Вегетирующая пузырчатка: симптомы, дифференциальная диагностика, лечение

Вегетирующая пузырчатка: симптомы, дифференциальная диагностика, лечение

ОБЪЯВЛЕНИЯ

Главная >> Венерология

Вегетирующая пузырчатка: симптомы, дифференциальная диагностика, лечение

Большинство исследователей считает эту форму заболевания разновидностью вульгарной пузырчатки. В пользу этого свидетельствует общий патогенез и общие клинические проявления в ранних стадиях заболевания. Характерной особенностью этой формы пузырчатки является появление в очагах поражения вегетации.

Клиническая картина вегетирующей пузырчатки

Начало заболевания практически не отличается от начальных проявлений вульгарной пузырчатки. Пузыри появляются на видимо неизмёненной слизистой оболочке и коже; они также чаще впервые возникают на слизистой оболочке полости рта, а затем в местах перехода её в кожу.

Одновременно с поражением слизистой оболочки рта или несколько позднее высыпания появляются вокруг естественных отверстий и в складках кожи на соприкасающихся поверхностях (межъягодичной, пахово-бедренных, подмышечных, в области пупка, под молочными железами).

Различие в клинических проявлениях выявляется лишь тогда, когда в области сливающихся эрозивных очагов поражения появляются вегетирующие (папилломатозно-верруциформные) образования.

Дальнейшее прогрессирование заболевания на коже может протекать по двум типам:

I тип вегетирующей пузырчатки (классический тип). Вялые пузыри на негиперемированной коже располагаются преимущественно периорифициально и в складках кожи. Внутри пузырей, а после их вскрытия и на поверхности эрозий развиваются вегетирующие (верруциформные) очаги с гиперкератозом.

Выступающие над уровнем кожи бляшки растут по периферии, сливаются с соседними, образуя крупные сливные вегетирующие поверхности серовато-белого цвета. Отделяющийся экссудат обычно ссрозно-гнойный со зловонным запахом из-за почти постоянно присоединяющейся вторичной инфекции — микробной и грибковой (рода Candida).

По периферии очаги окружены узкой эрозированной каймой, за которой видны остатки покрышек пузырей. Рядом могут возникать типичные пузыри на неизменённой коже, иногда — пустулы. Бородавчатые гиперкератотические бляшки развиваются не только в складках, где они наиболее выражены, но и вне их (на голове, конечностях).

Здесь на их поверхности образуются корки грязно-серого цвета с болезненными трещинами и зловонным запахом.

II тип вегетирующей пузырчатки (вегетирующая пиодермия). Высыпания обычно располагаются в складках кожи, однако первичным элементом сыпи является не плоский пузырь на негиперемированной коже, а сгруппированные желтоватые пустулы (по сути — мелкие акантолитические пузыри с большим скоплением в содержимом эозинофильных лейкоцитов).

Внутри них, а после вскрытия и на дне эрозий развиваются верруциформные папилломатозные разрастания, поверхность которых мацерируется отделяющимся серозно-гнойным экссудатом с гнилостным запахом. Типично появление по краю очагов новых пустул, обусловливающее их периферический рост.

К мокнущим вегетациям, как правило, присоединяется бактериальная и грибковая инфекция, что сопровождается сильными болями в поражённых участках кожи. Независимо от типа вегетирующей пузырчатки, при распространении поражений на коже общее состояние больных прогрессивно ухудшается.

Нарастает интоксикация, усиливается лихорадка, резко ухудшается аппетит, возникает бессонница, прогрессирует истощение, присоединяется сепсис. В некоторых случаях вегетируюшая пузырчатка может переходить в вульгарную.

Диагностика вегетирующей пузырчатки

Диагностику вегетирующей пузырчатки проводят по тем же критериям, что и вульгарной пузырчатки (см. Диагностические критерии), с учётом изменяющегося первичного элемента и его дальнейшей эволюции. Все симптомы Никольского воспроизводятся в очагах и рядом с ними. В мазках-отпечатках со свежих эрозий обнаруживают акантолитические клетки и эозинофилы.

При вегетирующей пузырчатке I типа на ранних этапах развития заболевания гистологические изменения в поражённой коже (свежий пузырь) аналогичны таковым при вульгарной пузырчатке.

При исследовании папилломатозно-веррукозных очагов обнаруживают массивный акантоз и папилломатоз, гиперкератоз, часто встречаются внутрнэпидермальные микроабсцессы с эозинофильными лейкоцитами.

На этой, более поздней стадии супрабазальный акантолитический пузырь можно не обнаружить.

При II типе вегетирующей пузырчатки ранние очаги, представленные пузырями-пустулами, характеризуются акантолизом с образованием мелких щелей, локализующихся супрабазально в шиповатом слое эпидермиса и заполненных эозинофилами и отдельными акантолитическими клетками. В дерме отмечается выраженный эозинофильный инфильтрат, а в эпидермисе — эозинофильный спонгиоз.

При иммунофлюоресцентном исследовании поражённой кожи в межклеточных пространствах шиповатого слоя эпидермиса (супрабазально) обнаруживают отложения IgG и комплемента. В крови больных с помощью непрямой иммунофлюоресценции выявляют высокие титры аутоантител (класса IgG) к белкам элементов десмосом (плакоглобину и десмоглайну-3).

Лечение вегетирующей пузырчатки

Основным средством лечения больных с вегетирующей пузырчаткой являются глюкокортикостероидные гормоны. Несмотря на многочисленные осложнения, возникающие при лечении глюкокортикостероидами, абсолютных противопоказаний к лечению ими пузырчатки не существует, так как только они из доступных на сегодняшний день средств способны предотвратить смерть больных.

Глюкокортикостероиды назначают самостоятельно или в сочетании с цитостатиком (метотрексатом, циклофосфамидом и др.). Цитостатические препараты не способны полностью заменить кортикостероиды, однако их помощью удаётся существенно снизить дозу гормонов.

Комбинированную терапию применяют при лечении пузырчатки, резистентной к высоким дозам глюкокортикостероидов, и при необходимости уменьшить их суточную дозу (ударную или поддерживающую). Глюкокортикостероиды и цитостатики в адекватных дозах приводят к ремиссии заболевания.

Успех лечения зависит от суточной дозы применяемых препаратов и сроков начала лечения.

Наружное лечение при пузырчатке имеет ограниченное значение. Её цели по существу те же, что и при наружном лечении других буллёзных дерматозов. Рационально применение противомикробных (при локализации сыпи в складках — и противогрибковых) препаратов, «вяжущих» и оказывающих местное обезболивающее действие.

Источники:1. Соколовский Е.В. Кожные и венерические болезни. — Спб.:Фолиант, 2008.

Источник: http://zalogzdorovya.ru/view_ven.php?id=36

Вегетирующая пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка — это один из клинических видов пузырчатки. Данная форма заболевания характеризуется появлением на дне эрозии мелких разрастаний (вегетаций). Особенностью вегетирующей пузырчатки называют расположение образований вблизи естественных отверстий организма и в кожных складках.

Содержание статьи:

Вегетирующая пузырчатка: симптомы, дифференциальная диагностика, лечение

Вегетирующая пузырчатка по своей сути аутоиммунное заболевание, вызывающее далеко не единичное нарушение в деятельности иммунной системы, после чего в организме человека начинают появляться антитела на клетки эпидермиса. Диагностика вегетирующей пузырчатки использует иммуногистохимические методы. Лечение заболевания достаточно сложное, так как существует высокий риск появления различных побочных эффектов.

Возникновение вегетирующей пузырчатки провоцируют внешние и генетические факторы. Заболевание могут вызвать инфекция, употребление определенных лекарств и пищевых продуктов, вирусы, профессиональная деятельность, физические факторы. В результате внешние факторы приводят к выработке цитокинов, что вызывает аутоиммунный процесс.

Симптомы вегетирующей пузырчатки

Первый симптом — это появление пузырей (поражается слизистая оболочка рта). Внутри них находится серозно-геморрагическая жидкость. Через некоторое время (в отдельных случаях одновременно) пузыри поражают складки кожи ягодиц, подмышек, ушей, груди и др.

Пузырь при данном заболевании характеризуется дряблой оболочкой. Также он быстро вскрывается, а на его месте образуется эрозия. Её дно покрыто ярко-красными папилломатозными образованиями, появляющимися, как правило, на четвертый день после вскрытия пузыря.

Особенностью эрозий является то, что они могут сливаться, в результате чего образуется очаг, достигающий в диаметре 10-15 см. Из эрозий может выделяться жидкость с гнойным запахом. Данный процесс сопровождается сильными болями.

Пациент чувствует жжение, что доставляет ему неприятные ощущения и дискомфорт.

Дальнейшее развитие вегетирующей пузырчатки может приводить к крайнему истощению пациента. Своевременная диагностика и лечение помогут побороть данное заболевание. От пузырей и эрозий останутся только пигментные пятна, что можно назвать успешным результатом лечения.

Диагностика вегетирующей пузырчатки

При постановке диагноза врачу достаточно увидеть локализацию образований и характерную клиническую картину. Симптом Никольского, когда эпидермис отделяется под механическим воздействием, характерен для пузырчатки. В случае с вегетирующей пузырчаткой подобное можно увидеть только вблизи очага поражения. Очень редко симптом Никольского проявляется на здоровых частях тела.

С поверхности эрозий берутся мазки для проведения микроскопического исследования, благодаря которому удается определить наличие или отсутствие акантолитических клеток. Данный метод диагностики используется при таких заболеваниях, как герпес, ветряная оспа и др.

С помощью гистологического исследования можно выявить горизонтальные трещины и другие внутренние особенности.

Гистологический материал направляется на иммунологическое исследование для подтверждения аутоиммунной природы происхождения заболевания. Выделяют реакцию прямой и непрямой иммунофлуоресценции.

В первом случае обнаруживают скопления IgG (иммуноглобулины класса G), во втором — высокий титр аутоантител. Данные реакции помогают назначить адекватное лечение.

Лечение вегетирующей пузырчатки

В лечении представленного заболевания используют кортикостероиды: полькортолон, дексаметазон, преднизолон, метипред и др. Большое значение имеет повышение защитных сил у больного, нужно поддерживать его состояние. Для уменьшения травм здоровая кожа обрабатывается специальными мазями и присыпками.

Также назначают ванны с марганцовокислым калием для удаления с кожи продуктов распада. Правда, подобные процедуры имеют ряд недостатков, так как дают кратковременный результат. Есть вероятность и того, что у больного может ухудшиться самочувствие, появиться нарушения сердечной деятельности.

Терапия начинается с больших доз, от нее не отказываются, даже если она вызывает определенные осложнения.

В некоторых случаях для лечения вегетирующей пузырчатки назначают цитостатические препараты: метотрексат, циклофосфамид или азатиоприн.

Прогноз вегетирующей пузырчатки

Вегетативная пузырчатка — очень сложное заболевание, поэтому прогноз неблагоприятный. Человек может умереть от сильного ослабления организма. Могут возникнуть сопутствующие инфекционные осложнения, приводящие к сепсису.

Длительное лечение провоцирует эндокринные заболевания, проблемы с желудочно-кишечным трактом и другие разного рода нарушения в организме.

Источник: https://www.mosmedportal.ru/illness/vegetiruyushchaya-puzyrchatka/

Вегетирующая пузырчатка: лечение, диагностика, причины

Вегетирующая пузырчатка – это один из клинических видов обычной (вульгарной) пузырчатки. Заболевание характеризуется появлением на поврежденной болезнью коже разрастаний соединительной ткани, или вегетаций.

Обычно этот клинический вид развивается уже на фоне проводимого лечения и при хорошей переносимости вульгарной пузырчатки.

Распространенность заболевания составляет 0,1-0,5 случаев на 100 000 населения, болеют преимущественно лица еврейской национальности и индийцы.

Виды вегетирующей пузырчатки

В зависимости от клинических проявлений выделяют 2 основных ее типа:

  1. тип Ноймана характеризуется появлением дряблых пузырей с беловатой жидкостью, после разрушения которых появляются вегетации;
  2. для типа Аллопо характерны не пузыри, а гнойные пустулы, после разрыва которых остаются заполненные вегетациями впадины с неприятным запахом.

Причины вегетирующей пузырчатки

Болезнь возникает из-за аутоиммунного поражения десмоглеина 3 – компонента клеточной мембраны кератиноцитов, или клеток кожи. Это компонент помогает кожным слоям соединяться между собой.

При вегетирующей пузырчатке появляются особые антитела, которые атакуют десмоглеин, разрушают его, вызывая отслоение пласта клеток и появление внутрикожных пузырей. Кроме антител клетки кожи атакуют протеолитические ферменты и Т-лимфоциты.

Причина такого поведения иммунной системы к компонентам кожи не выяснена.

Предполагают, что пузырчатку вызывает сочетание внешних и внутренних факторов, запускающее аутоиммунную реакцию. Запустить патологический каскад может инфекционное заболевание, переохлаждение, отравление химическими реагентами, лекарственными средствами, попадание на кожу вредных осадков на производстве.

Симптомы вегетирующей пузырчатки

В начале вегетирующая пузырчатка часто (85% случаев) локализуется на слизистой рта и гортани. На эпителии появляются пузыри с тонкими стенками, которые при действии различных факторов легко вскрываются. После их разрушения остаются овальные или округлые эрозии ярко-красного цвета, которые резко отграничены от нормальной кожи.

Читайте также:  Ректальное кровотечение: что это такое, причины, симптомы, лечение, профилактика

Вслед за старыми дефектами появляются новые, они сливаются, образовывая большие по площади язвенные дефекты. Раневая поверхность при вегетирующей пузырчатке быстро покрывается специфическими сосочковыми разрастаниями, на ней видны элементы гипертрофии, борозды и извилины. Пораженная слизистая резко болезненна, что затрудняет питание и речь.

У пациентов появляется характерный зловонный запах изо рта из-за вторичного инфицирования язв.

После или одновременно со слизистой полости рта пузыри появляются в складках кожи, подмышечных областях, в межъягодичной области, в области груди.

Диагностика вегетирующей пузырчатки

Диагноз ставится на основании характерного внешнего вида и расположения пузырей. Вблизи очагов вегетирующей пузырчатки появляется положительный симптом Никольского – легкое смещение участка кожи под действием механического фактора.

При исследовании клеточного состава язвы и покрышки пузыря выявляются клетки Тцанка – небольшие клетки с крупным фиолетовым или синим ядром, характерные для пузырчатки. В анализе крови можно обнаружить антитела к клеткам кожи – циркулирующие IgG.

В зависимости от количества иммуноглобулинов крови назначают соответствующее лечение и судят об эффективности терапии.

Лечение вегетирующей пузырчатки

Основой лечения вегетирующей пузырчатки является борьба с аутоиммунной агрессией. Глюкокортикостероиды эффективно подавляют иммунитет и являются лекарственными средствами первого ряда при пузырчатке. Дозы гормонов в начале лечения максимальные, затем они уменьшаются вплоть до отмены препарата при достижении ремиссии. Решение об отмене лекарственного средства принимает врач.

Второй линией терапии вегетирующей пузырчатки являются цитостатические препараты: метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид. Их применяют при неэффективности глюкокортикостероидов.

Помимо системного лечения проводят обработку изъязвлений слабым раствором перманганата калия (марганцовкой) для предотвращения присоединения инфекции. Для ускорения заживления поврежденной кожи используются различные присыпки и мази.

Лечение народными средствами

При лечении пузырчатки народными методами нельзя отказываться от положенной традиционной терапии. Лечение на дому дополняет действие лекарственных препаратов, помогает заживлению язвенных дефектов, но не лечит саму причину заболевания.

Для заживления ран при пузырчатке используется несколько народных средств:

  1. Смоченные соком алоэ древовидного салфетки прикладывают к эрозиям. Сок алоэ обладает заживляющим действием и уменьшает воспаление.
  2. Крапива останавливает кровотечение и ускоряет процесс заживления эрозий. Соком крапивы пропитывают салфетки и прикладывают к раневым поверхностям.
  3. Стаканом растительного (оливкового, кукурузного) масла заливают 80 г мелко порезанных свежих листьев грецкого ореха. Смесь должна настояться в течение 20 дней. Готовое масло процеживают и используют для смазывания загноившихся язв.
  4. Из листьев камыша достают белую сердцевину, прикладывают к ране, сверху накладывают сухую повязку. Периодически компресс нужно менять. Сердцевина камышовых листьев хорошо способствует выделению токсинов из эрозий.
  5. 2 столовые ложки цветков лугового клевера заливают стаканом кипятка, настаивают в течение двух часов. Настой используют для обмывания ран и язв.

Прогноз и последствия вегетирующей пузырчатки

Вегетирующая пузырчатка – это хроническое заболевание, при котором периоды улучшения чередуются с обострениями. При качественно подобранном лечении обострения редки или отсутствуют.

Невыполнение рекомендаций врача или неэффекивная терапия приводят к ослаблению организма и присоединению инфекционных заболеваний.

После заживления язв на коже остаются гиперпигментированые пятна, которые со временем бледнеют.

Фото

Источник: https://medictime.ru/vegetiruyushhaya-puzyrchatka/

Пузырчатка. Клинические рекомендации

  • Акантолиз
  • Десмоглеин-1
  • Десмоглеин-3
  • Пузыри
  • Симптом Никольского
  • Акантолитические клетки
  • Поражение слизистой оболочки
  • Отложение IgG
  • Отложение С3 компонента комплемента
  • PNP — параопухолевая пузырчатка
  • PAMS — пранеопластический аутоиммунный синдром
  • ГКС глюкокортикостероидные препараты
  • ИФА — иммуноферментный анализ
  • ПИФ — метод прямой иммунофлюоресценции

Термины и определения

Не применены.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Пузырчатка охватывает группу аутоиммунных, опасных для жизни буллезных заболеваний, характеризующихся вялыми пузырями и эрозиями слизистых оболочек и кожи [1-3].

Опасность болезни обусловлена ее прогрессирующем течением, которое сопровождается усиленными катаболическими процессами с потерей организмом жидкости и белка, а также присоединением вторичной бактериальной и вирусной инфекции, которые могут привести к сепсису и/или порокам сердца.

1.2 Этиология и патогенез

Заболевание возникает в результате формирования аутоантител класса IgG, вызывающих разрушение белков десмоглеина-3, десмоглеина-1, что в последующем приводит к нарушению связей между эпидермальными кератиноцитами [4].

В связи с этим возникает супрабазальный акантолиз — отделение клеток друг от друга.

Предполагается также, что аутоантитела при пузырчатке непосредственно вмешиваются в деятельность молекул и отдельных энзимов (трансглютаминаз), которые ответственны за межклеточную адгезию, что также приводит к акантолизу.

Помимо генетической предрасположенности в формировании пузырчатки, существует множество других триггеров, провоцирующих иммунный ответ.

В некоторых случаях дебют заболевания в педиатрической практике провоцируется приемом лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы, физическими факторами (ожоги, ионизирующее излучение), инфекционными агентами (вирус герпеса 1, 2, 8 типа), употреблением определенных продуктов, контактом с разными химическими веществами и материалами (пестицидами), эмоциональным стрессом. Возможно развитие заболевания на фоне других аутоиммунных состояний [5-7]. Однако, зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным.

Список продуктов, содержащих танины, провоцирующие пузырчатку, включает в себя: лук-порей, чеснок, манго, гуарану, орех, черный грецкий орех, малину, вишню, клюкву, ежевику, розмарин, ванилин, кофе, семена какао, корень имбиря, женьшеня и чеснока, чай, матэ, специи (кориандр, тмин, черный перец) [8].

К препаратам, содержащим тиоловую группу, относится пеницилламин, который в настоящее время используется редко, и препараты, которые применяются чаще (некоторые ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, например, каптоприл).

Также, по некоторым данным, наблюдались случаи возникновения пузырчатки на фоне приёма антибиотиков (цефалоспорины, этамбутол, ансамицины), пиразоловых лекарственных препаратов, иммуномодуляторов (интерлейкин 2, интерферон ?2а), системных ретиноидов, препаратов с сульфгидрильной группой [9-12].

Триггерная пузырчатка сохраняется даже после отмены провоцирующего фактора [13].

1.3 Эпидемиология

В педиатрической практике о встречаемости заболевания статистических данных нет. Среди взрослого населения встречаются приблизительно 2 новых случая заболевания на 1 миллион жителей в год по данным европейских дерматологов. Известно лишь, что самый высокий показатель частоты регистрируемых случаев пузырчатки в педиатрии зарегистрирован в Индии.

По некоторым данным заболеваемость пузырчаткой в педиатрической практике составляет между 0,1 и 0,5 на 100 000 населения [4]. Статистических данных о заболеваемости детей акантолитической пузырчаткой в РФ нет.

1.4 Кодирование по МКБ-10

  1. Пузырчатка (L10):
  2. L10.0 — Пузырчатка обыкновенная
  3. L10.1 — Пузырчатка вегетирующая
  4. L10.2 — Пузырчатка листовидная
  5. L10.

    3 — Пузырчатка бразильская

  6. L10.4 — Пузырчатка эритематозная (Синдром Сенира-Ашера)
  7. L10.5 — Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами
  8. L10.8 — Другие виды пузырчатки
  9. L10.

    9 — Пузырчатка неуточненная

1.5 Примеры диагнозов

  • Пузырчатка обыкновенная
  • Пузырчатка вегетирующая
  • Пузырчатка листовидная

1.6 Классификация

Существуют различные клинические формы пузырчатки в детском возрасте:

  • вульгарная (обыкновенная) пузырчатка;
  • листовидная пузырчатка: включает в себя эритематозную пузырчатку, бразильскую пузырчатку, тунисскую пузырчатку;
  • вегетирующая пузырчатка: тип Нойманн и тип Аллопо;
  • параопухолевая пузырчатка (PNP) / паранеопластический аутоиммунный синдром (PAMS);
  • пузырчатка IgA.

Выделение различных клинических форм пузырчатки условно, так как клиническая картина одной формы может напоминать картину другой, кроме того возможен переход одной формы в другую.

1.7 Клиническая картина

Вульгарная пузырчатка – наиболее частая форма заболевания, характеризующаяся образованием вялых пузырей, с тонкой покрышкой, с серозным содержимым, возникающих на визуально неизмененной коже и/или слизистых оболочках. Пузыри хрупкие и быстро вскрываются, оставляя эрозии, которые постепенно заживают.

У детей так же, как и у взрослых, обычно первые высыпания начинают появляться на слизистых оболочках полости рта, губ. Субъективно вызывают болезненность и препятствуют приему пищи, разговору, проглатыванию слюны. Реже встречается поражение слизистых глаза, носа, глотки, пищевода и ректальные повреждения.

Вовлечение кожного покрова может появиться через несколько недель или спустя месяцы после первого возникновения симптомов на слизистых оболочках. Пузыри с прозрачным содержимым на неэритематозном фоне сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток), вскрываясь, образуют постпузырные эрозии.

Характер высыпаний может быть как очаговый, так и множественный. Излюбленная локализация: себорейные зоны (волосистая часть головы, лицо, грудь, межлопаточная область), интертригенозные — подмышечные впадины, конечности.  Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки.

Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Они имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения.

При отсутствии лечения почти всегда наблюдается ухудшение общего состояния, присоединение вторичной инфекции, развитие интоксикации и, в конечном итоге, фатальный исход.

При пузырчатке всегда наблюдается положительный симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на визуально здоровой коже вдали от очага поражения.

Листовидная пузырчатка (включает редкую эритематозную пузырчатку) характеризуется волнообразным течением с образованием вялых пузырей, преимущественно в себорейных зонах, повторно появляющихся на одних и тех же местах, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием плотных пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Нет вовлечения слизистых оболочек. Симптом Никольского положительный как в очагах поражения, так и на визуально здоровой коже. К данной форме также относится пузырчатка, характерная для определённых регионов (бразильская пузырчатка, тунисская пузырчатка) [15].

Вегетирующая пузырчатка подразделяется на 2 типа: тип Аллопо и тип Нойманна. При типе Аллопо первичные очаги могут представлять собой скорее пустулы, чем пузыри и чаще локализуются на сгибах.

Данный тип может протекать доброкачественно, в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном состоянии больного. При типе Нойманна поражается периорифициальная область в виде вегетаций, которые могут растрескиваться и выделять серозную жидкость.

Очаги поражения носят гипертрофичный и веррукозный характер.

Пузыри чаще появляются на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий) На дне эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии. Симптом Никольского положительный только вблизи очагов. Тип Нойманна в терминальной стадии напоминает вульгарную пузырчатку.

Параопухолевая пузырчатка (PNP) / паранеопластический аутоиммунный синдром (PAMS) сочетается с неблагоприятными заболеваниями, такими как: неходжкинская лимфома, хроническая лимфоцитарная лейкемия, тимома или болезнь Кэстлмена. Данное сочетание болезней встречается более чем в 65% случаев.

Кроме того, признаки PNP/PAMS могут предшествовать данным патологиям.  Сама же пузырчатка проявляется поражением слизистой оболочки: первоначально возникает ограниченный хейлит и/или стоматит, возможно образование длительно сохраняющихся болезненных эрозий, которые приводят к серьезной дисфагии. Нередко наблюдается конъюнктивит и кератит.

Рубцующиеся процессы приводят к нарушению глотания и даже к гастроэзофагальному рефлюксу. Кожная полиморфная сыпь проявляется признаками, напоминающими реакцию «отторжение трансплантата». При данной форме характерно поражение ладоней.

Самыми сложными и опасными характерными проявлениями могут стать поражения лёгких (альвеолит, облитерирующий бронхиолит, легочный фиброз), часто приводящие к смертельному исходу.

Пузырчатка IgA:

  • тип 1 – пустулёзный субкорнеальный; элементы образуются под роговым слоем и локализованы на конечностях;
  • тип 2 — пустулёзный интрадермальный; проявляется внутриэпидермально расположенными элементами, локализованными на туловище.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Одним из критериев постановки диагноза является выявление при физикальном обследовании, характерных при пузырчатке, высыпаний на кожном покрове. В связи с крайне редким уровнем заболеваемости пузырчаткой в детском возрасте необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими буллёзными дерматозами.

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано обратить внимание на наличие:
  • образование вялых пузырей на визуально неизмененной коже и/или слизистых оболочках;
  • локализацию первых высыпаний на слизистой оболочке полости рта;
  • преимущественную локализацию высыпаний;
  • болезненность в области высыпаний;
  • образование эрозий и корок на месте прежних пузырей;
  • ухудшение общего состояния, наличие присоединения вторичной инфекции, проявление интоксикации;
  • наличие положительного симптома Никольского;
  • Сочетание с неходжкинской лимфомой, хронической лимфоцитарной лейкемией, тимомой или болезнью Кэстлмена;
  • Положительный ответ на терапию системными ГКС.

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/puzyrchatka_14214/

Вегетирующая пузырчатка : причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Заболевание для которого характерно образование мелких бляшек на дне поверхностного дефекта эпителия после того, как пузырь вскрылся.

Основной особенностью клинической формы пузырчатки, считается расположение разрастаний в складках кожи и других естественных отверстиях организма.

Болезнь считается аутоиммунной, то есть сбои иммунной системы организма приводят к тому, что она начинает вырабатывать антитела на собственные клетки кожи. Вегетирующая пузырчатка протекает с сильным болевым синдромом и может иметь летальный исход.

Причины вегетирующей пузырчатки

Провоцирующие факторы этого заболевания полностью не исследованы. Поскольку это аутоиммунное заболевание, главной причиной считается сбой в иммунной системе организма.

Тем не менее некоторые исследователи полагают, что пусковым механизмом вегетирующей пузырчатки может стать нервный срыв, ведь в медицине известны случаи, когда болезнь впервые проявлялась после эмоционального потрясения. Существует и другая теория о связи недуга с патологией коры надпочечников, которая приводит к нарушению их функций.

Кроме того, бытует мнение, что недуг может быть вызван в результате внешних факторов приводящих к синтезу иммунитетом гормоноподобных белков и пептидов – цитокинов.

Симптомы вегетирующей пузырчатки

Первым признаком заболевания является быстрое появление пузырей наполненных экссудатом во рту. Болезнь скоро прогрессирует и через несколько дней пузырьки образуются в естественных кожных складках. Обычно, это подмышки, пах, гениталии, зона между ягодицами и под грудью. Бывает, что язвы и пузырьки присутствуют и в области пупка, а также в местах где кожа переходит в слизистую.

После проявления первых симптомов, пузырьки быстро вскрываются образовывая эрозии, на дне которых разрастаются наросты внешним видом напоминающие папиллому красного цвета. Очаговые поверхностные дефекты эпителия могут сливаться воедино, таким образом создаются островки диаметром до 15 сантиметров издающие очень неприятный запах.

Кроме внешних признаком болезни, пациент жалуется на сильную боль, жжение и практически не способен двигаться. Причиной тому большой объем поражения кожи открытыми язвами. Прогрессируя заболевание вызывает крайнее истощение организма, снижение веса, слабость, иногда жар. Результатом выраженного болевого синдрома может стать даже изменение психики больного.

После лечения на месте объемных папилломатозных разрастаний остаются пигментные пятна.

Диагностика вегетирующей пузырчатки

Благодаря специфическому размещению эрозий и паппиломных очагов, а также выраженной симптоматике доктор может легко поставить диагноз.

От обычной пузырчатки, недуг отличается тем, что при воздействии на кожу, отслойка эпидермиса происходит только в непосредственной близости островков.

Чтобы подтвердить аутоиммунную природу болезни проводится иммунологический анализ гистологического материала.

Лечение вегетирующей пузырчатки

Доктора назначают терапию стероидными гормонами, которые производятся корой надпочечников. Обычно, применяются такие препараты как: Преднизолон, Триамцинолон, Метилпреднизолон, Дексаметазон и другие. В тяжелых случаях медики используют и противоопухолевые препараты для нарушения роста и запуска программируемого процесса клеточной гибели.

Эффективные результаты показывают: Азатиоприн, Метотрексат и Циклофосфамид. При отказе от стероидных препаратов, болезнь может возобновится. Поскольку полностью излечить пациента невозможно — основная задача врачей перевести недуг в латентное состояние. В таком случае эрозии, наросты и пузырьки проходят, а на их месте остаются пигментные пятна.

Профилактика при вегетирующей пузырчатке

Это редкое и тяжелое заболевание при котором не исключен летальный исход, причина тому сильное истощения организма или инфекция. Из-за большой области поражения и открытых ран, возможен сепсис.

В то же время терапия, которая продлевается врачами даже имея побочные эффекты, может спровоцировать заболевания ЖКТ, эндокринной системы и другие патологии в организме пациента.

Профилактические меры включают в себя предотвращение развития аутоиммунных болезней, их ранее выявление и адекватное лечение. Стоит оберегаться сильных эмоциональных потрясений и вести здоровый образ жизни.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/vegetiruyuschaya-puzyirchatka.htm

Атлас — Пузырчатка вегетирующая

Определение Эпидемиология Анамнез Течение Этиология Предрасполагающие факторы Жалобы Дерматологический статус Элементы сыпи на коже Элементы сыпи на слизистой Локализация Сопутствующие заболевания Диагноз Патогенез

Пузырчатка вегетирующая – тяжелый (потенциально летальный) буллёзный дерматоз, в основе которого лежит аутоиммунное поражение кожи и слизистых, проявляющееся супрабазальным акантолизом с образованием пузырей, которые быстро вскрываются с формированием эрозий и последующим возникновением на поверхности эрозий вегетаций. Без лечения иммуносупрессантами заболевание нередко заканчивается смертью.

Возраст больных: встречается во всех возрастных группах, но наиболее часто в 40-60 лет. Пол: мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Вегетирующая пузырчатка обычно начинается постепенно с поражения слизистой оболочки полости рта, а сыпь на коже появляется спустя несколько месяцев (в среднем через 4 месяца), напоминая вульгарную пузырчатку.

Однако поражение кожи, как правило, сразу носит ограниченный характер, локализуясь преимущественно вокруг естественных отверстий (околоротовая область, промежность) и в кожных складках (подмышечных, пахово-бедренных, под молочными железами, а также вокруг пупка), часто поражаются волосистая часть головы и шея.

Вскоре на поверхности эрозий развиваются вегетации, отделяющие зловонное отделяемое. В дальнейшем возможен переход обыкновенной пузырчатки в вегетирующую и наоборот.

заболевание начинается постепенно, без лечения прогрессирует и, как правило, заканчивается смертью. С внедрением в практику иммуносупрессантов удалось значительно снизить летальность.

  • приём медикаментов (ингибиторов АПФ (каптоприла, эналаприла, лизиноприла, периндоприла), пеницилламина и др.);
  • воздействие УФО (солнца);
  • время года: весна-лето;
  • принадлежность к выходцам из Южной Европы (Испания, Португалия, юг Франции, Италия, Греция, Болгария, западная часть Турции, Мальта);
  • принадлежность к выходцам из Юго-Западной Азии (Йемена, Саудовской Аравии, ОАЭ, Катара, Бахрейна, Омана, Кувейта, Сирии, Иордании, Ливана, Израиля);
  • механическая травматизация кожи и слизистых оболочек;

При поражении кожи – жжение и боль в месте высыпания пузырей, образование болезненных эрозий (после вскрытия пузырей), мокнутие очагов поражения, образование папилломатозных разрастаний на поверхности эрозий. Повышенная ранимость кожи к действию механических факторов в сравнении с пациентами с вульгарной пузырчаткой менее выражена. Очень выраженный неприятный запах от тела.

При поражении слизистой оболочки полости рта – из-за болезненных эрозий может быть затруднен прием пищи, глотание (дисфагия), отмечается гиперсаливация (повышенное слюноотделение). Иногда изменяется общее самочувствие – отмечается слабость, недомогание, похудание (при длительном поражении слизистой рта).

Встречаются носовые кровотечения, охриплость голоса, зуд и жжение при мочеиспускании.

высыпания носят ограниченный или распространенный характер, располагаясь, как правило, симметрично в складках.

  • пузыри с дряблой покрышкой (реже – напряженные пузыри), с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, которые появляются на внешне неизменной коже. Размеры пузырей от 0,5 см и более, форма округлая. Пузыри вскрываются с образованием эрозий, легко кровоточащих при травматизации. Периферический симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении здоровой кожи вблизи пузырей) – положительный. Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – положительный. Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) – положительный. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающего грушу, под тяжестью содержимого при вертикальном положении тела) – положительный;
  • вегетации красного, коричневого, грязно-серого цвета, бородавчатые (покрытые корками) или эрозированные, располагающиеся на поверхности эрозий;
  • корки медово-желтого или желтовато-серого (реже – бурого) цвета, располагающиеся на поверхности вегетаций, при удалении которых обнажаются эрозии;
  • болезненные эрозии на месте вскрывшихся пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, имеющие слабую тенденцию к периферическому росту и слиянию (слабоположительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне неизменной, реже воспалительной кожи. На поверхности большинства эрозий (особенно в складках) развиваются вегетации, другие эрозии разрешаются без рубцевания, оставляя гипер- или гипопигментные пятна.
  • вторичные гипер- или гипопигментные пятна на месте разрешившихся высыпаний.
  • пузыри с дряблой покрышкой и серозным, реже – серозно-геморрагическим содержимым на фоне неизменной слизистой. Пузыри очень быстро вскрываются с образованием эрозий, поэтому их редко удается увидеть;
  • болезненные эрозии на месте вскрывшихся пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, имеющие слабую тенденцию к периферическому росту (слабоположительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне неизменной слизистой, реже воспалительного пятна. Эрозии разрешаются без рубцевания;
  • вегетации красного, коричневого, грязно-серого цвета, располагающиеся на поверхности эрозий, бородавчатые – покрытые корками (при локализации на губах) или эрозированные;
  • плёнчатые налёты серого или коричневого цвета на поверхности эрозий и вегетаций (при их эрозировании);
  • редко корки медово-желтого или бурого цвета на поверхности эрозий исключительно на губах или вегетаций (в последнем случае корки слоистые).

на коже – вокруг естественных отверстий (околоротовая область, промежность) и в кожных складках (подмышечных, пахово-бедренных, под молочными железами, а также вокруг пупка), нередко поражается волосистая часть головы и шея. На слизистых оболочках – полость рта, красная кайма губ, половые органы (влагалище, половой член).

С широкими кондиломами, вегетирующей пиодермией, болезнью Хейли- Хейли.

анемия, лейкопения, кахексия, язвенная болезнь желудка и/или 12-ой кишки (на фоне приёма глюкокортикостероидов), остеопороз (на фоне приёма глюкокортикостероидов), артериальная гипертензия (на фоне приёма глюкокортикостероидов), синдром Кушинга (на фоне приёма глюкокортикостероидов), сахарный диабет (на фоне приёма глюкокортикостероидов), психоз (на фоне приёма глюкокортикостероидов), пиодермия, сепсис.

вегетирующей пузырчатки основывается на сочетании клинической картины и результатов гистологического исследования, подтвержденных результатами прямой РИФ.

Разрушение связей между клетками эпидермиса опосредуется IgG-аутоантителами. Они связываются с гликопротеидом клеточных мембран (десмоглеином 3) и вызывают акантолиз, по-видимому, за счет активации сериновых протеаз. Механическое раздражение эрозий в складках приводит к возникновению вегетаций.

Источник: https://Logoderm.ru/atlas/puzyrchatka_vegetiruyushchaya/

Клинические рекомендации: Пузырчатка

Состав рабочей группы.  Баранов А. А. , акад. РАН, профессор, м. Н. , Председатель Исполкома Союза педиатров России.  Намазова-Баранова Л. С. , акад. РАН, профессор, м. Н. , заместитель Председателя Исполкома Союза педиатров России.  Мурашкин Н. Н. , м. Н. , проф.

, член Союза педиатров России.  Амбарчян Э. Т. , член Союза педиатров России.  Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать. Методология разработки клинических рекомендаций.

 Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:  • Врачи-педиатры, врачи-дерматологи;  • Врачи-стоматологи;  • Врачи-офтальмологи;  • Врачи-реаниматологи;  • Студенты медицинских ВУЗов;  • Обучающиеся в ординатуре и интернатуре.

 Методы, используемые для сбора/селекции доказательств. Поиск в электронных базах данных.

 Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств. Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed Глубина поиска — 5 лет.  Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:  • консенсус экспертов;  • оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

 Методы, использованные для анализа доказательств:

 • обзоры опубликованных мета-анализов;  • систематические обзоры с таблицами доказательств.

 Описание методов, использованных для анализа доказательств.

 При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.  Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

 Таблицы доказательств. Заполнялись авторами клинических рекомендаций.

 Методы, использованные для формулирования рекомендаций. Консенсус экспертов.  Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте авторов разработанных рекомендаций.

  •  Экономический анализ.
  •  Метод валидации рекомендаций.
  •  Описание метода валидации рекомендаций.
  •  Консультация и экспертная оценка.
  •  Рабочая группа.
  •  Основные рекомендации.

 Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.  • Внешняя экспертная оценка.  • Внутренняя экспертная оценка.  Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.  От врачей первичного звена получены комментарии в отношении доходчивости изложения данных рекомендаций, а также их оценка важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики.  Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.  Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.  Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.  Сила рекомендаций (1-2) на основании соответствующих уровней доказательств (А-С) приводятся при изложении текста рекомендаций.

 Таблица П1. Схема для оценки уровня рекомендаций.

Степень достоверности рекомендаций Соотношение риска и преимуществ Методологическое качество имеющихся доказательств Пояснения по применению рекомендаций
Сильная рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме. Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска. Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений
Сильная рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и тд;), либо других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее. Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев
Сильная рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная. Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества
Слабая рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества Польза сопоставима с возможными рисками и затратами Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными. Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска. Слабая рекомендация. Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений.
Слабая рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность. Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме. Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее. Слабая рекомендация. Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором.
Слабая рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями. Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная. Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени.

 *В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное — соответствует уровню доказательности.

 Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.

Связанные документы.  Порядки оказания медицинской помощи. Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. N 366н «Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи».  Стандарты оказания медицинской помощи. Нет. Информация для пациентов.

 Пузырчатка – это аутоиммунная группа пузырных заболеваний кожи опасных для жизни. В основе заболевания происходит нарушение связей между эпидермальными кератиноцитами, возникает супрабазальный акантолиз, в результате чего образуются пузыри. При несвоевременной и некорректной терапии возможен летальный исход.

 Пузырчатка поражает лиц как мужского, так и женского пола. В детском возрасте возникает крайне редко.  Прогноз пузырчатки зависит от выраженности клинических проявлений, ответа на терапию.  Препаратами первой линии являются системными глюкокортикостероиды (ГКС).

Рекомендуется применение системных ГКС с адьювантами для повышения терапевтического эффекта, а также снижения уровня риска побочных эффектов от применяемых препаратов.

 Длительность лечения пузырчатки системными ГКС определяют индивидуально, в зависимости от клинических проявления.

При благоприятном течении удаётся снизить дозировку ГКС до минимальной, в более редких случаях от применения ГКС удается отказаться.

Дифференциальная диагностика клинических форм истинной акантолитической пузырчатки.

Признаки Вульгарная пузырчатка Вегетирующая пузырчатка Листовидная пузырчатка Параопухолевая пузырчатка Пузырчатка IgA
Клинические проявления Поражаются преимущественно слизистые оболочки, чаще полости рта, вызывающие затруднение приёму пищи. Кожа вовлекается спустя недели или месяцы. Вялые, нестойкие пузыри на видимо неизмененной коже и слизистых, с прозрачным содержимым, быстро преобразовываются в постпузырные эрозии. Чаще локализуются в себорейных зонах и механически травмируемых областях. Возможно повреждение ногтей. Тип Аллопо: Поражение кожи в виде появления пустул и пузырей, чаще локализуются на сгибах. Протекает, как правило, доброкачественно, в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном общем состоянии больного. Тип Нойманна: поражается периорифициальная область в виде вегетаций, с выделением серозной жидкости. Наблюдается гипертрофичный и веррукозный характер высыпаний. Пузыри возникают вокруг естественных отверстий. На дне эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии. Поражаются преимущественно себорейные зоны в виде образования вялых пузырей, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием плотных пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Носят рецидивирующий характер. Нет вовлечения слизистых оболочек. Поражаются изначально слизистые оболочки: хейлит и/или стоматит, возможно образование длительно сохраняющихся болезненных эрозий, которые приводят к серьезной дисфагии. Поражение кожи характеризуется полиморфизмом, тяжелейшим отторжением эпидермиса, в процесс вовлекаются ладони. Поражается кожа конечностей и туловища, характеризуется первичным образованием пустул на эритематозном фоне
Симптом Никольского + + +++
Цитологическое исследование Акантолитические клетки Акантолитические клетки, эозинофилы Акантолитические клетки обнаруживают не всегда
Гистологическая диагностика Интраэпидермальный, супрабазальный акантолиз с образованием щелевидных полостей, выстланных акантолитическими клетками. Интраэпидермальный, супрабазальный акантолиз с образованием щелевидных полостей, выстланных акантолитическими клетками, псевдоэпителиоматозная гиперплазия, многочисленные эозинофилы. Интраэпидермальный, субкорнеальный акантолиз,приводящий к образованию щелевидных полостей под роговым слоем на уровне зернистого слоя. Слабый воспалительный инфильтрат в дерме. Интраэпидермальный, супрабазальный акантолиз с образованием щелевидных полостей, дискератотические кератиноциты, вакуолярные изменение эпидермиса и эпидермальный экзоцитоз клеток воспаления.
Прямая РИФ Отложение IgG и/или С3 компонента комплемента на уровне межклеточных связей клеток шиповатого слоя эпидермиса. Отложение IgG и/или С3 компонента комплемента на уровне межклеточных связей клеток шиповатого слоя эпидермиса. Отложение IgG и/или С3 компонента комплемента в межклеточных пространствах и непосредственно под эпидермисом. Отложение IgA.
ИФА Обнаружение десмоглеина 1 и 3. Обнаружение десмоглеина-1. Обнаружение десмоглеина-1, периплакина, десмоколина. Обнаружение десмоколина

Расшифровка примечаний.  …ж – лекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2016 год (Распоряжение Правительства РФ от 26,12,2015 N 2724-р).

 …вк. Лекарственный препарат, входящий в Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, в том числе лекарственных препаратов для медицинского применения, назначаемых по решению врачебных комиссий медицинских организаций (Распоряжение Правительства РФ от 26,12,2015 N 2724-р).

 …7н. Лекарственный препарат, входящий в Перечень лекарственных препаратов, предназначенных для обеспечения лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, лиц после трансплантации органов и (или) тканей (Распоряжение Правительства РФ от 26,12,2015 N 2724-р).  * — Использование в терапии препаратов, не разрешенных к применению у детей согласно Инструкции, только с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии информированного согласия родителей / законных представителей и ребенка в возрасте старше.  14 лет.

 Минздрав России 2016.

Источник: https://kiberis.ru/?p=50259

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector