного приема препаратов железа. При этом гемосидерин откладывается в разных органах и тканях, в том числе, и в легких.

Общий гемосидероз – достаточно редкая патология. Гораздо чаще приходится иметь дело с местным вариантом заболевания.

Справочно. Наиболее ярким примером местного гемосидероза является обычная гематома. Она возникает при подкожном кровоизлиянии и в своем развитии проходит несколько стадий – “цветение” гематомы. Изменение цвета обусловлено распадом гемосидерина.

Примерно тот же процесс происходит при гемосидерозе в легких. Пигмент откладывается в определенном месте, а затем постепенно разрушается. Однако подкожная гематома в большинстве случаев исчезает бесследно, а отложение гемосидерина в легких может иметь ряд нежелательных последствий.

Особенности гемосидероза легких

Справочно. Гемосидероз легких несколько отличается от аналогичной патологии любого другого органа. Отличие состоит, прежде всего, в разнообразии причин, вызывающих заболевание, а также в возможности неблагоприятного исхода.

Как правило, патология другой локализации вызывается кратковременными факторами и проходит без последствий.

Гемосидероз легких: что это такое, симптомы, лечение у детей и взрослых

Легочная локализация гемосидероза отличается от других поражений дыхательной системы тем, что даже длительное существование заболевания почти никогда не приводит к разрастанию соединительной ткани и фиброзу легких. Но при этом железо постоянно откладывается в альвеолах.

У некоторых людей заболевание протекает приступами, у других – постоянно прогрессирует. Чем больше альвеол поражено отложениями железа, тем быстрее прогрессирует у пациента дыхательная недостаточность.

Справочно. Гемосидероз легких одно из немногих хронических заболеваний, которые приводят к дыхательной недостаточности при отсутствии фиброзных изменений.

Дело в том, что при данной патологии гемосидерин оказывается внутри альвеолярных мешочков. Здесь он откладывается в виде железа в то время, как белковая часть возвращается обратно в кровь.

В этом процессе активно участвуют макрофаги и другие клетки иммунной системы. Все это ведет к постепенному уплотнению легочной ткани. В среднем во время болезни в легочной ткани откладывается около 5 г железа.

Этиологические факторы

Гемосидероз легких, как правило, является осложнением других заболеваний. Исключение составляет идиопатический гемосидероз, причины которого не установлены.

Чаще всего в роли этиологических факторов выступают следующие заболевания:

  • Гемолиз эритроцитов. Гемолиз – это процесс разрушения клеток крови. При распаде эритроцитов большое количество гемоглобина поступает в кровь. Во время массивного гемолиза количества гемоглобина возрастает настолько, что железо начинает откладываться в легких и других органах.
  • Избыток железа в организме. Данное состояние чаще всего развивается вследствие передозировки препаратами железа, реже – при передозировке комплексов витаминов и микроэлементов. С пищей такое количество железа поступить не может. При избытке железо также будет откладываться и в других органах и тканях помимо легких.
  • Патология сердечно-сосудистой системы. Гемосидероз легких может возникнуть в том случае, если кровь застаивается в сосудах, вследствие чего последние становятся ломкими, увеличивается их проницаемость. В этих условиях эритроциты беспрепятственность выходят в легочную ткань. При этом они разрушаются и в легких откладывается железо.
  • Ушиб легкого. Это тот случай, когда гемосидероз возникает не на всем протяжении легочной ткани, а только в одном конкретном месте. Это место соответствует ушибу, и по механизму образования такой гемосидероз напоминает подкожную гематому.

Первые два патологических состояния относятся к общему гемосидерозу и проявляются поражением разных органов и систем. Вторые два вызывают только конкретно гемосидероз легких.

Проявления

Симптомы гемосидероза можно условно разделить на те, что возникают вследствие самого осложнения, а также те, что связаны с причиной его появления.

Справочно. Наиболее важным проявлением гемосидероза является кашель с отхождением кровавой мокроты.

Гемосидероз легких: что это такое, симптомы, лечение у детей и взрослых

Кроме того, при массивном гемосидерозе достаточно быстро присоединяются симптомы дыхательной недостаточности. К ним относится одышка смешанного характера, посинение кожи пальцев и носогубного треугольника, а также заметное снижение переносимости физических нагрузок.

В некоторых случаях на первый план выходят симптомы не самого гемосидероза, а заболевания, которое его вызывало. Например, при ушибе легкого пациенты жалуются на боль в грудной клетке, затрудненное дыхание.

При возникновении гемолиза основные симптомы свидетельствуют о развитии у больного анемии. Такие больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов, мелькание мушек перед глазами.

Диагностика

Поскольку гемосидероз не имеет патогномоничных проявлений, в диагностике заболевания важное значение занимает ряд дополнительных методов исследования.

К ним относятся:

  • Физикальные методы исследования. В случае, если гемосидероз имеет диффузное распространение по всей легочной паренхиме, аускультативно можно выслушать ослабление дыхания. При заболевании вследствие ушиба перкуторно может определяться притупление легочного звука.
  • Общий анализ крови. Данный метод исследования информативен только в том случае, если гемосидероз наступил вследствие массивного гемолиза. В крови наблюдается выраженная анемия. В остальных случаях общий анализ не информативен.
  • Биохимический анализ крови. Данный метод исследования применяется при общем гемосидерозе. В крови обнаруживается повышенное содержание железа. При локальной патологии легких уровень всех показателей биохимического анализа может быть в пределах нормы.
  • Рентгенография органов грудной клетки. Данный метод позволяет увидеть патологический очаг в легких. Он может выглядеть как инфильтрат или утолщение интерстициальной ткани. Рентгенография позволяет увидеть патологию в легких, но по ней определить вид патологии трудно.
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография. Данные исследования позволяют более точно определить локализацию патологического очага и его вид, но также не дают точного диагноза.
  • Анализ мокроты. Этот метод позволяет обнаружить окисленное железо в мокроте. В сочетании с рентгенографией, КТ или МРТ дает полную картину происходящих изменений в легких.
  • Биопсия и гистологическое исследование. Это самый точный метод диагностики гемосидероза. При его выполнении можно непосредственно посмотреть легочную ткань под микроскопом и увидеть в ней гемосидерин. Однако прибегают к данному способу диагностики только в случае длительного и тяжелого поражения легких.

Справочно. В большинстве случаев для постановки диагноза достаточно рентгенографии и анализа мокроты.

После установления диагноза переходят к поиску причин, вызвавших гемосидероз, что позволяет определить более эффективную тактику лечения.

Терапия гемосидероза легких

Справочно. Сам по себе гемосидероз является осложнением, потому лечить его изолированно от основной патологии невозможно. Терапевтическая тактика напрямую зависит от этиологии заболевания.

Гемосидероз легких: что это такое, симптомы, лечение у детей и взрослых

При неэффективности гормональной терапии переходят к удалению селезенки или лечению цитостатическими препаратами.

В случае, если гемосидероз вызван заболеваниями сердечно-сосудистой системы, лечить необходимо прежде всего сердце. Для этого используют различные препараты из группы диуретиков, антигипертензивных и метаболических средств. В крайнем случае прибегают к кардиохирургической помощи.

При ушибе легкого, как правило, лечения не требуется. Ушиб со временем проходит самостоятельно. Ускорить этот процесс можно с помощью физиотерапевтических способов лечения. Для этого назначают противовоспалительные процедуры.

Гемосидероз из-за избытка железа в организме возникает вследствие передозировки препаратами железа. Основная лечебная тактика в этом случае – прекращение приема лекарственных средств и ожидание их выведения из организма. Как правило, никакого дополнительного лечения в этом случае не требуется.

Гемосидероз у детей

Справочно. У детей очень редко возникает гемосидероз, как вторичное заболевание, но у них чаще встречается первичный идиопатический гемосидероз легких.

Причины его появления в настоящий момент неизвестны. Данная патология чаще встречается в возрасте от 3 до 7 лет и имеет кризовое течение. При этом не обнаруживается никаких других заболеваний, которые могли бы привести к избыточному накоплению железа в легких.

Вероятнее всего, механизм данного заболевания основан на нарушении проницаемости кровеносных сосудов легких. Капилляры по неизвестной причине становятся хрупкими и кровь попадает в альвеолы, где откладывается в виде скоплений гемосидерина. Чем больше капилляров повреждается во время криза, тем массивнее кровотечение.

Особенности гемосидероза легких у детей

Идиопатический гемосидероз легких, встречающийся у детей, имеет свои особенности. Прежде всего, это кризовое течение заболевания.

Справочно. Патология протекает в виде хронического гемосидероза, которые имеет периоды ремиссии и обострения. Последнее называют кризом, поскольку наступает оно внезапно и значительно ухудшает состояние ребенка.

Во время криза ребенка беспокоит кашель, сопровождающийся ржавой мокротой и одышка. Он становится бледным, быстро устает, у него пропадает аппетит. Криз длится около пяти дней, после чего возникает железодефицитная анемия.

Далее наступает период ремиссии, единственным проявлением заболевания в это время может быть незначительное отставание ребенка в развитии. Кризы повторяются с разной частотой и имеют разную тяжесть.

Идиопатический гемосидероз опасен тем, что может вызвать массивное легочное кровотечение. Некоторые дети погибают вследствие того, что не удается купировать это состояние.

Читайте также:  Нерегулярные месячные у девочки подростка, задержка в 12, 13 лет

Внимание. Основная проблема заключается в том, что маленькие дети не умеют откашливать мокроту – они постоянно ее заглатывают. Вследствие этого родители не замечают появление в мокроте крови и пропускают самое начало болезни.

Прогнозировать насколько тяжелым будет очередное обострение заранее невозможное.

Диагностика и лечение гемосидероза у детей

Гемосидероз легких: что это такое, симптомы, лечение у детей и взрослых

Кроме того, у детей нет необходимости проводить диагностический поиск первичного заболевания, вызвавшего гемосидероз. Вероятнее всего, этого заболевания просто нет и болезнь является идиопатической.

Важно. Еще одна особенность – необходимость постоянного наблюдения за ребенком и немедленного начала лечения. Стоит помнить о том, что любое обострение может иметь летальный исход.

Лечение заключается в назначении глюкокортикостероидов по специальным схемам. В более тяжелых случаях прибегают к цитостатическим препаратам.

Прогноз и профилактика

Прогноз гемосидероза легких зависит от патологии, которая его вызвала. Так, у взрослых с ушибом легкого или передозировкой железосодержащими препаратами прогноз, как правило, благоприятный. Оба состояния проходят самостоятельно, а вместе с ними исчезает и заболевание. Профилактикой в этом случае является соблюдение мер безопасности и контроль за дозировкой соответствующих препаратов.

Гемосидероз легких вследствие патологии сердца или гемолиза эритроцитов имеет сомнительный прогноз. Сам по себе гемосидероз в обоих случаях не несет опасности. Более опасной является основная патология.

Оба заболевания имеют хронический тип течения, не всегда поддаются лечению и могут значительно повлиять на состояние здоровье. Гемосидероз при этом служит дополнительным фактором, отягчающим общее состояние. Профилактикой в данном случае является лечение основного заболевания.

Внимание. Наиболее неблагоприятный прогноз имеет идиопатический гемосидероз. В этом случае заболевание может привести к массивному кровотечению и летальному исходу.

Профилактики идиопатического гемосидероза не существует. Основная тактика – своевременная диагностика и лечение патологии, предупреждение развития кризов.

Источник: https://mypulmonolog.ru/gemosideroz-legkix/

Что нужно знать про гемосидероз легких

Гемосидероз легких представляет собой тотальное поражение органа, вызванное чрезмерным поступлением в ткани эритроцитов. В группе риска находятся преимущественно дети и люди в возрасте до 30 лет.

По половому признаку этот недуг не дифференцируется. Однако, несмотря на тяжесть течения и высокую вероятность развития осложнений, гемосидероз успешно поддается лечению. Главное — успеть начать его вовремя.

Тогда опасных осложнений наверняка удастся избежать.

Гемосидероз легких: что это такое, симптомы, лечение у детей и взрослых

Здесь нет места самолечению или медикаментам, которые присутствуют в домашней аптечке каждого человека. Успех в лечении — это залог кропотливого труда профессиональных медиков.

Почему возникает и как проявляется

Достоверные причины, по которым в организме начинает прогрессировать гемосидероз, на данный момент медицине неизвестны. Основной из них призвано называть врожденную неполноценность волокон сосудов малого круга кровообращения, в результате чего и нарушается отток крови.

Однако, если имеется даже явная склонность, раньше времени переживать не стоит. Вероятность того, что болезнь действительно проявит себя — 50/50. И то лишь при ослаблении иммунитета или длительном стрессовом воздействии на организм. Именно поэтому, зная о таковых проблемах со здоровьем, лучше избегать перенапряжения.

Гемосидероз легких может протекать как в острой, так и в хронической форме. Причем первая из них характерна преимущественно для детского возраста. Вторая форма же возникает исключительно на фоне первой, запущенной или недолеченной.

Гемосидероз легких: что это такое, симптомы, лечение у детей и взрослых

  • кашель, иногда с выделением кровянистой массы;
  • одышка, особенно при нагрузках;
  • головокружение;
  • проявление в глазах мушек;
  • периодический шум в ушах.

Если пациент длительное время не получает квалифицированного лечения, у него может значительно ухудшиться общее состояние и наблюдаться значительная потеря веса.

Именно поэтому, заметив продолжительное ухудшение состояния и все симптомы «простуды», не проходящей несколько недель, нужно обязательно обратиться за помощью в больницу. Особенно это касается тех случаев, когда болезнь прогрессирует у детей. В столь нежном возрасте она является для организма сильным стрессом и может отразиться даже на дальнейшем развитии.

В противном случае при равнодушии или беспечности родителей к гемосидерозу может присоединиться инфаркт — пневмония, вероятность летального исхода при котором очень велика.

Как лечится заболевание

Гемосидероз легких в зависимости от формы диагностируется дерматологами, инфекционистами, пульмонологами и другими специалистами.

Гемосидероз легких: что это такое, симптомы, лечение у детей и взрослых

В первую очередь в него входят глюкокортикостероиды, однако их эффективность доказана всего лишь в 50% случаев. Для достижения более качественного результата активно применяются иммунодепрессанты по смешанной схеме.

Периодически во время лечения у пациента берутся контрольные анализы, КТ. И если положительная динамика наблюдается, некоторые медикаменты могут быть отменены. Не исключена и диаметрально противоположная ситуация, когда выбранная схема не дает положительного результата.

В таком случае необходимые препараты добавляются.

Кроме того, в схему лечения могут быть включены другие медикаменты, подавляющие другие неприятные симптомы. Однако каждый микропрепарат должен быть подобран исключительно специалистом.

В целом, прогноз при гемосидерозе легких достаточно благоприятный. Однако для того чтобы окончательно побороть недуг, придется набраться терпения. Не исключено, что лечение займет до нескольких месяцев, но положительная динамика обычно наблюдается практически сразу в течение нескольких дней после начала приема таблеток.

В этом видео говорится о заболеваниях легких:

Почти любую болезнь можно предотвратить, однако в случае с гемосидерозом сделать это практически невозможно. Единственное, что советуют специалисты, — это тщательно следить за собственным здоровьем и мониторить даже незначительные негативные изменения. Лучше лишний раз пройти обследование и убедиться, что со здоровьем все хорошо, чем запустить болезнь и направить все силы на ее устранение.

Источник: https://stronglung.ru/drugie/gemosideroz-legkix.html

Гемосидероз легких у взрослых и детей

В пульмонологии имеется ряд патологий, связанных с нарушениями газового обмена и кровообращения. Гемосидероз легких у взрослых и детей часто имеет вторичную этиологию, являюсь по своей сути осложнением других заболеваний. Причины вторичного идиопатического гемосидероза могут включать в себя состояния, сопровождающиеся ускорением фактора распада эритроцитарной массы.

Отложение гемосидерина в альволах – это накопление пигмента, окрашивающего кровь в красный цвет. Эритроциты являются универсальными транспортировщиками кислорода и углекислого газа.

Для этого кровь, обогащенная кислородом, поступает в легкие, а затем отводится обратно в сердце.

Если присутствует фактор повышенного распада эритроцитов, то в момент газообмена в альвеолах может оставаться часть гемосидерина.

Причины гемосидероза в организме человека

Гемосидероз легких: что это такое, симптомы, лечение у детей и взрослых

Эта патология носит генерализованный характер и может оказывать негативное влияние на состояние печени, селезенки и легочной ткани.

  • избыточное усвоение железа в тонком кишечнике;
  • эритропоэз на фоне заболеваний крови;
  • нарушение пигментарного обмена;
  • последствия неправильно проведенного переливания крови;
  • заболевания печени и биллиардной системы;
  • врожденные патологии у детей;
  • резус-конфликт.

Для нормального функционирования организма человека во взрослом состоянии в объеме крови должно содержаться не более 5 гр железа.

После усвоения этот микроэлемент распределяется в органах и системах в виде специфических соединений. Основную часто составляет гемосидерин, на втором месте находится гемопротеид и ферритин.

На основе гемопротеидов продуцируется гемоглобин, а гемосидерин участвует в процессе выработки эритроцитов.

Гемолитические анемии врожденной этиологии являются ведущей причиной развития патологии у детей раннего возраста.

Во взрослом состоянии наибольшую опасность представляют собой хронические заболевания печения: цирроз, жировой гепатоз и вирусные формы гепатитов.

Подобным комплексом симптомов могут проявляться некоторые формы инфекционных болезней, таких как сальмонеллез, бруцеллез, трофическая лихорадка и малярия.

Стоит проявлять осторожность при длительном приеме больших доз железа в форме фармакологических препаратов. Особенно это относится к внутримышечному введению растворов. Необходимо проводить лечение любой формы анемии под постоянным контролем параметров общего развернутого анализа крови.

Как проявляется заболевание?

То, как проявляется заболевание, зависит от места локализации большого количества гемосидерина. Довольно часто присутствуют кожные симптомы: зуд, изменение окраски эпидермиса, точечные высыпания.

При длительном течение появляются пигментные пятна с достаточно большим диаметром поражения (около 5 см). Они могут менять насыщенность своей окраски в зависимости от физической активности человека и рациона его питания.

Например, при исключении продуктов, содержащих железо, пигментные пятна самопроизвольно исчезают в течение 10 – 14 дней. Но при возвращении к привычному питанию они появляются вновь.

Гемосидероз легких: что это такое, симптомы, лечение у детей и взрослыхпигментные пятна

Вторичный идиопатический гемосидероз легких – это наиболее часто встречающаяся форма патологии у детей и взрослых. Состояние характеризуется мелкими кровоизлияниями в альвеолярной ткани.

В основе процесса лежит иммунный фактор, который отправляет макрофаги на место газового обмена с целью атаки на определенные формы эритроцитов.

При длительном оседании гемосидерина формируются участки характерного уплотнения, легочная ткань теряет способность к осуществлению обмена кислорода и углекислого газа. Это чревато развитием хронической дыхательной недостаточности.

Для своевременной диагностики проводится рентгенография, бронхоскопия и развернутый общий анализ крови. В лабораторном исследовании мокроты выделяются активные формы сидерофагов и следы распада гемоглобина.

Возможно ли лечение?

Возможно ли лечение гемосидероза легких в условиях современной медицины? Да, можно остановить патологический процесс, но дальнейшая тактика ведения пациента требует постоянного пожизненного контроля за его состоянием.

Прежде всего, необходимо выявить причину заболевания, а чаще всего она является нарушением иммунной защиты. Поэтому при острых состояниях используются кортикостероиды, подавляющие активность клеток иммунитета. При отсутствии видимого и лабораторного эффектов назначаются цитостатические препараты.

Лечение проводится в стационарных условиях под постоянным наблюдением со стороны лечащего врача.

Для компенсации дыхательной недостаточности используются кислородные ингаляции, подушки, в экстренных случаях пациент переводится на аппарат искусственной вентиляции легких. При выраженной вторичной анемии вводятся препараты железа, проводится инфузионное вливание растворов глюкозы.

После устранения острых проявлений пациентам назначается специальная диета.

По мере необходимости исключаются все молочные продукты (по последним данным они могут провоцировать выработку преципитинов, действующих разрушающе на эритроциты).

В рацион в больших количествах включают свежие овощи и фрукты, содержащие аскорбиновую кислоту. Для постоянного приема назначаются витаминные и минеральные комплексы.

Важно принимать постоянно «Аскорутин» – этот препарат укрепляет сосудистую стенку и препятствует кровотечениям в капиллярной сети. С целью профилактики ухудшения можно проводить курсовое лечение внутривенными инъекциями 10 % раствора кальция хлорида. Затем назначается кальция глюконат в таблетках по 250 мг 3 раза в сутки на протяжение 30-40 дней.

Большинству пациентов требуется терапия вегетативных расстройств, проявляющихся в мышечной слабости, снижении уровня умственной работоспособности, ухудшении аппетита. С этой целью используются ноотропные препараты: «Фенибут», «Фенотропил», «Винпоцетин», «Актовегин», «Пирацетам», «Кавинтон» и другие.

  Пневмония без симптомов и признаков – как распознать?

Читайте также:  Открытый перелом плечевой кости со смещением и без: первая помощь, признаки

Необходимо постоянно следить за параметрами общего анализа крови и посещать пульмонолога в рамках диспансерного обследования. Показано санаторное и курортное лечение. Прогноз для жизни серьезный, но при правильной тактике лечения возможно увеличение продолжительности жизни до средних показателей по стране.

Источник: https://prodyhanie.ru/gemosideroz-legkix/

Гемосидероз

Гемосидероз легких: что это такое, симптомы, лечение у детей и взрослых

При распаде гемоглобина в клетках-сидеробластах образуется гемосидерин — пигмент, содержащий молекулы железа. Он откладывается в структурах костного мозга, в печени, в селезенке, в потовых и слюнных железах и в других органах. Основная функция пигмента – депонирование и перенос кислорода, а также молекул железа, участие в трансформации биохимических комплексов. При определенных изменениях в организме активизируется синтез железосодержащего соединения.

Гемосидероз (капиллярит, геморрагический пигментный дерматоз) – болезнь из разряда пигментных дистрофий, связанная с нарушением процессов обмена и избыточным накоплением гемосидерина в тканях и сосудах.

Поражаются кожные покровы и внутренние органы. Отложения гемоглобиногенного пигмента могут быть распространенными либо местными. Установление природы заболевания затруднительно.

Лечением занимаются дерматологи, пульмонологи, гематологи, иммунологи и другие специалисты.

Генерализованный гемосидероз

Общий или распространенный капиллярит характеризуется накоплением железосодержащего пигмента в структурах костного мозга, в клетках селезенки и печени. Ткани и органы приобретают буро-красный цвет. Пигментные изменения обусловлены системными процессами, следствием которых является эндоваскулярный (внутрисосудистый) гемолиз клеток крови.

Локальный гемосидероз

Местный капиллярит развивается из-за внесосудистого гемолиза эритроцитов. Гемосидерин накапливается в очаге кровоизлияний с образованием гематом в пределах кожи, легкого, печени, почек. Если депонирование железосодержащего пигмента влечет нарушение работы органа, развивается гемохроматоз.

Отдельные формы заболевания:

  • старческий гемосидероз кожи (охряный дерматит, заболевание Шамберга);
  • первичный гемосидероз легких (бурая легочная индурация, бурая пурпура легких).

О причинах развития гемосидероза

Гемосидероз кожи может быть первичным и вторичным, развивающимся из-за повреждений и кожных инфекций.

Причинами первичного капиллярита кожи могут быть следующие факторы:

  • сосудистые изменения в связи с наличием гипертензии, варикозной болезни и пр.
  • различные эндокринные нарушения – наличие у пациента сахарного диабета и других патологий.

Вторичный гемосидероз дермы может быть обусловлен:

  • расчесами кожи, повреждениями, травмами;
  • кожными заболеваниями – дерматитом, нейродермитом и пр.;
  • гнойничковыми заболеваниями кожи.

К факторам риска, способным спровоцировать развитие недуга, относят:

  • частые переохлаждения;
  • стрессы;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • прием диуретических, противовоспалительных и антибактериальных препаратов.

Генерализованный гемосидероз развивается на фоне предшествующих заболеваний. Чаще всего основными причинами являются системные заболевания крови, аутоиммунные болезни, тяжелые интоксикации и воздействие инфекционных агентов. Увеличенное депонирование гемосидерина может быть обусловлено:

  • лейкемией;
  • сепсисом, малярией и другими инфекциями;
  • наличием резус-конфликта;
  • поражением печени;
  • постоянными гемотрансфузиями;
  • приемом больших доз сульфаниламидов, препаратов, содержащих хинин или свинец.

Почему железосодержащий пигмент накапливается в легких – не вполне понятно. Часто причины кроются в генетической предрасположенности, во врожденной аномалии легочных капилляров, в имеющихся сердечных заболеваниях.

Характерные симптомы

Клинические проявления зависят от того, где накапливается гемоглобиногенный пигмент.

Гемосидероз легких

Идиопатический (первичный) гемосидероз легких проявляется следующими признаками:

  • влажный кашель;
  • повышенная температура, лихорадка;
  • наличие отдышки и дыхательной недостаточности;
  • кашель с примесью крови;
  • боль в грудине, сильные головокружения;
  • бледность кожных покровов;
  • гипохромная анемия;
  • цианоз кожи;
  • увеличение селезенки и печени;
  • падение артериального давления, нарушение сердечного ритма.

Бурая пурпура легких, как правило, встречается в детском и в молодом возрасте, является серьезным заболеванием. При затяжном течении болезни очень часто развиваются рецидивирующие инфаркт-пневмонии и другие патологии.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-пульмонолога.

  • Первичная консультация — 3 200
  • Повторная консультация — 2 000

Записаться на прием

Гемосидероз кожи

Характерны следующие симптомы:

  • появление коричневых пигментных пятен в нижних конечностях и на других участках тела;
  • геморрагическая сыпь на коже рук, ног, предплечий и пр.;
  • незначительный зуд на проблемных участках;
  • образование бляшек, узелков и папул.

Хронический гемосидероз дермы обычно диагностируют у мужчин старше 30 лет. Заболевание протекает без поражения внутренних органов.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-дерматолога.

  • Первичная консультация — 3 200
  • Повторная консультация — 2 000

Записаться на прием

Пурпурозно-пигментный дерматоз печени проявляется увеличением органа, его болезненностью, желтушностью покровов, наличием пигментной сыпи на руках, в области подмышек, на лице. При поражении почек появляется отечность в ногах, диспепсия, изменения вкуса, боли в пояснице и пр.

Диагностика

Врач-дерматолог осматривает пациента, исследует характер высыпаний, наличие характерных признаков. Обязательно проводятся лабораторные исследования – биохимия крови с определением уровня железа, общие анализы мочи, ПЦР-тесты. Анализируется содержание мокроты и мочи с проведением десфералового теста.

Для уточнения диагноза пораженные сегменты направляют на биопсию. Гистологические исследования кожных покровов, костного мозга, легких, лимфатических тканей, печени, почек помогают обнаружить отложения пигмента.

С целью диагностики может проводиться бронхоскопия с исследованием промывных вод, делается рентген грудной клетки, МРТ, компьютерная томография.

Лечебная тактика гемосидероза

Лечение назначается врачом-дерматологом и зависит от клинических проявлений и тяжести заболевания.

Консервативная терапия:

  • Назначение глюкокортикостероидов. Это лекарства первого ряда, которые подавляют воспаление, восстанавливают физиологические процессы, останавливают аутоиммунные процессы и стабилизируют клеточные стенки. В 50% случаях препараты излечивают гемосидероз.
  • Иммунодепрессанты в комбинации с плазмаферезом. Цитостатики и другие иммуносупрессоры угнетают иммунитет, в том числе на клеточном уровне и препятствуют образованию новых антител. С помощью специального аппарата кровь фильтруется. Из тканей, сосудов и клеток убираются токсины, накопившиеся антитела и иммунные комплексы, повышающие проницаемость сосудов.
  • Витаминные комплексы, содержащие витамин С, рутин, кальций и пр.
  • Железосодержащие средства при наличии анемии и других осложнений.
  • Кровоостанавливающие препараты.
  • Лекарства для устранения симптомов болезни. При необходимости назначают бронхолитики, ангиопротекторы, антикоагулянты, антиагреганты и пр.
  • Местно назначают кортикостероидные мази.
  • Ингаляции с кислородом.
  • Криотерапия.

В тяжелых случаях врачи проводят спленэктомию, пациентам удаляют селезенку, чтобы добиться стойкой ремиссии. Прибегают к гемотрансфузии, PUVA-терапии, назначают препараты, способствующие выведению железа из организма.

Осложнения

Если пациент с капилляритом не получает должного лечения, то формируются опасные осложнения, способные привести к инвалидизации и летальному исходу. Особенно трудно поддается лечению запущенные формы гемосидероза легких, когда патологический процесс затрагивает альвеолы.

Вероятные осложнения:

  • обширный инфаркт легкого;
  • острая дыхательная недостаточность;
  • множественные внутренние кровоизлияния;
  • постоянная перегрузка сердца и формирование легочного сердца;
  • стойкое повышение артериального давления;
  • спонтанный пневмоторакс.

Гемосидероз кожи отличается благоприятным течением. При запущенных формах заболевания появляются косметические дефекты, которые требуют должной коррекции.

Профилактика

Рекомендации общие, так как механизм развития болезни изучен не до конца и не всегда удается установить причины гемосидероза.

Профилактические меры:

  • Рациональное питание, богатое витаминами.
  • Здоровый образ жизни, отказ от табакокурения.
  • Избегать частых переохлаждений.
  • Исключить травмы и чрезмерные нагрузки.
  • Не допускать отравлений ядовитыми веществами и лекарственными препаратами. Не работать на производствах, связанных с вдыханием опасных соединений.
  • Укреплять свой иммунитет. При возникновении любых сбоев своевременно обращаться к специалисту для коррекции состояния.
  • Вести активный образ жизни, не забывать о физкультуре.
  • Проходить профилактические осмотры и внимательно относиться к собственному здоровью.

При обнаружении подозрительных симптомов обращайтесь к дерматологам ЦЭЛТ. Центр располагает собственной клинико-биохимической лабораторией. Есть все необходимое для качественной диагностики и результативного лечения. Приходите на прием в удобное для вас время. Ранняя диагностика помогает избежать серьезных осложнений и улучшает качество жизни.

Источник: https://www.celt.ru/napravlenija/dermatologija/zabolevanija/gemosideroz/

Гемосидероз легких: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Патологическое состояние, возникающее на фоне поражения легочной ткани, обусловленное массовым поступлением в нее эритроцитов с депонированием в ней железосодержащего пигмента гемосидерина.

Причины

Первичная форма гемосидероза легких может развивается как самостоятельный тип заболевания, также данная патология может являться признаком синдромом Гейнера, обусловленным гиперчувствительностью к белкам коровьего молока.

При вторичном гемосидерозе легких диапедез эритроцитов и диффузные альвеолярные кровотечения возникают на фоне хронической легочной гипертензии, тромбоцитопенической пурпуры и васкулитов. Иногда отмечается сочетание гемосидероза легких с гломерулонефритом.

Депонирование гемосидерина в легочной ткани способствуют повышенная скорость гемолиза эритроцитов в селезенке, нарушение обмена железосодержащих пигментов, чрезмерное всасывание железа в кишечнике, частые гемотрансфузии, продолжительный прием железосодержащих препаратов в высоких дозах.

В развитии недуга не последнюю роль играют инфекционные заболевания и интоксикации.

Возникновение застойного гемосидероза легких связывают с наличием хронического венозного стаза, возникающего на фоне сердечной патологии.

Иногда инициатором возникновения гемосидероза легких является воздействие низких температур, повышенные умственное и физические нагрузки, прием некоторых лекарственных средств.

Симптомы

Заболевание может протекать в форме острого, подострого либо рецидивирующего процесса с многолетним волнообразным течением и сменой периодов обострений, субкомпенсации и ремиссии.

У детей дебют заболевания припадает на возраст от 3 до 7 лет, однако первые признаки могут возникать уже в первые месяцы жизни ребенка.

Заболевание обусловлено развитием легочных кровоизлияний и кровотечений с возникновением гипохромной анемии и формированием дыхательной недостаточности.

Во время криза у больного отмечается развитие влажного кашля с отхождением ржавой мокроты, иногда с примесью крови, объем потери которой может быть значительным. У маленьких детей может отмечаться появление рвоты с примесью крови.

У большинства больных отмечается появление одышки, свистящих хрипов, лихорадки, учащенного сердцебиения, болей за грудиной и в брюшной полости, суставах, а также развитие пневмонического статуса, нередки сплено- и гепатомегалия, снижение массы тела.

Длительное кровохарканье приводит к возникновению тяжелой анемии с резкой слабостью, головокружениями, бледностью и синюшностью кожи, желтушностью склер, быстрой утомляемостью, шумом в ушах. Острый период может длиться от нескольких часов до 1 или 2 недель.

Читайте также:  Дисплазия вульвы: что это такое, классификация, причины, симптомы и лечение

В стадии субкомпенсации кашель и одышка постепенно исчезают, в период ремиссии состояние больных относительно благополучное, жалобы практически отсутствуют, сохраняется работоспособность. Такие формы гемосидероза легких не имеют ярких обострений.

Синдром Гейнера протекает на фоне гипертрофии назофарингеальных тканей с проявлениями ринита и рецидивирующего среднего отита, а также возникновением различных нарушений со стороны пищеварительной системы.

Диагностика

При диагностированием осидероза легких больному проводится сбор анамнеза, изучение клинической симптоматики. Учитываются данные рентгенографии, микроскопии мокроты, общего и биохимического анализа крови, спирографии, биопсии легких.

Лечение

При гемосидерозе легких для достижения состояния ремиссии пациенту назначаются длительными курсами кортикостероиды, что позволяет уменьшить проницаемость сосудов и снизить выраженность аутоиммунных нарушений.

В остром периоде больному назначается комбинированная терапия основанная на применении цитостатиков и проведении плазмафереза, помогающего ингибировать образование аутоантител и удалить ранее выработанные.

Для удаления избытка железа с мочой показаны инфузии десферала. В качестве симптоматического лечения показано использование антикоагулянтов и антиагрегатных средств, препаратов железа и бронхолитиков.

Лечение проводится на фоне полного исключения из рациона больного продуктов питания, содержащих коровье молоко.

Профилактика

Профилактика гемосидероза легких основана на своевременном лечении сопутствующих сердечно сосудистых, гематологических, аллергических заболеваний.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/gemosideroz-legkih.htm

Идиопатический Гемосидероз легких

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Идиопатический гемосидероз легких (синонимы: бурая ин- дурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта -характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие, гипохромной анемией и волнооб­разным рецидивирующим течением.

Патомофологическая картина идиопатического гемосидероза легких описана И. Virchow (1864) под названием «бурая индурация легких».

Заболевание принято считать редким, еще реже диагности­руемым прижизненно. Однако в последние годы идиопатиче­ский гемосидероз легких встречается чаще, что, возможно, свя­зано как с лучшей диагностикой, так и со значительным ро­стом сенсибилизирующих факторов, воздействующих на чело­века, что косвенно может подтверждать иммуноаллергический генез заболевания.

Болеют преимущественно дети. Среди взрослых чаще бо­леют женщины (2:1).

Одной из пер­вых теорий, объясняющих причину возникновения идиопатиче­ского гемосидероза легких, является гипотеза о врожденной неполноценности эластических волокон мелких и средних со­судов легких, что ведет к их расширению, стазу крови и про­никновению эритроцитов через стенку сосуда.

Избирательное отложение гемосидерина только в легочной ткани косвенно подтверждает теорию врожденного дефекта эластических во­локон легких.

Существуют и другие гипотезы, объясняющие этиологию заболевания: врожденная аномалия анастомозов, со­единяющих бронхиальные артерии с легочными венами; пато­логическая функция селезенки, приводящая к гемолизу эри­троцитов, и др. 

Нередкое возникновение идиопатического гемо­сидероза легких после острых респираторных и других инфек­ционных заболеваний (кори, коклюша) указывают на возмож­ную этиологическую роль инфекций и интоксикаций.

Большинство авторов в настоящее время придерживаются гипотезы об иммуноаллергической природе идиопатического гемосидероза легких.

Образование аутоантител в ответ на воз­действие сенсибилизирующего агента и реакция антиген — ан­титело, шоковым органом для которой являются легкие, при­водит к расширению капилляров, стазу и диапедезу эритроци­тов в легочную ткань с отложением в ней гемосидернна.

Кос­венным подтверждением этой гипотезы является сочетание идиопатического гемосидероза легких с обструктивным син­дромом, аллергическими высыпаниями на коже, эозинофилией периферической крови и др., а также положительный лечеб­ный эффект при назначении кортикостероидов.

Патологическая анатомия. В альвеолах и межальвеолярных перегородках выявляются свежие кровоизлияния с гемолизом эритроцитов и значительные отложения гемосидерина.

Прото­плазма альвеолярных макрофагов также содержит глыбки ге­мосидерина. Эластические и коллагеновые волокна импрегни- рованы железом, что приводит к их истончению, фрагментации и гиалиновой дегенерации коллагена.

Гемосидерин находится и внеклеточно. Характерен прогрессирующий пневмосклероз.

Наиболее типичными симптомами являются кро­вохарканье (может быть и легочное кровотечение), гипохромная анемия и, как правило, двусторонние симметричные мелкоочаговые изменения в лег­ких, выявляемые при рентгенологическом исследовании.

Бо­лезнь может протекать остро или приобретать волнообразный, рецидивирующий характер.

При обострении болезни (кризе) больные жалуются на одышку, кашель, кровохарка­нье, слабость, сердцебиение, может повышаться температура тела (особенно при развитии инфарктпневмонии), боли в груд­ной клетке, в брюшной полости.

При осмотре больных выявляются бледность и желтизна кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. При перкус­сии легочный звук укорочен.

Над участками притупления мо­гут выслушиваться сухие и (или) разнокалиберные влаж­ные хрипы.

Присоединение обструктивного синдрома или инфарктпневмонии вносит соответствующие изменения в кли­ническую картину болезни. Нередко пальпируются увеличен­ные печень и селезенка.

Рецидив болезни (криз) может продолжаться от несколь­ких часов до 1-2 нед. Длительность ремиссии также может быть различной, 1 год и более. В этот период больные сохраня­ют работоспособность. Состояние относительного благополучия может сменяться бурным прогрессированием болезни, крово­харканьем, рецидивирующими легочными кровотечениями, а также рецидивирующим пневмотораксом.

Обострение болезни может сопровождаться аллергическими реакциями (бронхоспастический синдром, эозинофилия и др.). По мере прогрессирования болезни тяжесть кризов нарастает, а присо­единение инфарктпневмонии резко усугубляет имеющуюся ле­гочную и сердечную недостаточность, приводя к летальному исходу. Злокачественное течение заболевания более харак­терно для детского возраста.

Исследование крови выявляет, как правило, гнпохром- ную анемию, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз.

Во время криза, а также при присоединении пнфарктппев- монии выявляются лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ. Непрямой билирубин в сыворотке крови повышен.

Количество железа в плазме крови может быть повышенным, а в легочной ткани увеличено в 100 — 200 раз. В мокроте находят сидерофаги. Миелограмма указы­вает на усиленный эритропоэз.

Рентгенологическая картина вариабельна: от вуалеподоб- ного понижения прозрачности легочных полей, появления мно­жественных мелкоочаговых (1-2 мм) теней, покрывающих равномерно все легочные поля или локализующихся преиму­щественно в средних и нижних отделах легких до возникнове­ния более крупных полициклических очагов (инфильтратов), местами сливающихся между собой. Характерной особенно­стью их является не только внезапное возникновение, но и сравнительно быстрая обратная динамика, изменение их лока­лизации.» Частые кризы приводят к развитию пневмосклероза.

Исследование функции легких, наряду с рестриктивными нарушениями, нередко выявляет и нарушения бронхиальной проходимости.

Идиопатический гемосидероз легких следует дифференциро­вать с гемосидерозом, возникающим вследствие застоя крови в легких при пороках сердца, профессиональным сидерозом, мп- лиарным (в том числе гематогенно-диссеминированным) тубер­кулезом легких, гемохроматозом, диссемииированным карцино- матозом, силикозом, саркоидозом, синдромом Гудпасчера. На­хождение сидерофагов в мокроте не является патогномоннчным признаком, так как может иметь место и при многих дру­гих заболеваниях (туберкулез легких, рак бронха, болезнь Рендю — Ослера, аспергиллез, пороки сердца и др.), сопро­вождающихся кровохарканьем или легочным кровотечением.

Для лечения больных идионатическим гемосидерозом легких в последние годы широко применяются кортикостероидные препараты. Спленэктомия на фоне кортикостероидной терапии, по мнению многих авторов, дает обнадеживающие результаты.

В литературе отсутствуют данные об эффективности приме­нения иммуносупрессантов, хотя такие попытки имели место. Показана также симптоматическая терапия (препараты желе­за, гемотрансфузии и др.).

Применяется также десферал в до­зе 50-70 мг на 1 кг массы тела (связывает железо и выводит его через почки).

Прогноз, как, правило, неблагоприятный. Средняя продолжи­тельность жизни 3-5 лет. При комплексном целенаправленном лечении, адекватном диспансерном наблюдении — до 10 и более лет.

Основные причины летального исхода — профузное легочное кровотечение, острая дыхательная недостаточность вследствие закупорки бронхов сгустками крови или прогресси­рующая правожелудочковая недостаточность с развитием де- компенснрованного легочного сердца.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Идиопатического гемосидероза легких, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/1517/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector