Амилоидоз поджелудочной железы: причины, симптомы, лечение, риски

12297

Амилоидоз поджелудочной железы: причины, симптомы, лечение, риски

Амилоидоз – редкое заболевание, при котором в органах и тканях больного накапливается аномальный протеин (белок), называемый амилоидным белком. В результате отложения этого белка нарушается структура и функции пораженных тканей. Амилоидоз – это серьезная угроза для здоровья, которая может приводить к отказу жизненно важных органов и к смерти больного. Многие типы белков могут приводить к формированию амилоидных отложений, но только несколько из них связаны с тяжелым поражением органов. Тип амилоидного белка и место его накопления определяет тип амилоидоза, которым болен человек. Амилоидные отложения могут появляться в отдельных органах, либо по всему организму.

Существуют следующие типы амилоидоза:

1. Первичный (системный AL) амилоидоз. Заболевание возникает по непонятной причине, но оно часто наблюдается у больных множественной миеломой (рак крови). Это наиболее частая форма амилоидоза. Понятие «системный» означает, что амилоидоз поражает весь организм. Чаще всего поражаются почки, сердце, печень, кишечник и некоторые нервы. Форма AL вызывается т.н. «амилоидом легких цепей» (тип протеина). 2. Вторичный (системный АА) амилоидоз. Этот тип является результатом других хронических заболеваний, таких как ревматоидный артрит, волчанка, туберкулез, болезнь Крона, язвенный колит и некоторые виды рака. Он чаще всего поражает селезенку, почки, печень, надпочечники и лимфатические узлы. АА – это тип протеина, вызывающего болезнь. 3. Семейный, или наследственный ATTR-амилоидоз (AF). Эта редкая форма болезни передается по наследству. ATTR означает «амилоидный транстиретиновый белок», который и отвечает за возникновение семейного амилоидоза.

Некоторые формы амилоидных отложений, как показывают современные западные исследования, также связаны с болезнью Альцгеймера. Тем не менее, мозг довольно редко поражается амилоидозом.

Установлено, что мужчины болеют амилоидозом чаще женщин. Риск амилоидоза повышается о мере старения человека. Амилоидоз чаще развивается у больных с последней стадией заболеваний почек, которые находятся на диализе длительное время. Это явление вызвано накоплением бета-2-микроглобулина в крови. Диализ-индуцированный амилоидоз более характерен для взрослых больных, которые находятся на диализе более 5 лет. Симптомы амилоидоза часто трудно определить. Они могут очень отличаться, в зависимости от типа амилоидного белка и места его отложения в теле. Важно то, что симптомы, приведенные ниже, могут наблюдаться при многих других заболеваниях. Дифференцировать амилоидоз – нелегкая задача для квалифицированных врачей.

  • Симптомы амилоидоза могут включать:
  • Сердечный амилоидоз.
  • Эта форма амилоидоза проявляется такими симптомами:
  • Почечный амилоидоз.
  • При почечном амилоидозе могут быть такие симптомы:
  • Желудочно-кишечный амилоидоз.
  • Если амилоид накапливается в ЖКТ, это может проявляться такими симптомами:
  • Амилоидная нейропатия.
  • Если амилоидоз поражает периферические нервы, то это проявляется такими симптомами:
  • Возможные варианты лечения:
  • Другие методы борьбы с симптомами амилоидоза могут включать:
  • Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

1. Изменения цвета кожи. 2. Глинистая окраска стула. 3. Повышенная утомляемость. 4. Общая слабость. 5. Чувство тяжести в животе. 6. Боли в суставах. 7. Анемия. 8. Одышка. 9. Отечность языка. 10. Онемение конечностей. 11. Слабое сжатие руки. 12. Потеря веса. Амилоидный белок откладывается в сердечной мышце. Это нарушает эластичность тканей, ослабляет сердечные сокращения и влияет на ритм сердца. Заболевание проявляется сердечной недостаточностью (СН) – сердце не в состоянии качать объемы крови, необходимые для нормального кровоснабжения тела. 1. Одышка, даже в покое. 2. Нерегулярное сердцебиение (аритмия). 3. Признаки СН – отечность, слабость, тошнота и др. Почки должны фильтровать токсины из крови. Амилоидные отложения в почках затрудняют функционирование почек. Когда падает фильтрующая способность почек, жидкость и опасные токсины накапливаются в организме (почечная недостаточность). 1. Отеки, вызванные накоплением жидкости. 2. Высокий уровень белка в моче (протеинурия). Амилоидный белок накапливается в желудочно-кишечном тракте, замедляя мышечные сокращения и работу кишечника. Это ухудшает пищеварение. 1. Плохой аппетит. 2. Понос (диарея). 3. Тошнота и рвота. 4. Боль в желудке. 5. Потеря веса. Вовлечение печени может приводить к увеличению печени, накоплению жидкости в организме и аномальными изменениями в печеночных тестах. Амилоид может повреждать нервы, идущие от спинного и головного мозга к органам (периферические нервы). Периферические нервы несут сигнал от ЦНС к различным участкам тела. К примеру, периферические нервы дают возможность чувствовать зуд в кончике пальца, или ожог ладони. 1. Проблемы с равновесием. 2. Нарушение контроля над мочеиспусканием и дефекацией. 3. Нарушение выделения пота. 4. Покалывание и слабость в мышцах. 5. Головокружение в положении стоя, вызванное проблемами с регуляцией артериального давления. Кроме всего, сказанного выше, амилоидоз может также поражать легкие, кожу, селезенку и другие органы, вызывая соответствующие симптомы. Врач должен провести внимательный физический осмотр и изучить историю болезни, чтобы заметить подозрительные признаки, которые могут указывать на амилоидоз. Как уже говорилось, эти признаки не специфичные, и могут говорить о многих других заболеваниях. Не существует определенного анализа крови, который позволяет выявить амилоидоз. Тонкая лабораторная методика, называемая электрофорезом свободных легких цепей, позволяет выявить ранние признаки наличия некоторых амилоидных протеинов. Стоит ли говорить, что далеко не все медицинские учреждения способны провести такие анализы? Биопсия необходима для того, чтобы подтвердить диагноз и определить специфический тип амилоидного белка, который вызвал болезнь. Образец ткани можно взять изо рта, прямой кишки, внутренних органов. При подозрении на наличие семейного (наследственного) амилоидоза, врач может назначить генетический анализ. Лечение наследственного амилоидоза будет зависеть от особенностей болезни. Также врач может назначить множество анализов крови, мочи, сканирование тела с целью определить повреждения тех или иных органов и тканей в результате болезни. Не существует радикального лечения амилоидоза. Врач может назначить лечение для подавления выработки амилоидного белка, а также поддерживающую терапию для нормализации функций поврежденных органов. Если амилоидоз связан с другим заболеванием, то лечение должно быть нацелено и на это заболевание. Конкретная схема лечения будет зависеть от типа амилоидоза и органов, которые вовлечены в патологический процесс. 1. Лечение стволовыми клетками помогает удалить вещества, которые приводят к накоплению амилоида у больных первичным AL-амилоидозом, у которых повреждено не более двух важных органов. 2. Химиотерапевтические средства используются для лечения остальных пациентов с первичным AL-амилоидозом. 3. Мощные противовоспалительные средства (кортикостероиды) используются для лечения вторичного AA-амилоидоза. 4. Пересадка печени может остановить болезнь у пациентов с наследственной формой амилоидоза. 5. Пересадка почек и сердца может быть рекомендована при серьезном повреждении этих жизненно важных органов. 1. Мочегонные средства для удаления избытка жидкости из организма. 2. Компрессионные чулки для облегчения отека нижних конечностей. 3. Специальная диета, особенно при желудочно-кишечном амилоидозе. Амилоидоз может быть смертелен, особенно в случае поражения почек или сердца. Ранняя диагностика и правильное лечение очень важны для повышения выживаемости. При отсутствии лечения многие пациенты умирают в течение двух лет после постановки диагноза. Исследователи продолжают изучать, почему некоторые типы вызывают болезнь, и как можно остановить формирование амилоидных белков. Ведутся масштабные научные работы по созданию новых лекарств от амилоидоза. На Западе многие, казалось бы, безнадежные больные могут получить возможность участвовать в клинических испытаниях новейших препаратов, причем многие из них помогают продлить жизнь таким больным.

  • Амилоидоз поджелудочной железы: причины, симптомы, лечение, риски Эректильная дисфункция — лекарства и вещества которые могут её вызвать Если мужчина испытывает трудности с достижением и поддержанием эрекции, то ему стоит обратить внимание не только на образ жизни и рацион питания, но и на лекарственные препараты, которые он принимает. Существует много лекарств, которые могут вызвать ухудшение эрекции. Медицина
  • Амилоидоз поджелудочной железы: причины, симптомы, лечение, риски Фибромиалгия — симптомы и лечение фибромиалгии В западной медицине фибромиалгия давно рассматривается как отдельный синдром, и считается второй по распространенности патологией опорно-двигательного аппарата после артрита. Хотя даже в США фибромиалгия остается не до конца понятной некоторым специалистам и в ряде случаев неверно диагностируется. Д… Медицина
  • Амилоидоз поджелудочной железы: причины, симптомы, лечение, риски Изжога — причины, симптомы и лечение изжоги Специфические причины возникновения изжоги у разных людей могут отличаться. Одни блюда могут всегда беспокоить Вас, а другие Вы можете есть в любых количествах, без всякого дискомфорта. Каждому человеку нужно определить свой список продуктов, которые нужно избегать. Медицина
  • Амилоидоз поджелудочной железы: причины, симптомы, лечение, риски Потеря веса — медицинские причины снижения веса Потеря веса не всегда бывает желаемой и полезной. Чрезмерная потеря веса без видимой причины может быть опасным признаком, требующим обращения к врачу. Снижение веса может быть вызвано самыми разными инфекционными, онкологическими, желудочно-кишечными, обменными, неврологическими заболеваниями и раз… Медицина
  • Амилоидоз поджелудочной железы: причины, симптомы, лечение, риски Набор веса — возможные медицинские причины излишнего веса Набор веса происходит, когда употребление калорий с пищей в течение длительного времени превышает потребности организма в энергии. Также набор веса может быть вызван не отложением жира, а задержкой жидкости в организме из-за плохой работы почек, сердца или гормональных нарушений. Медицина
  • Амилоидоз поджелудочной железы: причины, симптомы, лечение, риски Увеличение лимфатических узлов — причины, заболевания и лечение Увеличение (отечность) лимфатических узлов обычно является результатом вирусной или бактериальной инфекции. Гораздо реже это может быть признаком онкологических заболеваний. Чаще всего лимфатические узлы воспаляются в области шеи, под подбородком, в паху и в подмышечных впадинах. Медицина
  • Амилоидоз поджелудочной железы: причины, симптомы, лечение, риски Медицинские синдромы — десятка самых необычных Синдром секса во сне (Sexsomnia). Секс во сне представляет собой расстройство, при котором люди участвуют в сексуальных актах (либо в одиночку, либо с партнером), продолжая при этом крепко спать. Это расстройство классифицируется, как один из видов парасомнии, к которой также относят… Медицина

Источник: https://medbe.ru/news/meditsina/amiloidoz-simptomy-diagnostika-i-lechenie-amiloidoza/

Амилоидоз желудка, печени, поджелудочной железы, почек и других органов — Медицинский центр «ЕВРОМЕДПРЕСТИЖ»

Амилоидоз поджелудочной железы: причины, симптомы, лечение, риски Рябова Марина Анатольевна Врач гастроэнтеролог, эндоскопист.
Амилоидоз поджелудочной железы: причины, симптомы, лечение, риски Булганина Наталья Анатольевна Врач- эндоскопист высшей квалификационной категории по эндоскопии. Врач- гастроэнтеролог. Кандидат медицинских наук.
Амилоидоз поджелудочной железы: причины, симптомы, лечение, риски Ровенских Татьяна Павловна Гастроэнтеролог, эндоскопист, врач высшей категории.

Амилоидоз — системное заболевание с поражением многих органов и различных тканевых структур, характеризующееся нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в них сложного белково-полисахаридного комплекса. Различают следующие основные формы амилоидоза: 1) первичный амилоидоз, по-видимому, представляющий собой врожденную ферментопатию, наследуемую аутосомно-доминантным путем (возможно, имеется несколько форм врожденного амилоидоза); 2) вторичный амилоидоз, возникающий на фоне длительных хронических заболеваний, характеризующихся распадом тканей и всасыванием продуктов распада (при туберкулезе легких и других органов, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите и других заболеваниях) или значительными иммунопатологическими нарушениями (неспецифический язвенный колит, сывороточная болезнь и т. д. ); 3) идиопатический амилоидоз; 4) старческий амилоидоз.

Поражение пищеварительной системы встречается при любой форме амилоидоза, особенно некоторых ее отделов (языка — макроглоссия, кишечника, печени). В большинстве случаев поражение пищеварительной системы представляет лишь одну из многих локализаций процесса (одновременно имеет место амилоидоз почек, кожи, скелетной мускулатуры, нервной системы и других органов и тканей).

Читайте также:  Листериоз при беременности: симптомы, анализы, последствия для ребенка

Амилоидоз пищевода встречается чаще одновременное поражениями других отделов пищеварительной системы. Характерны дисфагия при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, отрыжка.

При рентгенологическом исследовании ищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе.

Осложнения: амилоидные язвы пищевода и пищеводные кровотечения.

Наименование услуги Стоимость
Прием врача гастроэнтеролога — эндоскописта, лечебно-диагностический, амбулаторный 1 800 руб.
Прием врача-гастроэнтеролога, К.М.Н., лечебно-диагностический, амбулаторный 1 800 руб.
Тест на H.Pylori (Helpil test — биоптат слизистой желудка и/или 12 перстной кишки ) 1 320 руб.
Видеоэзофагогастродуоденоскопия / ВЭГДС 3 400 руб.
Смотреть весь прайс-лист

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов.

Клиническая картина: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства; при рентгенологическом исследовании — сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка.

Осложнения: амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв. Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже — опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).

Амилоидоз кишечника -частая локализация этого заболевания. Проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула:запорами или упорными поносами. Копрологмческое исследование выявляет выраженную стеаторею, амилорею, креаторею.

В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике (см.Недостаточности всасывания синдром).

При рентгенологическом исследовании характерна развернутость («вздыбпенность») кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику.

Биопсия слизистой оболочки тонкой и толстой кишок подтверждает диагноз и позволяет провести дифференциальную диагностику сэнтеритами иколитами, особенно с неспецифическим язвенным колитом.

Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль,непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе. Осложнение: тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации.

Амилоидоз печени встречается сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край ее ровный, безболезнен. Нередок синдром портальной гипертензии, асцит. Реже встречаются боль в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия,желтуха, геморрагический синдром.

Лабораторные исследования определяют изменение белково-осадочных проб, гиперглобулинемию, гиперхолестеринемию, в ряде случаев — гипербилирубинемию, повышение активности щелочной фосфатазы, аминотрансфераз сыворотки крови; положительная проба с бромсульфалеином. Решающее значение в диагностике имеет пункционная биопсия печени.

Осложнения: печеночная недостаточность (в 7% случаев).

Амилоидоз поджелудочной железы диагностируется редко (протекает под маской хронического панкреатита); характерны тупая боль в левом подреберье, диспепсические явления, панкреатогенные поносы, стеаторея. Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы. В тяжелых случаях развивается вторичный сахарный диабет.

Амилоидоз почек

Существует также заболевание — амилоидоз почек, при котором нарушается белковый обмен и в различных органах и тканях откладывается патологический белок, нарушающий функцию органов. Амилоидоз почек на протяжении длительно времени может протекать бессимптомно.

Затем появляются признаки поражения почек: появление отеков, нарастающая слабость, повышение артериального давления, развитие почечной недостаточности. Диагноз — амилоидоз почек подтверждается при биопсии почек, десны или слизистой прямой кишки.

Лечение эффективно в начальной стадии.

Диагноз амилоидоза органов системы пищеварения. Большое значение имеет выявление поражения других органов и систем: почек, сердца, кожи, селезенки и пр.

; наиболее достоверным методом диагностики амилоидоза является биопсия органов, в пунктатах которых обнаруживают глыбки амилоида при окраске срезов конго красным, метиленовым или генциановым фиолетовым.

При вторичной форме этой болезни важно выявление хронического заболевания, которое обычно осложняется амилоидозом (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь,эмпиема плевры и т. д. ).

Применяют также функциональные клинические пробы: с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красок при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие фиксации амилоидом и резкое снижение выделения их почками с мочой). Однако при первичном амилоидозе они дают непостоянный результат.

Диагноз первичного амилоидоза основан на тщательном генетическом анализе (выявление амилоидоза у родственников). Лабораторные исследования крови обнаруживают диспротеинемию (гипоальбуминемия, гипергаммагло-булинемия; в поздней стадии -увеличение содержания апь-фа-2 и бетаглобулинов в сыворотке крови), повышение СОЭ, в ряде случаев — гиперфибриногенемию, повышение содержания холестерина и беталипидов крови. Однако эти изменения неспецифичны для амилоидоза. Течение прогрессирующее. По мере прогрессирования заболевания больные индивидуализируются.

Прогноз неблагоприятный. Смерть больных наступает от истощения, почечной, сердечной недостаточности.

Амилоидоз. Лечение: При вторичном амилоидозе в первую очередь — лечение основного заболевания (туберкулез,остеомиелит, хроническая эмпиема плевры и др. ), после излечения которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза. Лечащий врач назначает соответствующее лечение и в последствии наблюдает больного и следит за результатами.

Источник: https://policlinica.ru/amiloidoz.html

Амилоидоз

Амилоидоз поджелудочной железы: причины, симптомы, лечение, риски

Амилоидоз – общее, системное заболевание организма, при котором происходит отложение специфического гликопротеида (амилоида) в органах и тканях с нарушением функции последних. При амилоидозе могут поражаться почки (нефротический синдром, отечный синдром), сердце (сердечная недостаточность, аритмии), ЖКТ, опорно-двигательный аппарат, кожа. Возможно развитие полисерозита, геморрагического синдрома, психических нарушений. Достоверной диагностике амилоидоза способствует обнаружение амилоида в биопсийных образцах пораженных тканей. Для лечения амилоидоза проводится иммунодепрессивная и симптоматическая терапия; по показаниям — перитонеальный диализ, трансплантация почек и печени.

Амилоидоз – заболевание из группы системных диспротеинозов, протекающее с образованием и накоплением в тканях сложного белково-полисахаридного соединения — амилоида.

Распространенность амилоидоза в мире в значительной мере географически детерминирована: так, периодическая болезнь чаще встречается в странах средиземноморского бассейна; амилоидная полиневропатия – в Японии, Италии, Швеции, Португалии и т. д. Средняя частота амилоидоза в популяции составляет 1 случай на 50 тыс. населения. Болезнь обычно развивается у лиц старше 50-60 лет.

Учитывая тот факт, что при амилоидозе поражаются практически все системы органов, заболевание изучается различными медицинскими дисциплинами: ревматологией, урологией, кардиологией, гастроэнтерологией, неврологией и др.

Амилоидоз поджелудочной железы: причины, симптомы, лечение, риски

Амилоидоз

Вопросы этиологии первичного амилоидоза до конца не изучены.

Вместе с тем, известно, что вторичный амилоидоз обычно ассоциируется с хроническими инфекционными (туберкулезом, сифилисом, актиномикозом) и гнойно-воспалительными заболеваниями (остеомиелитом, бронхоэктатической болезнью, бактериальным эндокардитом и др.

), реже — опухолевыми процессами (лимфогранулематозом, лейкозом, раком висцеральных органов).

Реактивный амилоидоз может развиваться у больных с атеросклерозом, псориазом, ревмопатологией (ревматоидным артритом, болезнью Бехтерева), хроническим воспалением (неспецифическим язвенным колитом, болезнью Крона), мультисистемными поражениями (болезнью Уиппла, саркоидозом). Среди факторов, способствующих развитию амилоидоза, первостепенное значение имеют гиперглобулинемия, нарушения функционирования клеточного иммунитета, генетическая предрасположенность и др.

Среди многочисленных версий амилоидогенеза наибольшее число сторонников имеют теория диспротеиноза, локального клеточного генеза, иммунологическая и мутационная теории.

Теория локального клеточного генеза рассматривает лишь процессы, происходящие на клеточном уровне (образование фибриллярных предшественников амилоида системой макрофагов), в то время как образование и накопление амилоида происходит вне клетки.

Поэтому теория локального клеточного генеза не может считаться исчерпывающей.

Согласно теории диспротеиноза, амилоид является продуктом аномального белкового обмена. Основные звенья патогенеза амилоидоза — диспротеинемия и гиперфибриногенемия способствуют накоплению в плазме грубодисперсных фракций белка и парапротеинов.

Иммунологическая теория происхождения амилоидоза связывает образование амилоида с реакцией антиген-антитело, в которой антигенами выступают чужеродные белки или продукты распада собственных тканей. При этом отложение амилоида происходит преимущественно в местах формирования антител и избытка антигенов.

Наиболее универсальной является мутационная теория амилоидоза, учитывающая огромное разнообразие мутагенных факторов, имеющих возможность вызвать аномальный синтез белка.

Амилоид представляет собой сложный гликопротеид, состоящий из фибриллярных и глобулярных белков, тесно связанных с полисахаридами. Амилоидные отложения накапливаются в интиме и адвентиции кровеносных сосудов, строме паренхиматозных органов, железистых структурах и т. д.

При незначительных отложениях амилоида изменения выявляются лишь на микроскопическом уровне и не приводят к функциональным нарушениям. Выраженное скопление амилоида сопровождается макроскопическими изменениями пораженного органа (увеличением объема, сальным или восковым видом).

В исходе амилоидоза развивается склероз стромы и атрофия паренхимы органов, их клинически значимая функциональная недостаточность.

В соответствии с причинами различают первичный (идиопатический), вторичный (реактивный, приобретенный), наследственный (семейный, генетический) и старческий амилоидоз.

Встречается различные формы наследственного амилоидоза: средиземноморская лихорадка, или периодическая болезнь (приступы жара, боли в животе, запор, диарея, плеврит, артрит, высыпания на коже), португальский нейропатический амилоидоз (периферическая полинейропатия, импотенция, нарушения сердечной проводимости), финский тип (атрофия роговицы, краниальная невропатия), датский вариант (кардиопатический амилоидоз) и мн. др.

В зависимости от преимущественного поражения органов и систем выделяют нефропатический (амилоидоз почек), кардиопатический (амилоидоз сердца), нейропатический (амилоидоз нервной системы), гепатопатический (амилоидоз печени), эпинефропатический (амилоидоз надпочечников), АРUD-амилоидоз, амилоидоз кожи и смешанный тип заболевания.

Кроме этого, в международной практике принято различать локальный и генерализованный (системный) амилоидоз. К локализованным формам, как правило, развивающимся у лиц старческого возраста, относятся амилоидоз при болезни Альцгеймера, сахарном диабете 2-го типа, эндокринных опухолях, опухолях кожи, мочевого пузыря и др.

В зависимости от биохимического состава амилоидных фибрилл среди системных форм амилоидоза выделяют следующие типы:

  • AL — в составе фибрилл легкие цепи Ig (при болезни Вальденстрема, миеломной болезни, злокачественных лимфомах);
  • AA – в составе фибрилл острофазный сывороточный α-глобулин, сходный по своим характеристикам с С-реактивным белком (при опухолевых и ревматических заболеваниях, периодической болезни и др.);
  • Aβ2М— в составе фибрилл β2-микроглобулин (при хронической почечной недостаточности у больных, находящихся на гемодиализе);
  • ATTR – в составе фибрилл транспортный белок транстиретин (при семейных наследственных и старческих формах амилоидоза).

Клинические проявления амилоидоза отличаются многообразием и зависят от выраженности и локализации амилоидных отложений, биохимического состава амилоида, «стажа» заболевания, степени нарушения функции органов.

В латентной стадии амилоидоза, когда отложения амилоида могут быть обнаружены только микроскопически, симптоматика отсутствует.

По мере развития и прогрессирования функциональной недостаточности того или иного органа нарастают клинические признаки заболевания.

При амилоидозе почек длительно текущая стадия умеренной протеинурии сменяется развитием нефротического синдрома. Переход к развернутой стадии может быть связан с перенесенной интеркуррентной инфекцией, вакцинацией, переохлаждением, обострением основного заболевания.

Постепенно нарастают отеки (сначала на ногах, а затем на всем теле), развивается нефрогенная артериальная гипертензия и почечная недостаточность. Возможно возникновение тромбоза почечных вен. Массивная потеря белка сопровождается гипопротеинемией, гиперфибриногенемией, гиперлипидемией, азотемией. В моче обнаруживается микро-, иногда макрогематурия, лейкоцитурия.

В целом в течение амилоидоза почек выделяют раннюю безотечную стадию, отечную стадию, уремическую (кахектическую) стадию.

Амилоидоз сердца протекает по типу рестриктивной кардиомиопатии с типичными клиническими признаками – кардиомегалией, аритмией, прогрессирующей сердечной недостаточностью. Больные жалуются на одышку, отеки, слабость, возникающую при незначительных физических нагрузках. Реже при амилоидозе сердца развивается полисерозит (асцит, экссудативный плеврит и перикардит).

Поражение ЖКТ при амилоидозе характеризуется амилоидной инфильтрацией языка (макроглассией), пищевода (ригидностью и нарушением перистальтики), желудка (изжогой, тошнотой), кишечника (запорами, диареей, синдромом мальабсорбции, кишечной непроходимостью).

Читайте также:  Термаж лица: показания и противопоказания, фото до и после, результат термаж-лифтинга

Возможно возникновение желудочно-кишечных кровотечений на различных уровнях. При амилоидной инфильтрации печени развивается гепатомегалия, холестаз, портальная гипертензия.

Поражение поджелудочной железы при амилоидозе обычно маскируется под хронический панкреатит.

Амилоидоз кожи протекает с появлением множественных восковидных бляшек (папул, узелков) в области лица, шеи, естественных кожных складок. По внешним признакам поражение кожи может напоминать склеродермию, нейродермит или красный плоский лишай.

Для амилоидного поражения опорно-двигательного аппарата типично развитие симметричного полиартрита, запястного туннельного синдрома, плечелопаточного периартрита, миопатии.

Отдельные формы амилоидоза, протекающие с вовлечением нервной системы, могут сопровождаться полинейропатией, параличами нижних конечностей, головными болями, головокружением, ортостатической гипотензией, потливостью, деменцией и т. д.

С клиническими проявлениями амилоидоза могут столкнуться различные клиницисты: ревматологи, урологи, кардиологи, гастроэнтерологи, неврологи, дерматологи, терапевты и др. Первостепенное значение для правильной постановки диагноза имеет всесторонняя оценка клинических и анамнестических признаков, проведение комплексного лабораторного и инструментального обследования.

С целью оценки функционального состояния сердечно-сосудистой системы назначается ЭхоКГ, ЭКГ. Обследование органов пищеварительного тракта предполагает проведение УЗИ органов брюшной полости, рентгеновской диагностики (рентгенография пищевода, желудка, ирригография, рентгенография пассажа бария), эндоскопических исследований (ЭГДС, ректороманоскопия).

Об амилоидозе следует думать при сочетании протеинурии, лейкоцитурии, цилиндрурии с гипопротеинемией, гиперлипидемией (повышением в крови содержания холестерина, липопротеидов, триглицеридов), гипонатриемией и гипокальциемией, анемией, снижением количества тромбоцитов. Электрофорез сыворотки крови и мочи позволяет определить наличие парапротеинов.

Окончательная диагностика амилоидоза возможна после обнаружения амилоидных фибрилл в пораженных тканях. С этой целью может производиться биопсия почки, лимфатических узлов, десен, слизистой оболочки желудка, прямой кишки. Установлению наследственного характера амилоидоза способствует тщательный медико-генетический анализ родословной.

Отсутствие полноты знаний об этиологии и патогенезе заболевания обусловливают трудности, связанные с лечением амилоидоза. При вторичном амилоидозе важное значение имеет активная терапия фонового заболевания.

Рекомендации по питанию предполагают ограничение приема поваренной соли и белка, включение в рацион сырой печени. Симптоматическая терапия амилоидоза зависит от наличия и выраженности тех или иных клинических проявлений.

В качестве патогенетической терапии могут назначаться препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин), диметилсульфоксид, унитиол, колхицин.

Для терапии первичного амилоидоза используются схемы лечения цитостатиками и гормонами (мельфолан+преднизолон, винкристин+доксорубицин+дексаметазон). При развитии ХПН показан гемодиализ или перитонеальный диализ. В отдельных случаях ставится вопрос о трансплантации почек или печени.

Течение амилоидоза носит прогрессирующий, практически необратимый характер. Заболевание может отягощаться амилоидными язвами пищевода и желудка, кровотечениями, печеночной недостаточностью, сахарным диабетом и др.

При развитии хронической почечной недостаточности средняя продолжительность жизни больных составляет около 1 года; при развитии сердечной недостаточности – около 4 месяцев. Прогноз вторичного амилоидоза определяется возможностью терапии основного заболевания.

Более тяжелое течение амилоидоза отмечается у пожилых пациентов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/amyloidosis

Амилоидоз желудочно-кишечного тракта

Амилоидоз — системное заболевание с поражением многих органов и различных тканевых структур, характеризующееся нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в них сложного белково-полисахаридного комплекса.

Симптомы амилоидоза желудочно-кишечного тракта

Амилоидоз поджелудочной железы: причины, симптомы, лечение, риски

При амилоидозе пищевода характерны дисфагия (нарушение глотания) при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, появление отрыжки. При рентгенологическом исследовании пищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе. Осложнения: амилоидные язвы пищевода и пищеводные кровотечения.

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Проявления амилоидоза желудка:

  • ощущение тяжести в эпигастральной области после еды
  • диспепсические расстройства
  • при рентгенологическом исследовании — сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка

Осложнениями заболевания являются амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв. Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже — опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).

Амилоидоз кишечника — частая локализация этого заболевания. Проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула — запорами или упорными поносами.

При исследовании кала выявляется выраженная стеаторею, амилорею, креаторею — вещества, которые в норме всасываются в кишечнике. В крови отмечается анемия, лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцито), повышение СОЭ, гипопротеинемия (снижение концентрации белков), гипонатриемия (снижение концентрации натрия), гипокальциемия (снижение концентрации кальция).

Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике. При рентгенологическом исследовании характерна развернутость («вздыбпенность») кишечных петель, утолщение � Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже — опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).

Амилоидоз кишечника — частая локализация этого заболевания. Проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула — запорами или упорными поносами.

При исследовании кала выявляется выраженная стеаторею, амилорею, креаторею — вещества, которые в норме всасываются в кишечнике. В крови отмечается анемия, лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцито), повышение СОЭ, гипопротеинемия (снижение концентрации белков), гипонатриемия (снижение концентрации натрия), гипокальциемия (снижение концентрации кальция).

Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике. При рентгенологическом исследовании характерна развернутость («вздыбпенность») кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику.

Биопсия слизистой оболочки тонкой и толстой кишок подтверждает диагноз и позволяет провести дифференциальную диагностику с энтеритами и колитами, особенно с неспецифическим язвенным колитом.

Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе.

Осложнение — тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, сужение просвета кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации.

Амилоидоз печени встречается сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край ее ровный, безболезнен. Нередко развивается асцит — скопление жидкости в брюшной полости. Реже встречаются боль в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром.

Лабораторные исследования определяют изменение белково-осадочных проб, гиперхолестеринемию (увеличение уровня холестерина в крови), в ряде случаев — гипербилиру-бинемию (повышение уровня билирубина), повышение активности щелочной фосфатазы, аминотрансфераз (АЛаТ, АСаТ) сыворотки крови, положительная проба с бромсульфалеином. Решающее значение в диагностике имеет пункционная биопсия печени. Осложнения — печеночная недостаточность.

Амилоидоз поджелудочной железы диагностируется редко (протекает под маской хронического панкреатита). Для заболевания характерны тупая боль в левом подреберье, диспепсические явления, панкреатогенные поносы, стеаторея. Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы. В тяжелых случаях развивается вторичный сахарный диабет.

Диагноз амилоидоза органов системы пищеварения. Большое значение имеет выявление поражения других органов и систем — почек, сердца, кожи, селезенки.

Наиболее достоверным методом диагностики амилоидоза является биопсия органов, в пунктатах, которых обнаруживают глыбки амилоида при окраске срезов конго красным, метиленовым или генциановым фиолетовым.

При вторичной форме этой болезни важно выявление хронического заболевания, которое обычно осложняется амилоидозом (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, эмпиема плевры и т. д.).

Применяют также функциональные клинические пробы: с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красок при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие фиксации амилоидом и резкое снижение выделения их почками с мочой). Однако при первичном амилоидозе они дают непостоянный результат. Диагноз первичного амилоидоза основан на тщательном генетическом анализе (выявление амилоидоза у родственников).

Лабораторные исследования крови обнаруживают повышение СОЭ, повышение содержания холестерина и липидов крови. Однако эти изменения неспецифичны для амилоидоза. Течение заболевания прогрессирующее. По мере прогрессирования заболевания больные получают инвалидность. Прогноз при амилоидозе неблагоприятный. Смерть больных наступает от истощения, почечной, сердечной недостаточности.

Лечение амилоидоза пищеварительной системы

При вторичном амилоидозе в первую очередь необходимо лечение основного заболевания (туберкулез, остеомиелит, хроническая эмпиема плевры и др.) после излечения, которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза. Из специфических средств лечения амилоидоза используют иммунодепрессанты, кортикостероиды. При раннем лечении возможно обратное развитие амилоидоза.

Симптоматическая терапия направлена на прием поливитаминов (внутривенно или внутримышечно), диуретические средства (при выраженных отеках), переливания плазмы.

При печеночной недостаточности — соответствующая симптоматическая терапия. При амилоидозе кишечника, протекающем с упорными поносами, вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты).

При изолированном опухолевидном амилоидозе желудочно-кишечного тракта — хирургическое лечение.

По материалам статьи «Амилоидоз»

Источник: http://www.medkrug.ru/article/show/amiloidoz_zheludochno_kishechnogo_trakta

Амилоидоз поджелудочной железы: причины, симптомы, лечение, риски

Амилоидоз поджелудочной железы: причины, симптомы, лечение, риски

статьи

  • Наиболее опасные недуги абиссинских кошек
    • Гингивит: как не допустить и как излечить кошку
      • Профилактика
      • Рекомендации по лечению:
    • Почечный амилоидоз – наследственный и приобретенный
      • Симптомы и последствия
      • Профилактика
      • Рекомендации по лечению
    • Коронавирус у кошек: симптомы инфекции, профилактика и лечение
    • Коронавирус у кошки: источники, клиническая картина
      • Симптомы
      • Профилактика и диагностирование
      • Рекомендации по лечению
  • О кастрации и стерилизации: за и против
    • Преимущества кастрации и ее минусы
    • Кошка: стерилизация плюс кастрация
      • Дать родить перед стерилизацией или нет?

Читайте все об абиссинской породе в Главной статье

В целом абиссинские кошки являются породой здоровой, не склонной подхватывать инфекции, простужаться или мучиться расстройствами.

При правильном кормлении и соблюдении гигиены, постоянной плановой вакцинации проблем у хозяина с самочувствием питомца-абиссинца не будет. Однако есть статистика некоторых заболеваний, которые встретиться могут.

Среди них болезни глаз и ушей, аллергия, психогенная алопеция, вызванная неврозом тревоги, одиночеством, депрессией. Случаются специфические, передающиеся генетически недуги:

  • — атрофическая ретинопатия сетчатки;
  • — вывихи коленной чашечки;
  • — дисплазия тазобедренного сустава;
  • — дефицит пируваткиназы.
  • Ответственные заводчики не допускают появления в питомниках носителей того или иного генетического заболевания, однако не все в их силах.

О кастрации и стерилизации: за и против

Такие «прелести» домашнего питомца, как стремление пометить территорию, наполняя квартиру специфический запахом, а с весной – неудержимое желание полюбить кошечку, ставят перед владельцем вопрос: в каком возрасте кастрируют кота и стерилизуют кошку? И тут же просыпается сомнение – нужно ли кастрировать и лишать животного основного инстинкта?

Преимущества кастрации и ее минусы

  1. Уставшие слушать истошное мяуканье и ловить при первой же возможности убегающего погулять кота, хозяева должны знать о плюсах кастрации:
  2. — жить кот будет дольше на год-два (такова статистика);
  3. — кот станет спокойнее, его агрессия сведется к нулю, воспитывать будет легче;
  4. — снизится вероятность заболеть простатитом, страдать от гормонозависимой опухоли семенников и яичек.
  5. Для «взвешивания» решения надо учесть минусы:
  6. — коту придется перенести общий наркоз, а это для здоровья всегда риск, хотя не катастрофический;
  7. — возможны послеоперационные осложнения (кровотечение, расхождение швов, попадание инфекции);
  8. — повысится риск получить мочекаменную болезнь;
  9. — при неправильном рационе быстрее наступит ожирение.
Читайте также:  Цефиксим 400 мг таблетки, суспензия для детей: инструкция по применению, аналоги

Первые два минуса нивелируются, если сделать операцию у опытного хирурга и вовремя – после 7 и не позже 9 месяцев и тогда, когда кот еще девственник. С третьим и четвертым пунктами можно бороться, давая питомцу большое количество воды и специальный корм.

Операцию можно проводить и позже (до 3 лет), но плюсы будут меньшими, а минусы большими.

Кошка: стерилизация плюс кастрация

К самкам чаще применяют термин «стерилизация», но если говорить точно, то эта процедура предусматривает избавление кошки только от яичников. Если же удаляются все детородные органы, включая овариоэктомию (удаление матки), то правильный термин «кастрация».

Учитывая, что абиссинские кошки метят ареал не хуже котов, преимущества проведения операции те же, что и у котов. О возрасте, когда ее проводить, идут споры. Все больше ветеринаров склоняется к совсем ранней стерилизации – до полового созревания, которое у абиссинок ранее (первая течка в 4 месяца). Аргументы:

  • — котята восстанавливаются после операции намного быстрее, чем кошки взрослые;— вырастают более крепкими и крупными, благодаря более медленному закрытию костной пластины роста;
  • — риск рака молочных желез снижается значительно;
  • — не переживают двойную перестройку гормонального фона — изначально во время созревания, потом — после операции.

Профессионалы отмечают: стерилизованные до первой течки кошки нежнее и ласковее.

Дать родить перед стерилизацией или нет?

Ответ однозначный – нет! Не планируя разведения, лучше кастрацию провести как можно раньше, не допустив течки, а тем более вязки. Заблуждение типа «пусть познает материнство» ведет к тому, что женские гормоны у котившихся самок начинают производить железы других, не репродуктивных органов. Следовательно, половое влечение в меньших объемах, но сохраняется еще долго, а то и навсегда.

Многие кошачьи болезни в абиссинской породе считаются редкими. Игнорировать плохое самочувствие питомца не рекомендуется в любом случае. Вовремя и системно вакцинируемое животное, получающая корм порционно (для абиссинцев, склонных к ожирению, это важно) при нормальном уходе абиссинец подтвердит общее для породы мнение здорового вида домашних четвероногих.

Читайте все об абиссинской породе в Главной статье

Источник: https://healthage.ru/polezno-znat/amiloidoz-podzheludochnoj-zhelezy-prichiny-simptomy-lechenie-riski/

Болезнь амилоидоз

Амилоидоз – это системное заболевание, характеризующееся нарушением белкового обмена и сопровождающееся внеклеточным отложением сложного белково-полисахаридного комплекса в органах и тканях.

Формы заболевания

  • Традиционно выделяют несколько форм данного заболевания:
  • – первичный амилоидоз (врожденная ферментопатия);
  • – вторичный амилоидоз (возникает при длительном течении хронических заболеваний, сопровождающихся распадом тканей и всасыванием продуктов распада или патологическими иммунологическими нарушениями);
  • – старческий амилоидоз.

Данное заболевание с трудом поддается классификации, поскольку в большинстве случаев поражение охватывает несколько органов. Первичный амилоидоз возникает наследственным аутосомно-доминантным путем. Нередко причины возникновения заболевания остаются невыясненными (идиопатический амилоидоз).

Вторичный амилоидоз появляется на фоне туберкулеза легких и внеклеточных форм туберкулеза, при бронхо-эктазе, хронической эмпиеме плевры, хроническом остеомиелите, сывороточной болезни, язвенном колите, различных опухолях и некоторых других заболеваниях.

Амилоидоз пищевода проявляется отрыжкой и нарушениями глотательного рефлекса (дисфагия) при проглатывании сухой и плотной пищи. Рентгенограмма показывает снижение тонуса тканей пищевода.

Наиболее часто встречается амилоидоз кишечника. Типичным проявлением данной формы заболевания является ощущение тяжести в желудке. Помимо этого, наблюдаются нарушения стула: диарея или запор. Исследование крови показывает анемию, лейкоцитоз, увеличение скорости оседания эритроцитов. В результате развивается синдром недостаточности всасывания и нарушение пристеночного пищеварения.

  Диагностика ВИЧ-инфекции у детей раннего возраста

Как самостоятельное заболевание протекает опухолевидный амилоидоз кишечника, который сложно диагностировать из-за опухоли. В большинстве случаев данная патология обнаруживается лишь при хирургическом вмешательстве. Типичными симптомами опухоли являются боль и непроходимость кишечника.

Рентгенологическое исследование выявляет утолщение складок, сглаженность рельефа слизистой оболочки, приподнятость кишечных петель. Амилоидоз желудка развивается на фоне амилоидоза кишечника или других органов. В данном случае больной ощущает тяжесть в эпигастральной области после приема пищи, а также нарушения пищеварении: изжогу, отрыжку, тошноту и т. д.

Рентгенограмма показывает сглаженность рельефа слизистой оболочки, заметное ослабление перистальтики и вывода пищи из желудка.

Амилоидоз поджелудочной железы

Амилоидоз поджелудочной железы возникает достаточно редко и характеризуется проявлениями хронического панкреатита: тупой болью в левом подреберье, нарушением пищеварения, панкреатогенной диареей, стеатореей. В результате заболевания развивается внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы.

Амилоидоз печени

Амилоидоз печени встречается часто. Его характерными симптомами являются уплотнение печени и увеличение селезенки. Увеличение печени наблюдается на поздней стадии заболевания. При пальпации край печени ровный, болезненность не отмечается или выражена незначительно.

Иногда пациент ощущает боль в правом подреберье. Помимо этого, могут возникнуть расстройства пищеварения и желтуха. Тяжелое течение заболевание характеризуется геморрагическим синдромом.

При этом наблюдается увеличение давления в воротной вене, которое возникает в результате затруднения оттока крови из нее (портальная гипертензия), и накопление жидкости в брюшной полости (асцит).

Наблюдаются изменения сыворотки крови: увеличение содержания билирубина, повышенная активность щелочной фосфатазы, гиперглобулинемия, аминотрансфераза и т. д.

  Болезнь цирроз печени — причины и формы, симптомы и лечение

Амилоидоз пищевода

Амилоидоз пищевода дает тяжелые осложнения в виде пищеводных кровотечений и амилоидных язв пищевода. Амилоидоз кишечника может сопровождаться кишечными кровотечениями, амилоидозными язвами, нарушением целостности и сужением кишечника, гиповитаминозом. На фоне значительного нарушения процессов всасывания у пациента может развиться гипопротеинемия.

Амилоидоз желудка

Амилоидоз желудка в большинстве случаев осложняется желудочными кровотечениями, амилоидозными язвами желудка, перфорацией язв. Тяжелые формы амилоидоза поджелудочной железы дают вторичное развитие сахарного диабета. Амилоидоз печени осложняется печеночной недостаточностью.

Заболевание характеризуется быстрым развитием, что приводит к инвалидности больных. Летальный исход возможен в результате почечной или сердечной недостаточности, а также при общем истощении организма. Особенно тяжелый прогноз при амилоидозе инфекционной этиологии.

Лечение

При своевременном и правильном лечении амилоидоза на ранней стадии возможно его обратное развитие. Лечение вторичных амилоидозов в первую очередь сводится к лечению основного заболевания, на фоне которого они возникли. Как правило, после излечения заболевания, послужившего фактором развития амилоидоза, пропадают симптомы самого амилоидоза.

  Болезнь стрептодермия

При лечении амилоидоза в основном применяются иммунодепрессанты и кортикостероиды.

Помимо этого, пациенту показаны поливитамины внутривенно и подкожно, а также переливание плазмы. В случае сильных отеков рекомендуются диуретические лекарственные средства для вывода лишней жидкости из организма.

При амилоидозе кишечника назначают вяжущие препараты: нитрат висмута основного, адсорбенты.

Печеночные экстракты и гидролизаты используют при амилоидозе печени. В данном случае также рекомендуется употребление в пищу сырой печени. При первичном амилоидозе печени показаны холинолитические препараты: делагил, плаквенил.

Хирургическое вмешательство необходимо при изолированном опухолевидном амилоидозе желудочно-кишечного тракта. Профилактика амилоидоза за ключается в своевременной диагностике, правильном лечении и предупреждении рядя хронических заболеваний, в том числе инфекционного характера.  Виктор Зайцев

Источник: https://health-medicine.info/amiloidoz/

Амилоидоз: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой общее системное заболевание организма, характеризующееся отложением специфического гликопротеида (амилоида) в органах и тканях с нарушением функции последних.

Причины

Причины развития первичного амилоидоза на данный момент до конца не изучены.

При этом установлено, что развитие вторичного амилоидоза обычно связано с хроническими инфекционными ( туберкулез, сифилис, актиномикоз) и гнойно-воспалительными заболеваниями (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, бактериальный эндокардит), реже заболевание связывают с опухолевыми процессами (лимфогранулематозом, лейкозом, раком висцеральных органов). Развитию реактивной формы амилоидоза подвержены лица, страдающие атеросклерозом, псориазом, ревмопаталогией, например, ревматоидным артритом, болезнью Бехтерева, хроническими воспалительными заболеваниями, такими как неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, такими мультисистемными поражениями, как болезнь Уиппла или саркоидоз. Триггерами амилоидоза данной патологии могут являться гиперглобулинемия, нарушения функционирования клеточного иммунитета, наследственная предрасположенность.

Симптомы

Клинические симптомы амилоидоза могут быть разнообразными и зависят от выраженности и локализации амилоидных отложений, биохимического состава амилоида, длительности заболевания, степени нарушения функции органов.

Скрытый период амилоидоза, когда отложения гликопротеида могут быть обнаружены только микроскопически, не отличается развитием клинически значимой симптоматики.

По мере прогрессирования функциональной недостаточности пораженного органа нарастают клинические признаки патологии.

При амилоидозе почек длительно текущая стадия умеренной протеинурии сменяется возникновением нефротического синдрома. Переход к развернутой стадии может быть связан с перенесенной интеркуррентной инфекцией, вакцинацией, переохлаждением, обострением основного заболевания.

У больного отмечается постепенное увеличение отеков, возникновение нефрогенной артериальной гипертензии и почечной недостаточности. Иногда развивается тромбоз почечных вен. Массивная потеря белка сопровождается развитием гипопротеинемии, гиперфибриногенемии, гиперлипидемии, азотемии.

В моче обнаруживается микро-, иногда макрогематурия, лейкоцитурия.

При амилоидозе сердца отмечается развитие рестриктивной кардиомиопатии с типичными клиническими признаками – кардиомегалией, аритмией, прогрессирующей сердечной недостаточностью.

У больного появляется одышка, отеки, слабость, возникающая даже при незначительных физических нагрузках.

В редких случаях при амилоидозе сердца возникает полисерозит, проявляющийся возникновением асцита, экссудативного плеврита и перикардита.

Поражение пищеварительной системы при амилоидозе характеризуется амилоидной инфильтрацией языка, пищевода, желудка, кишечника. Возможно возникновение желудочно-кишечных кровотечений. При амилоидной инфильтрации печени возникает гепатомегалия, холестаз, портальная гипертензия. Поражение поджелудочной железы при данной патологии может маскироваться под хронический панкреатит.

Амилоидоз кожи характеризуется появлением множественных восковидных бляшек в области лица, шеи, естественных кожных складок. По внешним признакам кожные поражения могут напоминать склеродермию, нейродермит или красный плоский лишай.

Для амилоидного поражения опорно-двигательного аппарата типично развитие симметричных полиартритов, запястного туннельного синдрома, плече-лопаточного периартрита, миопатии.

Отдельные формы амилоидоза, связанные с поражением нервной системы, могут сопровождаться развитием полинейропатий, параличем нижних конечностей, головными болями, головокружениями, ортостатической гипотензией, потливостью, деменцией.

Диагностика

Для правильной постановки диагноза потребуется всесторонняя оценка клинических и анамнестических признаков, проведение комплексного лабораторного и инструментального обследования.

Для оценки функционального состояния сердечно-сосудистой системы могут быть назначены электрокардиограмма, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, рентгенография пищевода и желудка, ирригография, рентгенография пассажа бария, эндоскопические исследования.

Окончательная постановка диагноза возможна только после обнаружения амилоидных фибрилл в пораженных тканях, для этого больному может быть назначена биопсия почек, лимфатических узлов, десен, слизистой оболочки желудка, прямой кишки.

Лечение

При вторичном амилоидозе усилия специалистов направлены на терапию фонового заболевания. Рекомендации по питанию предполагают ограничение приема поваренной соли и белка, включение в рацион сырой печени.

Симптоматическая терапия амилоидоза зависит от наличия и выраженности тех или иных клинических проявлений. В качестве патогенетической терапии могут назначаться препараты 4-аминохинолинового ряда.

Для терапии первичного амилоидоза используются схемы лечения цитостатиками и гормонами.

Профилактика

На данный момент не разработаны эффективные способы профилактики, позволяющие предупредить развитие амилоидоза, так как не установлены причины его развития.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/amiloidoz.htm

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector