Атрезия трехстворчатого клапана: что это за синдром у детей, симптомы, лечение

Трикуспидальная атрезия является третьей по распространенности формой цианотического врожденного порока сердца (распространенность 0,3-3,7% у больных, страдающих врожденным пороком сердца). Аномалия заключается в полном отсутствии образования трикуспидального клапана при отсутствии прямого сообщения между правым предсердием и правым желудочком.

 Атрезия трехстворчатого клапана: что это за синдром у детей, симптомы, лечение

Существуют три типа трикуспидальной атрезии, которые выделяются в зависимости от взаимосвязи между большими кровеносными сосудами.

При I типе аномалии большие артерии расположены нормально; при II типе крупные артерии транспонированы (магистральных артерий, или d-транспозиция); а при III типе заболевания крупные артерии являются транспонированными.

 Типы также имеют подклассификацию в зависимости от наличия или отсутствия дефектов межжелудочковой перегородки и патологии клапана легочной артерии.

Другие сердечно-сосудистые аномалии встречаются у 15-20% больных, страдающих трикуспидальной атрезией. Большинство сопутствующих нарушений при данной патологии связаны с транспозицией больших сосудов. Постоянная аномалия (синдром) развития левой верхней полой вены имеется у 15% больных.

При отсутствии трикуспидального клапана и отсутствии сообщения между правым предсердием и правым желудочком венозная кровь, которая возвращается в правое предсердие, может выходить только посредством внутрипредсердной коммуникации. В результате имеющегося в любом случае шунтирования крови справа налево на уровне предсердия насыщение крови левого предсердия уменьшается.

Внутрисердечное кровообращения при трикуспидальной атрезии также зависит от наличия или отсутствия патологии легочной артерии.

При отсутствии легочной атрезии или стеноза легочного клапана, объем крови в легких может составлять нормальное значение при нормальной оксигенации, это способствует уменьшению цианоза.

Напротив, при сопровождающем стенозе легочной артерии или клапана легочный кровоток уменьшается, и это вызывает увеличение цианоза.

Обструкция легких зачастую возникает у больных с трикуспидальной атрезией и, как правило, связанными крупными кровеносными артериями. У больных, которых имеется d-транспонированные крупные артерии и трикуспидальная атрезия, как правило, присутствует беспрепятственный легочный кровоток.

При данной аномалии левый желудочек составляет большую часть желудочковой массы. В результате перегрузки объема крови (поскольку левый желудочек получает всю венозную отдачу) и постоянной гипоксемии, понижение функции желудочков может вызывать фиброз, уменьшение фракции выброса, дилатации митрального кольца и митральной недостаточности.

Учитывая все формы трикуспидальной атрезии, не существует половой предрасположенности к аномалии. Однако, у мужчин чаще встречаются транспонированные крупные сосуды, чем у женщин.

Аномалия носит врожденный характер и проявляется при рождении.

Смертность / Заболеваемость

В зависимости от степени обструкции легких и сопутствующих нарушений с ней трикуспидальная атрезия может быть летальной при рождении. Без хирургического вмешательства больные в редких случаях доживают до зрелого возраста.

Клиническая картина

Трикуспидальная атрезия, как правило, обнаруживается в младенчестве вследствие наличия таких признаков, как цианоз (синюшность кожных покровов или слизистых), застойная сердечная недостаточность, а также задержки роста.

В клиническом анамнезе неестественная окраска кожи (от бледной до откровенной синюшней), невозможность завершить сеанс грудного кормления, частые паузы во время кормления и / или откровенная анорексия. В итоге у младенца проявляются плохие модели развития и роста.

К респираторным проблемам можно отнести расширение носа или сокращение мышц.

Общими признаками для больных трикуспидальной атрезией являются бактериальный эндокардит и абсцесс головного мозга, которые необходимо оценивать у детей, страдающих головными болями, судорогами или у которых имеется неврологический дефицит.

Физикальный осмотр

При физикальном осмотре наиболее распространенной клинической особенностью данной аномалии является цианоз. Его степень зависит от степени нарушения легочного кровотока.

У больных с сопутствующим сниженным легочным кровотоком, а также у больных, имеющих открытый артериальный проток, присутствует выраженный цианоз, усиливающийся, если проток начинает закрываться. У детей с относительно нормальным или слегка увеличенным легочным кровотоком наблюдается небольшой цианоз, но более выраженная застойная сердечная недостаточность.

Импульс левого желудочка ярко выражен в результате перегрузки объемом. Апикальный импульс гипердинамичен, со смещением влево от среднеключичной линии. На левой границе груди у больных с ограниченным дефектом межжелудочковой перегородки или стенозом легочного клапана может ощущаться трепетание. Печень может быть увеличенного размера и с пульсацией.

Как правило, присутствует единичный тон сердца, интенсивность которого может быть усилена. Второй тон сердца может быть единичным или чаще расщепленным. Интенсивность второго тона различается в зависимости от степени транспозиции крупных сосудов. При нормально расположенных крупных сосудах второй тон сердца может иметь нормальную интенсивность.

При транспонированных крупных сосудах второй тон понижен. Шумы в сердце присутствуют у 80% больных, имеющих трикуспидальную атрезию. Наблюдается голосистолический шум, который может иметь форму крещендо-декрещендо, что сигнализирует о кровотоке через дефект межжелудочковой перегородки.

Может присутствовать постоянный шум сердца. Системные-легочные коллатеральные сосуды или артериально-легочные анастомозы, образованные хирургическим путем для улучшения легочного кровотока, могут являться причиной этого. Кроме того может иметься шум недостаточности митрального клапана.

Причины

Причины трикуспидальной атрезии неизвестны. Несмотря на то, что конкретные генетические причины аномалии у людей еще предстоит определить ученым, в этиологию может быть вовлечен ген FOG2. В проыеденных исследованиях на мышах, удаление гена FOG2, приводит к рождению с атрезией. Значение данного открытия и его применимость в отношении людей требует дальнейшего изучения.

Диагностика

Дифференциальные диагнозы

Лабораторные исследования

Следующие лабораторные исследования могут быть эффективны для постановки диагноза:

  • CОбщий анализ крови: в результате цианоза у больных может присутствовать полицитемия.

  • Протромбиновое время (свертываемость крови) и активированное частичное время тромбопластина: результаты данных анализов могут показывать отклонения вследствие полицитемии.

Рентгенография грудной клетки

  • Как правило, присутствует кардиомегалия с выраженной границей правого сердца, показывающая увеличение правого предсердия.
  • У 80% больных окраска легочных сосудов уменьшается в результате понижения легочного кровотока.
  • Правая дуга аорты может наблюдаться в 3-8% случаев.

Атрезия трехстворчатого клапана: что это за синдром у детей, симптомы, лечение

Трикуспидальная атрезия. Рентгенограмма лобной грудной клетки у ребенка с трикуспидальной атрезией и нерестриктивным дефектом межжелудочковой перегородки.

При помощи данного неинвазивного метода диагностики можно достоверно установить диагноз трикуспидальной атрезии.

Базовая анатомия, размер дефекта межпредсердной перегородки, взаимосвязь магистральных сосудов, степень легочного кровотока, желудочковая функция и клапанная функция могут быть точно определены при помощи комбинации М-режима, двухмерной и цветовой эхокардиографии.

  1. Часто присутствует синусовый ритм, с высокими P зубцами, которые указывают на увеличение предсердия.
  2. Может иметься атриовентрикулярная блокада 1-ой степени.
  3. В результате происхождения левой ветви пучка от общего пучка, фронтальная плоскость оси QRS может быть левой или высокой.

Катетеризация сердца

В отношении грудных детей основным применением катетеризации сердца является определение источника и степени легочного кровотока, а также исследование состояния открытого артериального протока. При наличии ограничительного дефекта межпредсердной перегородки в данном случае может выполняться баллонная предсердная септостомия.

У больных более старшего возраста для определения деталей, значимых для хирургического вмешательства, например, количество и соотношение полых вен, размер легочных артерий, сопротивление легочной артерии, состояние митрального клапана и определение предшествующих оперативных процедур может выполняться артериография.

Лечение

При лечении детей в младенческом возрасте с трикуспидальной атрезией учитывается следующее:

  • Степень легочного кровотока должно регулироваться с целью уменьшения гипоксемии или симптомов застойной сердечной недостаточности.

  • Функция миокарда, целостность легочного сосудистого русла и легочная сосудистая целостность должны быть сохранены для оптимизации условий для последующей операции Фонтена.

  • Риск бактериального эндокардита и тромбоэмболии должен сводиться к минимуму.

Профилактика против бактериального эндокардита производится регулярно, если предполагается любая инвазивная процедура.

  • Младенцы с пониженным легочным кровотоком

    • Эта группа охватывает большинство детей с атрезией трикуспидального отростка.
    • Обнаруженный цианоз и гипоксемия характеризуют течение болезни. Если имеется гипоксемия, может возникнуть ацидемия.
    • Для сохранения проходимости артериального протока и улучшения легочного кровотока, производится оперативное лечение детей с тяжелой гипоксемией с помощью инфузий простагландина Е.
  • Младенцы с усиленным легочным кровотоком

    • У этой группы имеется связанный неограниченный дефект межжелудочковой перегородки и транспонированные крупные сосуды.
    • Имеется тяжелая застойная сердечная недостаточность. Необходима диуретическая терапия до тех пор, пока не может быть предпринято хирургическое оперативное вмешательство для коррекции легочного кровотока.

Хирургическое лечение

Большинство больных с трикуспидальной атрезией нуждаются в той или иной форме хирургической терапии в течение первого года жизни. Цианоз с понижением легочного кровотока относится к наиболее распространенным показаниям к оперативному вмешательству.

 В данном случае выполняется процедура шунтирования, для соединения системной циркуляции с циркуляцией легких. Шунт может быть сделан от подключичной артерии до легочной артерии или кавопульмонального анастомоза.

Больным с тяжелой застойной сердечной недостаточностью, подтверждающей увеличение легочного кровотока, может понадобиться перевязка легочной артерии, чтобы понизить приток крови к легким и помочь в лечении сопутствующей застойной сердечной недостаточности.

Рецидив цианоза, прогрессирующая полицитемия, снижение толерантности к физической нагрузке, недостаточность шунта или усиление обструкции легких являются показаниями для повторного обследования и рассмотрения возможности повторной хирургической процедуры.

(No Ratings Yet)

Источник: https://cardio-bolezni.ru/trikuspidalnaya-atreziya-patofiziologiya-prichiny-diagnostika-lechenie/

Атрезия клапана легочной артерии (Q22.0)

Атрезия легочной артерии характеризуется отсутствием прямого сообщения между правым желудочком и легочным артериальным руслом в результате полного врожденного отсутствия отверстия на уровне выходного отдела правого желудочка, клапана легочного ствола, правой и левой легочных артерий. При сочетании с ДМЖП эта патология нередко освещается в литературе как «крайняя форма» тетрады Фалло или «ложный» общий артериальный ствол

Мобильное приложение «MedElement»

Атрезия трехстворчатого клапана: что это за синдром у детей, симптомы, лечение

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение «MedElement»

Атрезия трехстворчатого клапана: что это за синдром у детей, симптомы, лечение

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Наибольшее распространение в клинической практике получили две классификации.

Согласно классификации J. Somerville (1970), основанной на степени сохранности легочных артерий, различают 4 типа порока:

— атрезия легочного клапана (сохранены легочный ствол, правая и левая легочные артерии); — атрезия легочного клапана и легочного ствола (сохранены правая и левая легочные артерии, которые могут быть соединены и разъединены между собой); — атрезия легочного клапана, ствола и одной легочной артерии (сохранена другая легочная артерия); — атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных артерий (легкие снабжаются кровью за счет коллатеральных системных артерий).

С. Olin и соавт. (1976) выделяют 5 типов легочной атрезии:

— атрезия выходного тракта правого желудочка; — атрезия легочного клапана; — атрезия проксимальной части легочного ствола; — диффузная атрезия легочного ствола;

— атрезия проксимальных частей легочных артерий с отсутствием их соединения.

Возникновение порока связывают с нарушением развития миокарда правого желудочка и аномальным слиянием прилегающих эндокардиальных валиков, являющихся зачатками полулунных клапанов. В результате слияния полулунных заслонок легочного ствола нарушается нормальное «опорожнение» крови из правого желудочка в легочный ствол, резко возрастает систолическое давление в правом желудочке еще во время внутриутробного периода и увеличивается наполнение эмбриональных синусоидно-коронарных сообщений в правом желудочке. Это является причиной их патологического сохранения в сердце и после рождения ребенка.

Гемодинамика.

Основные нарушения гемодинамики состоят в невозможности поступления крови естественным путем из правого желудочка в легочную артерию. При выраженной гипоплазии правого желудочка преобладает обструкция на уровне трехстворчатого клапана, кровь из правого предсердия поступает преимущественно в левое, перегрузка правого желудочка отсутствует. При незначительной гипоплазии правого желудочка и, следовательно, трехстворчатого клапана преобладает обструкция на уровне клапана легочного ствола. Правый желудочек испытывает объемную перегрузку. Кровь, поступающая в правый желудочек, «покидает» его полость через трехстворчатый клапан, если имеется недостаточность клапана, или же поступает в венечные артерии через сохраненные синусоиды. В последнем случае возникает так называемый циркулярный шунт: синусоиды-венечные артерии- вены сердца-правое предсердие, правый желудочек-синусоиды и т. д.

Читайте также:  Стеноз гортани: степени, симптомы, лечение, алгоритм неотложной помощи у детей и взрослых

Легочное кровообращение осуществляется за счет открытого артериального протока, степень проходимости которого определяет продолжительность жизни больных.

Заболевание составляет 0,8−1% от числа всех ВПС и встречаются одинаково часто у лиц обоего пола. Сопутствующие экстракардиальные ВПС наблюдаются в 4% случаев.

  • Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода
  • Семейные факторы риска:
  • — наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС); — наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
  • — наследственные заболевания в семье.
  • Материнские факторы риска: — ВПС у матери;
  • — заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанкаСистемная красная волчанка (СКВ) — аутоиммунное заболевание человека, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента, болезнь ШегренаСиндром Шегрена — аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением и др.);
  • — метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).
  • ФетальныеФетальный — относящийся к плоду, характерный для плода. факторы риска: — наличие у плода эпизодов нарушения ритма; — экстракардиальные аномалии; — хромосомные нарушения;
  • — гипотрофияГипотрофия — расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела плода;
  • — многоплодная беременность.

— наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.); — прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности; — первородящие старше 38–40 лет; — неиммунная водянка плода; — отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
цианоз, сердечная недостаточность Наиболее характерными признаками порока являются цианоз и сердечная недостаточность. Цианоз появляется с момента рождения ребенка, он интенсивный, усиливающийся и является следствием сброса венозной крови из правого предсердия в левое. Сердечная недостаточность, как правило, носит застойный характер (по правожелудочковому типу), наиболее выражена у больных со значительной недостаточностью трехстворчатого клапана. Одышка наблюдается у всех больных.

Шумов над областью сердца нет у 20−25% больных. Непрерывный систолодиастолический шум открытого артериального протока выявляется у 30% больных. У больных старше года наличие систолодиастолического шума свидетельствует о широко открытом артериальном протоке.

Систолический шум в проекции легочной артерии (у больных с небольшим ОАП) или над мечевидным отростком (при недостаточности трехстворчатого клапана) выслушивается у 40−45% больных.

При значительной недостаточности трехстворчатого клапана пальпаторно может определяться систолическое дрожание в области мечевидного отростка.

На ЭКГ около 60% больных имеют отклонение электрической оси сердца вправо, а у 80% больных наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка. Отклонение электрической оси сердца влево и признаки гипертрофии левого желудочка наблюдаются только в первые дни жизни. Признаки гипертрофии правого желудочка  чаще отмечается у больных с незначительной степенью гипоплазии. Признаки ишемии правого желудочка (изменение сегмента ST и зубца Т) могут свидетельствовать о наличии синусоидно-коронарных сообщений.

При рентгенологическом исследовании тень сердца не имеет характерного очертания. Легочный рисунок обычно обеднен. При увеличенном правом предсердии в переднезадней проекции отмечается выбухание по правому контуру сердца со смещением правого атриовазального угла вверх. У большинства больных наблюдается кардиомегалия с кардиоторакальным индексом более 60%.

Размеры сердца увеличиваются с ростом детей; кардиомегалия наблюдается у больных с умеренной гипоплазией правого желудочка и выраженной недостаточностью трехстворчатого клапана. Отсутствие признаков западения дуги легочной артерии и «скошенности» правого желудочка у новорожденных характеризует благоприятную форму порока (без значительной гипоплазии правого желудочка).

При эхокардиографическом исследовании необходимо оценить степень гипоплазии правого желудочка (путем измерения диаметра трехстворчатого клапана), недостаточности трехстворчатого клапана, определить наличие ОАП, входного и выходного отделов правого желудочка, состояние и проходимость клапана легочного ствола, диаметр ствола. 

При катетеризации полостей сердца выявляют повышенное давление в правом предсердии с увеличением предсердной волны а. При небольшом диаметре межпредсердного сообщения имеется градиент давления между предсердиями.

 Давление в правом желудочке, как правило, повышено, равно системному систолическому артериальному давлению или превышает его.

Определяется веноартериальный сброс крови на уровне предсердий со снижением насыщения артериальной крови кислородом, иногда до очень низкого уровня (Sa02 15−20%).

Объем и фракция изгнания крови из правого желудочка уменьшены. Повышение конечно-диастолического давления в правом желудочке свидетельствует о снижении его сократительной способности. .

Ангиокардиографическое исследование позволяет объективнее оценить важные для хирургического лечения признаки порока: степень гипоплазии правого желудочка, тип порока, наличие и величину открытого артериального протока, степень недостаточности трехстворчатого клапана.

Методом выбора является селективная ангиокардиография из полости правого желудочка. При этом выявляют уменьшение его полости и полную обструкцию на уровне клапана легочной артерии. Часто имеется регургитация контрастированной крови в правое предсердие вследствие недостаточности трехстворчатого клапана (чаще относительной).
Порок следует отличать от различных вариантов гипоплазии правого желудочка, критического стеноза легочной артерии, полной транспозиции аорты и легочной артерии. В отличие от атрезии трехстворчатого клапана при атрезии легочной артерии часто наблюдается кардиомегалия, отсутствует постоянное отклонение электрической оси сердца влево, имеются признаки гипертрофии правого желудочка. Эхокардиография позволяет оценить состояние трехстворчатого клапана. Критический стеноз легочной артерии может напоминать атрезию легочной артерии в период новорожденности, однако эхокардиографическое исследование позволяет выявить в данном случае кровоток через клапан легочной артерии.

Транспозиция аорты и легочной артерии также характеризуется выраженным цианозом с рождения. При транспозиции тень сердца имеет характерную овоидную форму. Эхокардиография подтверждает диагноз.

Терапевтическое лечение неэффективно и не оказывает влияния на естественную смертность. Для поддержания временной проходимости ОАП во время ангиокардиографии, операции и в послеоперационном периоде прибегают к постоянной внутривенной инфузии ПГЕ2 в дозе 0,1 мкг/(кг • мин). Это позволяет обследовать и оперировать больных на максимально благоприятном фоне. Хирургическая тактика определяется следующими факторами: — размером трехстворчатого клапана; — степенью гипоплазии правого желудочка; — наличием недостаточности трехстворчатого клапана; — наличием или отсутствием коронарно-правожелудочковых синусоидов. При минимальной или умеренной гипоплазии правого желудочка и наличии всех его трех отделов, отсутствии выраженной недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана и коронарных синусоидов показаны коррекция порока в условиях ИК с расширением выходного отдела правого желудочка трансанулярной заплатой и длительная инфузия простагландина E2 для поддержания проходимости открытого артериального протока. Альтернативным методом может стать операция легочной вальвулотомии с одновременным наложением подключично-легочного или центрального анастомоза с помощью протеза  из левостороннего или срединного доступа .

Данная операция показана всем больным с выраженной гипоплазией правого желудочка.

При атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой прогноз плохой; 30% новорожденных умирают к концу 2−й недели жизни, 50%−к исходу первого месяца жизни, а 77%−к концу первого года жизни . Выживаемость более года возможна лишь у больных с большим открытым артериальным протоком. Описаны редкие случаи выживания больных в течение 10 лет и более .

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС: — своевременное выявление порока;

— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС; — определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).  Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений ВПС определяется характером осложнений. Грозным осложнением ВПС является инфекционный эндокардитИнфекционный эндокардит — это инфекционное полипозно-язвенное воспаление эндокарда, сопровождающееся образованием вегетаций на клапанах или подклапанных структурах, их деструкцией, нарушением функции и формированием недостаточности клапанаПодробно, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте. Рекомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группам пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита: 1. Пациенты после протезирования клапана сердца. 2. Инфекционный эндoкардит в анамнезе. 3. Пациенты со следующими врожденными пороками: — «синие» пороки, без предшествующей хирургической коррекции или с остаточными дефектами, паллиативными шунтами или кондуитами; — пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);

— если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.

Антибиотикопрофилактика в указанных выше случаях осуществляется при стоматологическом вмешательстве на уровне десны, периапикальной области зубов или при перфорацииПерфорация — возникновение сквозного дефекта в стенке полого органа. слизистой ротовой полости.

Антибиотикопрофилактика не проводится при хирургических вмешательствах на органах дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполового тракта, кожных и костно-мышечных процедурах, за исключением хирургического вмешательства по поводу инфекционного процесса в перечисленных органах.

  1. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов /пер. с англ.- М.:Медицина, 1980
  2. Белозеров Ю.М. Детская кардиология, Медпресс-информ, 2004
  3. Затикян Е.П. Кардиология плода и новорожденного. Научное издание, М.:»Инфо-Медиа»,1996
  4. Калмин О.В., Калмина О.А. Аномалии развития органов и частей тела человека. Справочное пособие, Пенза: изд-во Пенз. гос. ун-та, 2004
  5. Руководство по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца (ESC — Европейское общество кардиологов)

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
Читайте также:  Желудочный свищ – что это такое, причины, симптомы, лечение

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/7504

Атрезия трехстворчатого клапана: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Врожденный сердечный порок, обусловленный отсутствием предсердно-желудочкового сообщения, соединяющего правое предсердие с правым желудочком.


Причины

Атрезии трехстворчатого клапана возникает на фоне нарушения формирования сердца на ранних сроках эмбрионального развития. Формирование предсердно-желудочкового сообщения происходит примерно между 2 и 8 неделей гестации.

На данном этапе аномалия плода может возникать в результате тератогенного воздействия вирусных инфекций, хронического алкоголизма матери, производственных вредностей, медикаментозных средств, наркотических веществ, ионизирующего излучения.

Предрасполагающими факторами к развитию заболевания являются возраст беременной более 35 лет, тяжелый токсикоз в первом триместре беременности, случаи мертворождения, имеющиеся в анамнезе женщины, угроза прерывания беременности, эндокринная дисфункция. Особое внимание необходимо уделять скринингу беременной в том случае, если у нее имеется отягощенный семейный анамнез, обусловленный наличием в семье детей либо родственников с аномалиями развития сердца.


Симптомы

Интенсивность клинической симптоматики при атрезии трехстворчатого клапана зависит от размеров межпредсердного и межжелудочкового сообщения и размерами легочного кровотока.

Как правило дети с таким недугом отстают в физическом развитии от сверстников.

У малыша отмечается наличие одышка в покое и ее усиление даже при незначительной нагрузке, у малыша определяется изменение формы конечных отделов пальцев, а также общий цианоз.

Довольно часто у таких малышей выявляются гипоксемичесике кризы, проявляющиеся приступами пароксизмальной одышки с выраженной синюшностью, обусловленные внезапным уменьшением легочного кровотока, усилением сброса неоксигенированной крови в левые отделы сердца и тяжелой гипоксемией в большом круге кровообращения.

Одышка и приступы цианоза при атрезии трехстворчатого клапана могут сопровождаться психоэмоциональным напряжением, двигательной активностью, интеркуррентными заболеваниями, протекающими с лихорадкой, диареей и другими признаками диспепсических расстройств. Как правило, развитие гипоксемического криза происходит внезапно: у малыша появляется выраженное двигательное беспокойство, отмечается усиление отдышки, цианоза и тахикардии. В тяжелых случаях могут возникать судороги, потеря сознания, кома и смерть.

Для заболевания характерно прогрессирующее нарастание симптомов недостаточности кровообращения по большому кругу с характерными отеками, гепатомегалией, гидротораксом, асцитом.

Если ребенок на этом этапе не получит корректного хирургического лечения, то малыш может погибнуть на протяжении первого года жизни.

При достаточных размерах шунта и сохранении нормального легочного кровотока пациенты с некорригированной атрезией трехстворчатого клапана доживают до 15, а в редких случаях и до 30 и даже более лет.


Диагностика

При подозрении на атрезию трехстворчатого клапана ребенку проводится физикальный осмотр и сбор анамнеза.

На электрокардиограмме у таких детей выявляется отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия правого предсердия и левого желудочка. При рентгенографическом исследовании грудной клетки может выявляться усиление легочного рисунка, увеличение тени сердца.

Посредством ЭхоКГ обнаруживается отсутствие эхосигналов от трикуспидального клапана, дефекты перегородок, аномальное положение магистральных сосудов, стеноз легочной артерии.

При проведении зондирования полостей сердца при данном недуге отмечается невозможность проведения катетера из правого предсердия в правый желудочек, однако в вместе с тем свободно катетеризируется левое предсердие. При исследовании газового состава крови выявляет сниженное содержание кислорода в артериальной крови.

Также для подтверждения диагноза таким больным может назначена атриография, вентрикулография и аортография.


Лечение

Консервативная терапия при атрезии трехстворчатого клапана применяется для купирования одышечно-цианотических приступов и коррекции недостаточности кровообращения. При диагностировании атрезии трехстворчатого клапана больные нуждаются в хирургическом лечении.

Атрезия трехстворчатого клапана представляет собой сложный порок, коррекция которого проводится поэтапно: сначала обеспечивается адекватный легочный кровоток и устранение гипоксемии, после чего последовательно достигается перенаправление системного возврата в легочный круг кровообращения.


Профилактика

Профилактика развития атрезии трехстворчатого клапана основана на правильном введение беременности и отказе от вредных привычек на стадии гестации. Парам с неблагоприятным анамнезом на стадии планирования беременности необходимо посетить генетика.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/atreziya-trehstvorchatogo-klapana.htm

Атрезия трехстворчатого клапана у детей: симптомы, лечение, причины

Симптомы включают цианоз и сердечную недостаточность. Второй тон сердца (S2) единственный, и шумы зависят от наличия ассоциированных аномалий.

.

Окончательное лечение — хирургическое устранение дефекта.

Симптомы и признаки атрезии трехстворчатого клапана у детей

Младенцы с уменьшенным легочным кровотоком при рождении обычно имеют цианоз от легкой до умеренной степени, который увеличивается, иногда резко. Младенцы с повышенным легочным кровотоком обычно имеют признаки СН (например, учащенное дыхание, одышку при кормлении, плохую прибавку в весе, потоотделение) в возрасте 4-6 нед.

Физическое обследование обычно выявляет единственный второй тон сердца (S2) и голосистолические или ранние систолические класса 2-3/6 шумы дефекта межжелудочковой перегородки с нижнего левого края грудины.

Шум систолического выброса пульмонарного стеноза или непрерывный шум открытого артериального протока может присутствовать в верхнем левом крае грудины. Систолическое дрожание редко ощутимо. Если легочный кровоток заметно увеличивается, может быть слышен апикальный диастолический гул.

Цианоз, сохраняющийся >6 мес, может привести к утолщению концевых фаланг пальцев.

Диагностика атрезии трехстворчатого клапана у детей

  • Рентген грудной клетки и ЭКГ.
  • Эхокардиография.
  • Обычно катетеризация сердца.

Диагноз подозревают клинически, подтверждают рентгеном грудной клетки и ЭКГ и устанавливают с помощью двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и доплеровского исследования.

В самой общей форме рентген грудной клетки показывает нормальный или слегка увеличенный размер сердца, расширение правого предсердия и снижение легочного сосудистого рисунка. Иногда силуэт сердца соответствует таковому при тетраде Фалло.

На ЭКГ характерно представлены левое отклонение оси (между 0° и 90°) и гипертрофия левого желудочка. Левый уклон оси обычно не выражен, если есть ассоциированная транспозиция магистральных артерий.

Увеличение правого предсердия или комбинированное увеличение предсердия является обычным явлением.

Катетеризация сердца может быть необходима перед первой паллиативной процедурой для определения гемодинамики и анатомии легочной артерии, если только эхокардиография или другие способы воздействия четко не выявляют легочной сосудистой анатомии и уверенно не прогнозируют нормальное давление легочной артерии.

Лечение атрезии трехстворчатого клапана у детей

  • В случае сильно цианотичных новорожденных инфузия простагландина E1.
  • Иногда баллонная предсердная септостомия.
  • Многоэтапное хирургическое восстановление.

Большинство новорожденных с атрезией трехстворчатого клапана, хотя и цианотичны, хорошо компенсируются в первые несколько недель жизни.

У сильно цианотичных новорожденных простагландин E1 вводят для предотвращения закрытия артериального протока или возобновления суженного протока до катетеризации сердца или хирургического вмешательства.

Баллонная предсердная септостомия (процедура Рашкинда) может быть проведена как часть начальной катетеризации для декомпрессии правого предсердия и облегчает неограниченное шунтирование предсердий справа налево, когда межпредсердная связь является недостаточной.

Для окончательного восстановления требуются многоэтапные операции. Если вмешательство необходимо в течение первых 4-8 нед жизни, проводится изменение шунта Блелока — Тауссинга (соединение системной и легочной артерий трубкой Gore-Tex).

В противном случае, если ребенок остается стабильным с хорошим ростом, первой процедурой становится двунаправленный шунт Гленна в возрасте 3-6 мес, затем модифицируемая процедура Фонтана в 2 года. Процедура Фонтана включает отклонение потока нижней полой вены непосредственно к легочной артерии, как правило, через экстракардиальные каналы, полностью в обход правого предсердия.

Проксимальный легочный корень лигируют, что предотвращает антероградный поток через легочные пути оттока и создает адекватное межпредсердное открытие, позволяющее выровнять давление в правом и левом предсердиях и обеспечивающее свободное сообщение между этими камерами. Поскольку системное венозное и трубчатое давление должно быть по крайней мере на 3-5 мм рт.ст.

больше давления в левом предсердии, чтобы обеспечить адекватный транспульмонарный градиент давления для легочного кровотока, фенестрация (маленькое отверстие) часто формируется между каналом и правым предсердием.

Шунтирование справа налево из трубки в предсердия и левый желудочек позволяет осуществить декомпрессию системного венозного давления и улучшить сердечный выброс, хотя и за счет слабого артериального насыщения. Такой подход увеличивает уровень ранней выживаемости до >90%, 5-летней выживаемости до >80%, а 10-летней — до >70%.

Профилактика эндокардита рекомендуется перед операцией, но требуется только в первые 6 мес после устранения дефекта, если только нет остаточного дефекта, прилегающего к месту хирургического вмешательства или материалу протеза.

Источник: https://www.sweli.ru/deti/zdorove/detskie-bolezni/atreziya-trekhstvorchatogo-klapana-u-detej-simptomy-lechenie-prichiny.html

Атрезия трехстворчатого клапана — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Данный порок требует оперативного вмешательства. Высока вероятность того, что ребенок погибнет в течение первого года жизни. Поэтому следует записаться на прием к детскому кардиологу. Необходимой является консультации кардиохирурга.

Для диагностирования патологии применяются следующие методы: первичный осмотр; электрокардиограмма; рентген грудины; эхокардиография; зондирование; анализ газового состава крови; вентрикулография; атриография; аортография.

На ЭКГ выявляются отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия правого предсердия и левого желудочка.

При рентгене определяются усиление рисунка дыхательных путей, увеличение сердечной тени, преимущественно крайних отделов.

С помощью ЭхоКГ обнаруживаются нехватка эхосигналов от трикуспидального соединяющего элемента, изъяны перегородок, аномальное положение магистральных сосудов, ОАП, стеноз артерий.

Полученные результаты зондирования полостей главного органа при данном недуге указывают на невозможность установления катетера из одной части органа в другую. Изучение газового состава крови выявляет снижение уровня кислорода в артериальной крови.

Рентгеноконтрастные исследования (атриография, вентрикулография, аортография) обнаруживают поступление контрастного вещества из одной части в другую, просветление в месте нехватки приточного синуса (симптом светлого треугольника). Кроме этого, удается увидеть сопутствующие отклонения – стеноз ЛА, ДМЖП, транспозицию магистральных сосудов.

Лечение

Терапия предусматривает хирургическое исправление, которое проходит в несколько подходов. Первый предполагает обеспечение кровоснабжения легких и поддержание уровня кислорода в крови.

Второй – проведение операции Геми-Фонтена и (или) накладывание двухстороннего двунаправленного кавапульмонального анастомоза.

Третий – завершение комплекса мер, направленных на окончательную нормализацию круга кровообращения.

На протяжении всех подходов осуществляются медикаментозные мероприятия, призванные устранить или минимизировать одышку.

Полная гемодинамическая корректировка обеспечивается осуществлением операции Фонтена, благодаря которой достигается разобщение малого и большого круга кровотока и ликвидируются отклонения гемодинамики. В результате чего правый желудочек исключается из участия в кровообращении, а левый нагнетает кровь в аорту, после чего к легким кровь поступает пассивно из полых вен.

Комплексная хирургия позволяет достичь высокой выживаемости: в течение 5-ти лет – 80 -88% и 10-ти лет – 70%.

В отдаленные сроки смерть больных, как правило, наступает от продолжительной сердечной недостаточности или цирроза печени.

Часть людей нуждается в повторном проведении процедуры в связи со стенозом или окклюзией имплантированных протезов. При нехватке кардиохирургической терапии летальный исход больных наступает в раннем детстве.

Профилактика

К профилактическим мерам относят исключение неблагоприятных факторов воздействия при беременности, своевременное генетическое обследование и наблюдение у кардиолога.

Читайте также:  Питание и диета при кишечной инфекции у грудничков, что пить при кишечной инфекции у ребенка

Литература и источники

  • ШимкевичВ. М., Догель А. С., Тарханов, Островский В. М.,. Сердце // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
  • Л. В. Симонова Врожденные пороки сердца у детей, Москва, 2005 год.
  • Видео по теме:

    Источник: https://idoctor.kz/illness/1022-atreziya-trehstvorchatogo-klapana

    Проявления порока трикуспидального клапана, методы его диагностики и прогноз для больного

    Трикуспидальным называется клапан между правым предсердием (ПП) и правым желудочком (ПЖ), который не дает крови во время сокращения вернуться в предсердие. Пороки строения могут быть в виде недостаточности и сужения отверстия между правыми отделами сердца.

    Клинические проявления – одышка при нагрузке, частое сердцебиение и аритмия, цианотичный цвет кожи, сердечная недостаточность. Диагноз можно поставить на основании прослушивания шума во время систолы и диастолы, а подтвердить при помощи ЭКГ, ЭхоКГ и рентгенографии.

    Печальная статистика выявления порока трикуспидального клапана

    Пороки клапана между правыми отделами сердца занимают от 10 до 39 процентов от всех выявленных ревматических пороков. Стеноз и недостаточность клапана составляют соответственно 13 и 11 процентов. Чаще всего они не встречаются изолированно, а сопровождаются пороками левых отделов сердца и клапанов аорты.

    Органическая недостаточность бывает гораздо реже. При ней нарушается строение клапана в виде сморщивания или укорочения мышечных волокон и сухожилий. Относительный недостаток смыкания створок развивается при растянутом кольце между ПП и ПЖ, к которому крепится клапан.

    Рекомендуем прочитать о митральном пороке сердца. Вы узнаете о видах пороков клапанов сердца, причинах развития митрального порока, диагностике и лечении, прогнозе для пациентов со стенозом МК.
    А здесь подробнее о чреспищеводной эхокардиографии в диагностике сердечной патологии.

    Этиология порока трехстворчатого клапана

    Органическая недостаточность может быть врожденной, возникнуть при действии на беременную женщину вирусной инфекции, курения, токсических веществ, алкоголя, наркотиков, облучения. Приобретенная недостаточность с изменениями в частях клапана возникает при таких патологиях:

    • Ревматический эндокардит
      Разрыв створок при закрытой травме сердца.
    • Карциноид кишечника. Опухоль выделяет токсины, разрушающие эндокард.
    • Ревматический эндокардит. Обычно сочетается с пороками других клапанов.
    • Инфекционный эндокардит.
    • Операции митрального клапана.

    Функциональная недостаточность возникает при расширении кольца между правыми отделами сердца, так как для того, чтобы створки плотно сомкнулись, нужно, чтобы вместе с ними сжалось отверстие между предсердием и желудочком. Если ПЖ увеличен, то части клапана расходятся. При мерцании ПП недостаточность усиливается. К такому состоянию приводят:

    • врожденные аномалии легочной артерии;
    • хронические болезни легких.

    Обычно одновременно имеется и несмыкание створок (недостаточность), и сужение отверстия (стеноз). Может быть преобладание одного из них.

    Клинические формы пороков сердца

    Врожденная недостаточность может быть в виде синдрома Эбштейна. При этой патологии створки крепятся ниже, чем обычно. Врожденная расщелина трехстворчатого клапана формирует длинное узкое отверстие вместо нормальных трех частей. При миксоматозе увеличивается толщина и снижается плотность створок из-за нарушения образования соединительной ткани.

    Приобретенная недостаточность возникает после воспалительного процесса. Она бывает органической – клапан деформирован, а также функциональной из-за расширенного кольца между ПП и ПЖ.

    • По выраженности обратного тока (регургитации) крови выделяют 4 степени тяжести порока:
    • 1. едва определяется;
    • 2. имеется обратное движение крови в 2 см от клапана;
    • 3. обратное течение определяется более чем в 2 см;

    4. регургитация на большом участке.

    О том, что собой представляет стеноз трехстворчатого клапана, смотрите в этом видео:

    Симптоматика порока трикуспидального клапана

    Если у больного незначительный порок, и ток крови в обратную сторону слабый, то жалоб может не быть, так как ПЖ может справиться с такой перегрузкой.

    По мере течения болезни возникает гипертрофия правых частей сердца и венозный застой. При большом объеме регургитации переполняются все системные вены. Они пульсируют во время сокращения сердца.

    Тяжелые пороки приводят к тромбоэмболии легких и фибрилляции ПП, что может вызывать летальный исход.

    Характерны такие жалобы больных:

    • сердечные боли;
    • одышка, утомляемость и частое сердцебиение при незначительной нагрузке;
    • замирания и перебои, внеочередные сокращения сердца;
    • кашель с прожилками крови;
    • тяжесть в области печени и в верхних отделах живота;
    • отрыжка, тошнота, метеоризм;
    • отеки на ногах, а затем и скопление жидкости в брюшной полости (асцит).

    Тяжелое течение этой патологии приводит к исхуданию больных, массивным отекам и резкой слабости.

    Врожденный порок трикуспидального клапана у плода

    Аномалия Эбштейна встречается в 0,5% случаев всех сердечных пороков. При ней клапан смещен книзу и вглубь ПЖ, что приводит к разделению желудочка на 2 части.

    Надклапанный сегмент соединяется с ПП, он неактивен, а функционирует только подклапанный. Этот вид порока сопровождается значительным увеличением сердца плода за счет правых отделов.

    При УЗИ-диагностике и допплерэхокардиографии такие отклонения можно обнаружить с 18 — 19 недели беременности.

    У грудных детей порок проявляется выраженным цианозом и тяжелой недостаточностью функции сердца, тахикардией. Если дети доживают до года, то в дальнейшем прогноз благоприятный. При значительном дефекте показана пластика, так как возможно развитие тяжелой сердечной декомпенсации.

    Диагностические мероприятия по выявлению трехстворчатого порока

    Для того чтобы поставить диагноз, кардиолог анализирует жалобы больного, время их появления и степень выраженности основных признаков. После этого проводится осмотр и аускультация сердца. Подтверждается заключение данными инструментальных методов исследования.

    Осмотр кардиолога

    Внешний вид больного с пороком трехстворчатого клапана:

    • Выраженный цианотичный цвет кожи лица.
    • Синюшный цвет пальцев на руках и ногах, кончика носа, губ, ушей.
    • Желтоватый цвет кожи тела.
    • Значительно увеличен живот при слабых отеках ног.

    В момент сердечного сокращения определяется пульсация шейных вен, печени, всей области сердца, подложечной области. Печень увеличена в размерах. При перкуссии можно выявить расширение границ сердца.

    Аускультация

    Основным признаком порока является мягкий и шуршащий шум, занимающий всю продолжительность сокращения сердца. Лучше он слышен внизу грудины, может смещаться влево. При функциональной недостаточности систолический шум в процессе лечения уменьшается, а при органической – остается неизменным. Характерным признаком является усиление его на вдохе. Тоны сердца ослаблены.

    Рентгенологическое исследование

    При тяжелом органическом пороке сердце увеличено, может приобретать треугольную форму, дуги ПП и ПЖ выпячены. При этом нет застоя в легких, корни нормальной структуры. Расширена верхняя полая вена.

    Рентгеногафия в прямой и боковой проекции вторичной недостаточности трикуспидального клапана на фоне левожелудочковой СН

    Ангиокардиография

    При этом исследовании можно обнаружить увеличенное правое предсердие, а в его тени обнаруживается дефект заполнения – признак стрелы. Это является проявлением обратного тока крови из желудочка.

    Ангиокардиография при недостаточности трехстворчатого клапана, селективное правожелудочковое контрастирование: ретроградное заполнение контрастным веществом правого предсердия из правого желудочка (под ключицей и вдоль позвоночника виден катетер)

    Кардиография

    По кардиограмме можно определить втяжение верхушечного толчка во время сокращения сердца, а затем положительный толчок в области ПП, нижней части грудины, подложечной области в период диастолы. Грудная клетка движется волнообразно.

    Сфигмография

    В большинстве случаев этим методом исследования невозможно найти отклонения от нормы свойств пульса, сосудистого сопротивления и изменения давления, что позволяет провести дифференциальную диагностику с аортальными пороками.

    Флебография

    Перед систолой на яремной вене виден высокий подъем, а затем, вместо снижения, образуется плато или купол до самого конца сокращения сердца, после чего отмечается быстрое падение кривой пульса. Эти изменения характерны для всех разновидностей порока. Печеночный пульс имеет похожую картину на флебограмме.

    Электрокимография

    При помощи исследования, в котором сочетается рентген-диагностика и кимография, можно обнаружить такие изменения:

    • Пульсация по правому контуру сердца увеличена.
    • Запаздывает опорожнение правого желудочка по сравнению с левым.
    • Имеется зубец, подтверждающий обратный ток крови.
    • Систолическая пульсация печени.
    • Повышено давление в легочной артерии.

    ЭКГ

    Электрокардиография может установить только косвенные признаки трикуспидальной недостаточности:

    • Ось сердца отклонена в правую сторону.
    • Увеличение ПП и ПЖ.
    • Признаки неполной блокады правой ножки пучка Гисса.
    • Мерцательная аритмия или экстрасистолия.
    • Учащенное сердцебиение.

    На ЭКГ при недостаточности трикуспидального клапана выявлены: гипертрофия ПП и ПЖ, блокада правой ножки пучка Гиса.

    Течение заболевания порок трикуспидального клапана

    На протяжении длительного периода времени органические пороки могут компенсироваться, так как ПЖ справляется с перегрузкой. Поэтому, даже при присоединении асцита, жалобы на самочувствие умеренные. Это связано с тем, что повышенное давление в венах связано с механическими причинами, а не с недостаточностью сердечной деятельности. Венозный застой является приспособительным механизмом.

    По мере ослабления ПЖ, он расширяется. К органической недостаточности добавляется и функциональная. Появляются такие симптомы:

    • Физическая активность снижается.
    • Печень увеличивается, край становится плотным.
    • Жидкость в брюшной полости накапливается раньше, чем возникают отеки нижних конечностей.

    По мере прогрессирования в печени развивается цирроз, жидкость обнаруживается и в плевральной полости. При декомпенсации сердечной деятельности лечение чаще всего неэффективно, усиливается риск летального исхода.

    Осложнения при выявлении порока трехстворчатого клапана

    При пороке поражается правая половина сердца, присоединяется тахикардия, а затем мерцательная аритмия. Самое тяжелое осложнение трикуспидальной недостаточности – легочная эмболия. Кашель и незначительно повышенная температура отмечаются при закупорке мелких ветвей.

    Массивное поражение сосудов характеризуется такими признаками:

    • Падение артериального давления, шоковое состояние.
    • Тахикардия.
    • Затрудненное дыхание.
    • Боль в грудной клетке при дыхании.
    • Кашель с кровохарканием.
    • Высокая температура тела.

    Может образовываться аневризма ПП. Желудочно-кишечные кровотечения встречаются реже, чем остальные симптомы, они связаны с повышением давления в системе печеночных вен.

    Рекомендуем прочитать об аортальном пороке сердца. Вы узнаете о причинах формирования порока, классификации аортальных пороков сердца, симптомах, диагностике, медикаментозном и хирургическом лечении.
    А здесь подробнее о допплеровской эхокардиографии.

    Прогноз для больных

    При прогрессировании недостаточности правой половины сердца, которая возникла из-за органических изменений клапана, пациенты умирают раньше, чем при других пороках. Это связано с развитием пневмонии и тромбоэмболии.

    Прогнозы при относительной недостаточности чаще неутешительные. Развитие такой патологии означает наступление терминальной стадии порока. Лечение эффективно только на короткий срок.

    Профилактика развития порока трикуспидального клапана

    Для предотвращения порока клапана нужно проводить профилактику ревматического эндокардита, что предусматривает своевременное и полное лечение очагов инфекции: кариес, ангина, синусит, вирусные простудные заболевания.

    При развитии недостаточности ПП и ПЖ применяются сердечные гликозиды, ограничивается поваренная соль и жидкость, проводится пункция для облегчения состояния при выраженном асците или гидротораксе.

    Таким образом, радикальное устранение порока возможно при органическом происхождении в период, пока не развились признаки тяжелой декомпенсации.

    При функциональных изменениях прогноз неблагоприятный, так как они возникают в тот момент, когда резервы ПЖ исчерпаны. Таким больным проводится симптоматическая терапия.

    Для того чтобы не допустить развития порока трикуспидального клапана, нужно тщательно лечить инфекционные болезни.

    Источник: http://CardioBook.ru/porok-trikuspidalnogo-klapana/

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector