Хеллп синдром при беременности: что это такое, симптомы и лечение, смертность

В настоящее время известно довольно большое количество разновидностей гестозов у беременных. Однако, встречаются и редкие формы, которые отличаются своим скрытым течением, молниеносным развитием, и тяжестью состояния женщины, которое приводит даже к смертельным последствиям. Именно такой формой гестоза является Hellp-синдром в акушерстве.

Определение HELLP-синдрома

Hellp-синдром — это грозное осложнение третьего триместра беременности. Для него характерно позднее и острое начало. Клиническая симптоматика развивается после 32 недель гестации. Hellp-синдром является осложнением гипертензивных расстройств, длительно текущего гестоза. Можно сказать, что данное патологическое состояние является конечной точкой позднего токсикоза.

Хеллп синдром при беременности: что это такое, симптомы и лечение, смертность

Hellp-синдром представляет собой некую полиорганную недостаточность, которая достигает критических значений.

Синдром характеризуется основными симптомами. Среди них можно выделить: гемолиз эритроцитов, форменных элементов, приносящих кислород, увеличение трансаминаз в виде Алат и Асат, снижение тромбоцитов.

Этиологию патологического состояния до сих пор не могут выяснить учёные до конца. Основной из звеньев этиопатогенеза hellp-синдрома является аутоиммунная агрессия. Организм выделяет антитела к эндотелиоцитам, к тромбоцитам, клеткам печени.

Провоцирующим фактором, который запускает этот процесс, является беременность, в результате чего организм женщины не может справиться с ней и отторгает.

Последние исследования были проведены в сфере изучения патогенеза hellp-синдрома. Именно по этим данным ученые сделали выводы, что аутоиммунная агрессия может исходить из организма плода. Окончательной версии данной гипотезы нет, однако, ведутся целенаправленные работы в этом направлении.

Симптомы данного процесса в некоторых случаях выявляются остро, а в некоторых — растягиваются и довольно смазаны.

На фоне беременности после 32 недель у женщин начинается некая слабость, утомляемость, могут возникать боли в эпигастрии, боли в правой и левой подреберных областях. Женщины отмечают, что на их теле появляются необычное количество синяков, гематом. Могут наблюдаться кровотечения из мест инъекций, которые не останавливаются.

Диагностика заболевания

Основными звеньями диагностики являются правильная трактовка и оценка клинической картины, а также данные клинико-лабораторных и инструментальных методов исследования.

При выявлении клинической симптоматики, указанной ранее, врач должен направить женщину на экстренное исследование, которое опровергнет либо подтвердит данный диагноз.

В клинико-лабораторном исследовании будут выявляться такие нарушения. В клиническом анализе крови тромбоцитопения, то есть аутоиммунный комплекс агрессивно реагирует на тромбоциты. Снижение уровня тромбоцитов — это один из важных и главных признаков Hellp-синдрома.

В биохимическом анализе крови также будут довольно явные отклонения. Уровень билирубина значительно повышен. Также в биохимии будут наблюдаться повышение уровня печеночных трансаминаз в виде элевации Алат и Асат. Разрушаются гепатоциты, клетки печени, играющие ведущую роль в процессах детоксикации, белково-образующей, метаболической функции печени.

Также в биохимическом анализе крови может отмечаться увеличение уровня креатинина и мочевины за счёт наступления полиорганной недостаточности, а именно почечной недостаточности. Могут наблюдаться различные кровоизлияния в печень, головной мозг, кишечник.

Нарушение детоксикационной функции печени организм женщины просто отравляет токсическими веществами организм на фоне уже существующих изменений.

А, если учесть, что все вышеописанные изменения происходят в организме женщины, которая вынашивает ребенка, то естественным является нарушением функционирования фетоплацентарного комплекса, а, соответственно, состояния плода.

Как возникает синдром

HELLP-синдром по данным мировой медицинской литературы развивается у 2-20% беременных женщин. Он проявляется в третьем триместре. Чаще всего развивается после 35 недели. Иногда он возникает уже после родов. В том числе в ситуациях, когда во время беременности не было никаких осложнений.

Хеллп синдром при беременности: что это такое, симптомы и лечение, смертность

Происхождение заболевания до конца не изучено. Считается, что это проявление системной воспалительной реакции, В основе развития лежат врожденные и приобретенные факторы. Установлена генетическая предрасположенность к HELLP-синдрому. Известно также, что риск выше в случае:

  • аномалий системы комплемента;
  • нарушения коагуляции крови;
  • отягощенном акушерском анамнезе (особенно при наличии в анамнезе гестоза при предыдущей беременности).

В итоге прогрессирует дисфункция эндотелия, возникает риск внутрисосудистого образования тромбов.

Заболевание встречается очень редко. Поэтому оно долгое время оставалось неизученным. Смертность от него остается высокой до сих пор. Риск смерти матери по разным источникам составляет 3,4-24,2%. Вероятность гибели ребенка – 8%. Хуже прогноз для женщины при развитии HELLP-синдрома после родов. У неё выше риск дыхательной и почечной недостаточности.

Симптомы HELLP-синдрома

HELLP-синдром в 50% случаев начинается с гестоза. Для него характерно повышение артериального давления, отеки и появление белка в моче.

https://www.youtube.com/watch?v=oGqNZd911e8

Основными же проявлениями собственно HELLP-синдрома является:

  • гемолиз (разрушение) эритроцитов;
  • уменьшение количества тромбоцитов, которые расходуются на образование тромбов по причине ДВС-синдрома (внутрисосудистого свертывания крови);
  • повреждение печени и почек, кровоизлияния по причине недостаточного количества тромбоцитов в крови.

Самые первые симптомы весьма неспецифичны. Поэтому не всегда позволяют заподозрить развитие HELLP-синдрома. Тем более что встречается он редко, что снижает настороженность у врачей-гинекологов. Основные признаки:

  • головная боль;
  • утомляемость;
  • слабость;
  • рвота;
  • боли в животе, преимущественно в области печени (под ребрами справа).

Тошнота, рвота и абдоминальные боли отмечаются у 86% пациентов. Отеки появляются у двух женщин из трёх.

На втором этапе развития HELLP-синдрома появляются дополнительные симптомы:

  • желтуха;
  • рвота кровью;
  • удлинение времени кровотечения (выделение крови в зоне инъекции).

Могут появляться судороги, неврологические симптомы, нарушается сознание. Нередко развиваются осложнения со стороны органа зрения: кровоизлияние в сетчатку, её отслойка, кровоизлияние в стекловидное тело. Печень увеличена. Появляются признаки раздражения брюшины.

Задолго до появления симптомов у женщины уже могут отмечаться изменения в лабораторных анализах. В крови появляются сморщенные, деформированные эритроциты, а также их фрагменты.

Это связано с повреждением эндотелия мелких кровеносных сосудов, сужением капилляров, в результате чего эритроциты повреждаются при прохождении через них.

Фрагменты эритроцитов накапливаются внутри сосудов, склеиваются и создают условия для образования тромбов.

По этой же причине развивается желтуха. Из разрушенных эритроцитов высвобождается билирубин, который окрашивает кожные покровы в желтый цвет.

Внутри сосудов печени откладывается фибрин. Это сужает их просвет. В результате ухудшается кровоснабжение гепатоцитов. Развивается печеночная недостаточность. Она является обратимой. После родов проходимость печеночной артерии быстро восстанавливается. Но всё ещё остается сниженной проходимость воротной вены, которая обеспечивает печень кровью на 75%. Её просвет восстанавливается медленно.

Редким, но очень тяжелым осложнением HELLP-синдрома является разрыв печени. Он отмечается в 1,8% случаев заболевания. Летальность достигает 70%. Это результат повышения внутрипеченочного давления и образования гематомы (кровоизлияния).

Критерии диагноза

Критериями диагноза HELLP-синдрома являются:

Хеллп синдром при беременности: что это такое, симптомы и лечение, смертность

  1. Гестоз, протекающий в тяжелой форме.
  2. Наличие признаков гемолиза эритроцитов. Таковыми является развитие анемии, гемолитической желтухи, обнаружение при микроскопическом исследовании мазка крови дефектных эритроцитов и их фрагментов.
  3. Уровень билирубина в крови выше 1,2 мг/дл.
  4. Концентрация ЛДГ превышает 600 единиц/л.
  5. Уровень АСТ более 70 ЕД/л.
  6. Количество тромбоцитов уменьшается до 100х109 в литре крови и менее.
  7. Печень увеличена по данным УЗИ.
  8. Выделяется белок с мочой.
  9. Отмечаются нарушения в коагулограмме. Это исследование применяют для оценки свертывающей функции крови. Изменений может быть много. Все они свидетельствуют о пониженной свертывающей способности (гипокоагуляции).
  10. Уровень гаптоглобина в крови ниже 0,6 грамм на литр.

Степень тяжести HELLP-синдрома определяется по уровню тромбоцитов. При первой степени их уровень больше 100, при второй – от 50 до 100, а при третьей – менее 50х109/л.

Любое подозрение на HELLP-синдром является абсолютным показанием к госпитализации беременной. В том числе если нет уверенности в его развитии. Болезнь прогрессирует очень быстро. Поэтому беременная должна получить адекватную медицинскую помощь в самые короткие сроки.

Лечение

Основными задачами лечения являются:

  • сохранение жизни матери;
  • рождение жизнеспособного плода, который не требует длительной интенсивной неонатальной помощи.

Досрочное родоразрешение

Проблемой заболевания является непредсказуемость его клинического течения. Нет четких клинических или лабораторных критериев, на основе которых можно было бы спрогнозировать риск осложнений и исход HELLP-синдрома.

Известно лишь, что смертность ниже при минимальном количестве времени, которое проходит с момента установления диагноза до родоразрешения. Поэтому в случае развития HELLP-синдрома как можно быстрее проводят кесарево сечение, независимо от срока гестации. Оно выполняется в плановом порядке.

Существуют также ситуации, при которых выполняется экстренное кесарево сечение:

  • прогрессирующее нарастание дефицита тромбоцитов в крови;
  • резкое ухудшение клинического состояния пациентки;
  • тяжелые неврологические симптомы;
  • нарушение сознания, крайним проявлением которого является кома;
  • ухудшение функции почек или печени, которое быстро прогрессирует;
  • срок от 34 недель;
  • дистресс плода.

Раньше часто предпринимались попытки консервативного ведения такой беременности. Однако было установлено, что в этом случае возрастает риск отслойки плаценты, эклампсии, выше детская и материнская смертность.

В редких случаях возможны роды через естественные пути. Их проводят, если:

  • шейка матки зрелая;
  • нормальный кровоток в пупочной артерии по данным допплерографии;
  • отсутствие какой-либо патологии со стороны плода.

Консервативная терапия

Изредка показано консервативное ведение беременности. Оно возможно, если HELLP-синдром имеет легкие проявления, не прогрессирует, не оказывает негативного влияния на развитие плода.

В таком случае используют плазмозаменители, которые вливают внутривенно для восстановления объема циркулирующей крови. Для ликвидации анемии применяют донорскую эритроцитарную массу. Показанием для её введения является уровень гемоглобина меньше 70 грамм на литр.

Тромбоцитарную массу вводят при их уровне меньше 40 тысяч в мл крови. Дополнительно назначают по мере необходимости:

Хеллп синдром при беременности: что это такое, симптомы и лечение, смертность

  • препараты для снижения артериального давления;
  • кортикостероиды для подавления воспалительной реакции;
  • гемофильтрация при развитии почечной недостаточности;
  • антибактериальная терапия.

Назначение глюкокортикоидов позволяет пролонгировать беременность на 1-2 суток и уменьшить риск респираторного дистресс-синдрома новорожденного. Одно из исследований показало более высокую эффективность внутривенного введения этих препаратов по сравнению с внутримышечными инъекциями.

Но проблема глюкокортикоидов состоит в том, что они могут вызвать ребаунд-эффект. В течение первых 2 суток наблюдается значительное улучшение клинической картины. Затем состояние беременной резко ухудшается.

Поэтому гормоны используют лишь для создания более благоприятных условий для родоразрешения.

Наблюдение за женщиной продолжают в послеродовом периоде. Если при эклампсии или гестоза все симптомы после родов уходят, то HELLP-синдром всё ещё может вызывать тяжелые осложнения. Пик гемолиза приходится на 1-2 сутки после родов.

В этот период может потребоваться переливание эритроцитарной массы. Для предотвращения судорог используют магния сульфат в течение 24 часов после родов.

Если гемолиз продолжается спустя 3 суток, либо в этот же период прогрессирует снижение тромбоцитов, показан плазмаферез.

Таким образом, успех в лечении HELLP-синдрома зависит в первую очередь от своевременности диагностики и агрессивности лечебной тактики. Лучшим решением является родоразрешение. Это достоверно снижает материнскую и детскую смертность. Женщине проводят лечение как до родов, так и в течение нескольких дней после рождения ребенка.

Источник: https://www.eko-blog.ru/articles/zhenskoe-besplodie/hellp-sindrom/

HELLP-синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

Хеллп синдром при беременности: что это такое, симптомы и лечение, смертность

У тяжелого гестоза могут быть самые разные осложнения и ими могут стать: отек мозга, почечная или печеночная недостаточность, сердечной-сосудистая недостаточность и так далее. В этой статье речь пойдет об таком очень тяжелом осложнении гестоза, которое возникает после тяжелой преэклампсии и эклампсии — так называемом HELLP-синдроме.
Впервые HELLP-синдром был описан в 1954 году английским доктором Джоном Притчардом, который обратил внимание на наличие этого состояния у женщин.
HELLP-синдром это очень серьезное заболевание, которое, по данным разных авторов, является причиной материнской смертности. Процент смертности при HELLP-синдроме колеблется от 25 до 75 процентов.

Что же означает название HELLP-синдром? Это название состоит букв, обозначающих наличие трех симптомов:

  • Hemolysis (гемолиз)
  • Elevated Liver enzymes (повышение концентрации ферментов печени)
  • Low Platelet count (пониженное количество тромбоцитов или тромбоцитопения)

Первый симптом, который обозначен английской буквой «H», — это гемолиз. Речь идет о гемолизе эритроцитов при этом состоянии, который приводит к тяжелый гемолитической анемии.

Следующие две буквы «E» и «L» обозначают повышение концентрации (активности) ферментов печени (повышение печеночных ферментов).
Последние две буквы «LP» обозначают снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения).

Таким образом три эти симптома (гемолиз эритроцитов, повышение печеночных ферментов и снижение количества тромбоцитов) объединены в один синдром, который называется HELLP-синдромом.

Различают две степени HELLP-синдрома: выраженный и менее выраженный, хотя это разделение очень относительно. Различают эти две степени по количеству тромбоцитов — диагноз выраженная (тяжелая) степень HELLP-синдрома ставится при количестве тромбоцитов менее 50 000, при норме тромбоцитов около 400 000, а вторая степень выраженности это когда тромбоцитов 50 000 — 100 000.

Причины

Единого мнения по поводу причин возникновения HELLP-синдрома не существует, но считается что это заболевание является аутоиммунной реакцией организма на беременность. Поэтому одна из причин заболевания это иммунологическая причина (речь идет о депрессии t и b-лимфоцитов, которые участвуют в иммунных реакциях организма).

Читайте также:  Панкреатит при беременности: причины, симптомы, лечение, диета, последствия для плода

Помимо этого имеет место аутоиммунная агрессия, в организме беременной женщины возникают так называемые антитромбоцитарные, антиэпителиальные антитела. Исчезают ферменты, которые продуцируют простациклин — вот в этом случае количество простациклина снижается, и затем наступает тромбоз сосудов печени.

Некоторые ученые считают одной из причин HELLP-синдрома появление антител против собственных фосфолипидов. Фосфолипиды это особые вещества, которые составляют структуру клетки. Так вот против этих фосфолипидов возникают антитела (это состояние носит название антифосфолипидный синдром).

Также имеет место быть теория о том, что одной из причин могут быть генетические дефекты в печени, особенно дефекты ферментного состава печени.

Кроме того, развитие HELLP-синдром может спровоцировать применение лекарственных веществ, в частности, например, антибиотиков тетрациклинового ряда.

Патогенез

Если говорить о механизме развития HELLP-синдрома, то сформировать какую-то единую схему невозможно, потому что причин очень много: это аутоимунные, иммунологические причины, ферментные состоянии и так далее.
Но можно выделить основные составляющие патогенеза.

Аутоиммунная реакция организма беременной женщины на беременность в основном проявляется в сосудах плаценты и при этом происходит:

    Механизм развития HELLP-синдрома:

  • слущивается эндотелий (повреждение эндотелия — эндотелиоз) и освобождение фосфолипидов
  • снижается количество простациклинов в циркулирующей крови
  • возникает выраженный ангиоспазм сосудов
  • развивается гиповолемия и сгущение крови
  • происходит образование микротромбов, а затем фибринолиз этих тромбов
  • начинается гемолиз эритроцитов
  • развивается выраженная гемолитическая анемия
  • ангиоспазм приводит к замедлению кровотока и появлению ДВС-синдрому

Когда возникает ДВС-синдром, то сосуды суживаются и возникает гипоксия,то в сосудах плаценты нарушается кровоток и выделяется плацентарный тромбопластин, который поступает в кровоток матери и затем, распространяясь по всему организму, попадают в сосуды печени, вызывая там очень серьезные изменения (эндотелиоз, гипоксию, гемолиз эритроцитов и разрушение тромбоцитов) — в основном все эти изменения происходят непосредственно в печени.
Все это конечно сопровождается колоссальными изменениями непосредственно в печени — возникают некрозы печени, гематомы и кровоизлияния. Происходят деструктивные изменения в печени — нарушается как гепатоциты так и соединительная ткань печени.

Хеллп синдром при беременности: что это такое, симптомы и лечение, смертность

При этом состоянии в плазме крови обнаруживается большое количество собственных аутоиммунных антитромбоцитарных, антиэндотелиальных и других антител — по-видимому они являются основными факторами повреждения эндотелия и разрушения тромбоцитов.
При HELLP-синдроме происходят колоссальные нарушения в работе иммунной системы.

Симптомы

По результатам разборов клинических данных, собранных у женщин с HELLP-синдромом, чаще всего он проявляется у следующих групп женщин:

    Группа риска развития HELLP-синдрома:

  • многорожавшие женщины
  • женщины более старшего возраста (28-30 лет)
  • повторно рожающие женщины
  • женщины с многоплодной беременностью
  • женщины с тяжелым гестозом
  • светловолосые женщине

У женщин со светлыми волосами HELLP-синдром проявляется чаще и это связано с общими обменными процессами, которые нарушаются — таким образом, светловолосые женщины более подвержены развитию HELLP-синдрома, чем черноволосые.

Первые симптомы этого заболевания проявляются на сроке около 35-36 недель беременности у пациенток с тяжелым гестозом могут появиться следующие жалобы:

    Первые симптомы HELLP-синдрома:

  • недомогание
  • слабость
  • головная боль
  • тошнота
  • плохой аппетит
  • иногда бывает заторможенность
  • возникает рвота
  • появляются боли в животе особенно это боли в эпигастральной области, а затем боли в области правого подреберья

Такие неспецифические симптомы могут свидетельствовать о наличии какого-то другого заболевания, не обязательно HELLP-синдрома, например можно подозревать наличие вирусной инфекции или пищевого отравления.

Однако после возникновения первых симптомов симптоматика очень быстро нарастает, буквально в течение там нескольких (1-3 дней) во рвоте появляется примесь крови, боли в области печени усиливаются, появляется желтуха, могут появиться судороги,кровоизлияния в местах инъекций — то есть развивается ДВС-синдром с тромбогеморрагическими нарушениями, заторможенность, сонливость, иногда выраженная бессонница, нарушается зрение. а также может развиться коматозное состояние.
Печень и селезенка увеличиваются в размере, причем боль из печени и селезенки распространяется и в область перикарда, в области плевры и плечевого пояса. К симптомам присоединяется почечная недостаточность и значительно снижается диурез.
Кроме того, колоссальные изменения происходят и в сосудах, в том числе и плаценты, и это вызывает акушерские осложнения, такие как например преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, внутриутробная гипоксия плода и тромбогеморрагические кровотечения, если женщина рожает.

К сожалению HELLP-синдром это настолько серьезная патология, что летальный исход иногда наступает очень быстро, вследствие того что в печени имеются гематомы, некроз и может произойти даже разрыв печени, может возникнуть отек легкого, острая почечная и печеночная недостаточность, может быть внутричерепное кровоизлияние — конечно все это очень серьезно и может закончиться катастрофически.

Диагностика

Диагноз HELLP-синдром подтверждается результатами лабораторных исследований. Какие это исследования?

    Диагностика HELLP-синдрома:

  • общий анализ крови
  • УЗИ брюшной полости
  • магнитно-резонансное исследование (МРТ)
  • компьютерная томография (КТ)

В результатах общего анализа крови снижается количество эритроцитов (имеет место гемолиз эритроцитов и наступает выраженная гемолитическая анемия) и снижается количество тромбоцитов (менее 100 000). Количество лимфоцитов в норме (либо снижено, но незначительно).

В крови значительно повышается концентрация печеночных ферментов (аспартатаминотрансферазы АСТ и аланинаминотрансферазы АЛТ) — их количество обычно возрастает до огромных значений (до 500 единиц при норме в 35 единиц).

В 3-4 раза возрастает щелочная фосфатаза и билирубин, а на фоне лихорадки (при HELLP-синдроме возможно возникновение лихорадки) СОЭ снижается. Увеличивается протромбиновое время, то есть нарушается свертываемость крови. Повышается креатинин, возрастает мочевины мира, а количество глюкозы в крови снижается.

Дополнительно проводят УЗИ брюшной полости, магнитно-резонансное исследование (МРТ), компьютерную томографию (КТ), на которых обнаруживают дистрофия печени, дистрофию селезенки, гематомы и некрозы печени, разрушенные гепатоциты.

В связи с тем, что HELLP-синдром имеет схожие с другими заболеваниями симптомы требуется проведение дифференциальной диагностики. В начале заболевание напоминает наличие вирусной инфекции или пищевого отравления, обострение гастрита, начинающийся гепатит, это может быть проявлением имеющейся болезни селезенки либо остро жировой дистрофии печени.

Помимо этого HELLP-синдром приходится дифференцировать с системной красной волчанкой, заболеваниями почек и сепсисом.

Выраженная кокаиновая интоксикация тоже напоминает начальные симптомы HELLP-синдрома.

Также симптомы HELLP-синдрома похожи на симптомы острого живота, то есть здесь явления перитонита, острого внутреннего кровотечения, разрыва печени (разрывается гематома печени или область некротическая участка печени).
Определяющее значение в диагностике является триада признаков: гемолиз эритроцитов, повышение печеночных ферментов и тромбоцитопения, то есть уменьшение количества тромбоцитов.

Для уточнения диагноза кроме лабораторных исследований часто бывает необходима консультация смежных специалистов:

    Дополнительно требуется консультации врачей:

  • врач-инфекционист, который смотрит печень и исключают наличие гепатита
  • терапевт
  • хирург (при симптомах острого живота)
  • врач интенсивной терапии (в случае необходимости проведения реанимационных мероприятий)

Лечение

Для успешного лечения HELLP-синдрома женщину с появившимися симптомами срочно госпитализируют в палату интенсивной терапии (в реанимационную палату). Так как HELLP-синдром является осложнением тяжелого гестоза, то первым делом необходимо лечить женщину от гестоза.

Самым эффективным методом лечения тяжелого гестоза является родоразрешение.

Если шейка матки зрелая, то женщине разрешается рожать через естественные родовые пути, женщина легче переносит естественные роды, чем операцию кесарево сечение с повышенной кровопотерей и стрессом, который несет в себе оперативное вмешательство.

Хеллп синдром при беременности: что это такое, симптомы и лечение, смертность

Но все-таки чаще всего, учитывая тяжесть состояния женщины, ее родоразрешают путем операции кесарева сечения.

Во время операции женщине проводится искусственная вентиляция легких, которую надо сказать проводят достаточно длительно (внезапная остановка лечения тяжелого гестоза может привести к возникновению самых серьезных осложнений) — необходимо минимум 10-14 дней оксигенации с проведением последующего лечения.

Инфузионная терапия обеспечивается введением таких препаратов как раствор крахмала (6 или 10-%), альбумин, кристаллоидных препаратов, эритроцитарной массы (со сроком хранения не более 3 дней — именно в такой эритроцитарной массе сохраняются те необходимые вещества, которые обеспечивают лечение коагулопатических нарушений).

Процесс переливания эритроцитарной массы начинают при гемоглобине ниже 70 грамм на литр.

Помимо инфузионной терапии проводится и гипотензивная терапия, направленная на нормализацию цифр артериального давления. В качестве гипотензивного средства используется магнезия.
Медикаментозная терапия может быть иммуномодулятором или иммунодепрессантами

    Медикаментозные препараты для лечения HELLP-синдрома:

  • преднизолон или дексаметазон
  • фолиевая кислота
  • гепатопротекторы
  • антиоксиданты
  • «Флакозид»
  • «Конфлавин»
  • «Квертицин»
  • «Эссенциале форте»
  • Глюкоза

Для того чтобы снять вот аутоиммунную агрессию назначается преднизолон или дексаметазон.
Преднизолон назначают в дозировке до 1000 мг в сутки (недопустим однократный прием, требуется прием курсом, иногда при тяжелый состояниях до 2-4 лет).

Учитывая состояние печени назначают гепатопротекторы и антиоксиданты такие как витамин С и E, «Флакозид», «Конфлавин», «Квертицин», «Эссенциале форте» и глюкоза.

При необходимости проводится плазмаферез и гемосорбция.

При развитии тромбогеморрагического кровотечения требуется обязательное лечение ДВС-синдрома (в случае родоразрешения если имеет место выраженный ДВС-синдром, то одним из необходимых средств оперативного лечения является экстирпация матки, при чем не только экстирпации, но и перевязка внутренних подвздошных артерий, поэтому перевязка подвздошных артерий помогает остановить сильные кровотечения при ДВС-синдроме).
Женщине с HELLP-синдромом обязательно переливают препараты, которые нормализуют свертывающую систему крови — это может быть и тромбоцитарная масса потому что количество тромбоцитов снижено, либо свежезамороженная плазма, либо Контрикал или Криопреципитат — все это те препараты, которые обеспечивают нормальное свертывание крови (эти препараты вводятся под тщательным контролем коагулограммы).

Показания к экстренному родоразрешению

Если на фоне проводимого лечения происходит резкое ухудшение состояния женщины, то независимо от срока беременности в интересах жизни женщины необходимо ее экстренно родоразрешать.

Прогрессирующая тромбоцитопении в анализе крови, который проводится 2 раза в день также является показанием к экстренному КС, так как уменьшающееся количество тромбоцитов может угрожать жизни матери.

Помимо матери также опасности подвержен и плод — состояние дистресс-синдрома плода, который может возникать при HELLP-синдроме тоже является показанием срочному родоразрешению женщины.

При возникающих симптомах острого живота, когда разрывается гематома или некротический участок печени, необходимо следовать следующему алгоритму неотложной помощи:

    Алгоритм неотложной помощи при HELLP-синдроме:

  • женщина подключается к аппарату переливания крови
  • экстренно делается лапаротомия
  • женщину родоразрешают путем операции кесарева сечения
  • производится операция на печени (объем операции определяет хирург в зависимости от характера повреждений — это может быть ушивание печени, удаление доли печени, перевязка печеночной артерии или эмболизация печеночных артерий — в зависимости от того, какие изменения в печени имеются)

После родоразрешения и хирургического лечения продолжается коррекция свертывающей системы крови так как сохраняется опасность кровотечения в течение 2-3 суток.

HELLP-синдром не всегда возникает на 35-36 неделях беременности, иногда он может и в послеродовом периоде, особенно у родильниц с тяжелым гестозом при беременности.

К группе риска возникновения HELLP-синдрома после родов относятся те пациентки, у который гестоз протекал с очень тяжелой протеинурией, причем даже если артериальное давление не было очень высоким и отеки конечностей не были выраженными — высокая протеинурия это очень неблагоприятный признак, повышающий риск развития HELLP-синдрома. Появление HELLP-синдрома следует ожидать в послеродовом периоде у таких женщин в первые 24-48 часов после родов — это время максимального иммунного ответа на стресс, которым является роды, поэтому в течение этих 2 суток врачам необходимо быть настороже.

У таких пациенток сигнальными симптомами могут быть боли, которые появляются в области правого подреберья и которые постепенно усиливаются из-за растяжения печени (появляется отек гепатоцитов и ишемии печени из-за ДВС-синдрома сосудов печени и некроза отдельных ее участков).

Профилактика

В качестве профилактики HELLP-синдрома родильницам группы риска проводят переливание свежезамороженной плазмы и введение кортикостероидов, например дексаметазон.
Но не только женщина требует внимания — новорожденный ребенок также нуждается в интенсивной терапии, так как существует риск развития у ребенка тромбоцитопении из-за того, что мама находится в состоянии тромбоцитопении.

Оценкой эффективности проводимого лечения это является успешно купирование всех клинических симптомов и нормализация лабораторных показателей женщины.

При правильном и своевременном лечении все симптомы могут исчезнуть в течение 5-7 суток.

Видео по теме

Это может быть полезным для Вас:

Источник: https://infolibrum.ru/beremennost/hellp-sindrom.html

HELLP синдром в акушерстве: его диагностика у беременных и действия врачей + видео

Беременность — счастливое время для каждой женщины. Однако этот радостный период может быть омрачён развитием HELLP-синдрома. Подобная патология требует срочной медицинской помощи. Как распознать опасное состояние и избежать негативных последствий?

Что представляет собой HELLP-синдром

Медики обозначают патологию как опасное и тяжёлое осложнение гестоза — позднего токсикоза в последние месяцы беременности. В акушерстве синдром назвали по базовым симптомам, из которых складывается клиническая картина болезни:

  • H — гемолиз (распад эритроцитов — красных кровяных телец, которые доставляют кислород ко всем тканям организма);
  • EL — повышение уровня ферментов печени, что может свидетельствовать о заболевании этого органа;
  • LP — тромбоцитопения — понижение образования тромбоцитов и, как следствие, плохая свёртываемость крови.
Читайте также:  Замершая беременность: причины развития на раннем и позднем сроке, факторы риска

Кроме этого, синдром вызывает множественные поражения органов и систем организма беременной женщины, тем самым усугубляя течение беременности.

Хотя патология достаточно опасная, но, к счастью, встречается редко. Заболевание выявляют у 0,9% беременных, причём чаще HELLP-синдром диагностируют у тех женщин, которые страдают тяжёлым гестозом (от 4–12%).

Хеллп синдром при беременности: что это такое, симптомы и лечение, смертность

HELLP-синдром — патология, возникающая на последнем триместре беременности при тяжёлом гестозе

Диагноз «HELLP-синдром» в 70% ставят в III триместре беременности (после 35 недели) и в первые две недели после родов.

Причины и факторы риска

До сих пор точно не известно, что вызывает патологию. Акушеры выделяют несколько вероятных причин:

  • приём антибиотиков тетрациклинового ряда;
  • тромбоз — образование сгустков крови в артериальных или венозных сосудах;
  • уничтожение организмом эритроцитов (клеток, которые отвечают за доставку кислорода) и тромбоцитов (телец, влияющих за свёртываемость крови);
  • наследственные болезни печени;
  • тяжёлая форма гестоза (осложнения во II половине беременности).

Исследования показали, что в группу риска входят женщины, которые страдали HELLP-синдромом при предыдущих беременностях. Вероятность того, что ситуация повторится, составляет около 25%.

Кроме того, на развитие патологии оказывают влияние:

  • слишком бледная кожа;
  • возраст будущей матери после 25 лет;
  • многоплодная беременность;
  • выраженные аутоиммунные заболевания.

Часто синдром возникает у женщин, беременность которых протекала тяжело с первых дней зачатия. На это указывает ранний токсикоз, повышенное артериальное давление, угроза срыва, плацентарная недостаточность и другие нежелательные состояния.

Клиническая картина

Для HELLP-синдрома первоначальные признаки неспецифичны. У беременной появляется:

  • головная боль;
  • рвота;
  • боль под правым ребром;
  • быстрая утомляемость;
  • выраженная отёчность (в 67%);
  • моторное беспокойство.

Хеллп синдром при беременности: что это такое, симптомы и лечение, смертность

У беременных часто наблюдается увеличение артериального давление, при этом кожные покровы становятся бледными, появляется рвота, отёчность

Спустя некоторое время возникают следующие симптомы:

  • желтушность кожных покровов;
  • тошнота и рвота;
  • судороги;
  • гематомы (кровоподтёки) в местах инъекций;
  • зрительные расстройства;
  • анемия;
  • сбой сердечного ритма;
  • возрастающая почечная и печёночная недостаточность.

При тяжёлой форме болезни происходит нарушение работы мозговых центров, отёк мозга, глубокое нарушение работы органов, что может привести к коме. В случае появления нескольких признаков необходимо срочно обратиться за врачебной помощью.

Для диагностики патологии применяются следующие методы:

  • УЗИ верхней части живота;
  • биохимический и клинический анализы крови;
  • МРТ и КТ.

Врач может поставить диагноз «HELLP-синдром» в том случае, если в результате исследований выявлено:

  • недостаточное содержание тромбоцитов — менее 100 х 109 /л;
  • пониженное количество белка и лимфоцитов;
  • увеличенный уровень билирубина (жёлчного пигмента) — от 20 мкмоль и больше;
  • деформация и низкие показатели эритроцитов (красных кровяных телец);
  • повышенная концентрация мочевины и креатинина в крови.

Своевременное выявление опасного состояния повышает эффективность терапии и увеличивает шансы на выздоровление.

HELLP-синдром следует отличать от таких болезней:

  • вирусный гепатит;
  • печёночные сбои;
  • патологии печени;
  • гастрит.

При тяжёлой форме гестоза, а также для уточнения диагноза врач может назначить дополнительные исследования:

  • УЗИ печени и почек;
  • УЗИ плода;
  • допплерометрия — метод изучения кровотока в сосудах плаценты, матки и ребёнка;
  • кардиотокография — оценка частоты сердцебиения плода.

HELLP-синдром — тяжёлое патологическое осложнение гестоза, которое требует профессионального лечения и наблюдения в стационаре.

Акушерская тактика

В случае подтверждения HELLP-синдрома акушеры следуют чёткому плану, который включает:

  1. Возможную стабилизацию состояния беременной.
  2. Профилактику осложнений для будущей матери и плода.
  3. Нормализацию артериального давления.
  4. Родоразрешение.

Медики утверждают, что единственный и правильный метод лечения — это кесарево сечение или экстренные роды (в зависимости от срока беременности и тяжести симптомов патологии).

Большинство акушеров утверждают, что беременность должна быть прервана в течение 24 часов с момента установления диагноза (независимо от срока).

Вся остальная лечебная и организационная терапия является подготовкой к родам.

Медикаментозная терапия

Дополнительно проводится медикаментозное лечение, которое включает в себя:

  • плазмофорез — процедура по очистке плазмы от агрессивных веществ;
  • введение свежезамороженной плазмы;
  • переливание тромбоконцентрата.

Внутривенно вводятся:

  • ингибиторы протеазы — вещества, которые препятствуют расщеплению белка;
  • гепапротекторы — для улучшения состояния печени;
  • глюкокортикоиды — гормоны для стабилизации работы надпочечников.

В послеоперационный период назначается:

  • свежезамороженная плазма для нормализации свёртываемости крови;
  • глюкокортикоиды;
  • иммунодепрессивная и антигипертензивная (для снижения давления) терапия.

Прогноз лечения

При раннем выявлении патологии и своевременном оказании медицинской помощи прогноз вполне благоприятный. На 3–7 сутки после родоразрешения все показатели крови, как правило, нормализуются, за исключением тромбоцитопении (требуется специальная терапия).

Время нахождения в больнице зависит от состояния здоровья матери и ребёнка, а также наличия осложнений.

Возможные осложнения

Последствия HELLP-синдрома для матери и ребёнка достаточно серьёзны. Именно поэтому уделяется большое внимание решению этой проблемы.

Возможные осложнения у беременной женщины — таблица

Возможные осложнения у новорождённых — таблица

Профилактика

Для предупреждения болезни будущим мамам рекомендуется:

  • регулярно сдавать анализы и посещать врача;
  • отказаться от вредных привычек;
  • вести здоровый образ жизни;
  • своевременно становиться на учёт в женскую консультацию;
  • нормализовать физические нагрузки;
  • избегать стрессовых ситуаций.

HELLP-синдром — опасная патология, которая возникает во II половине беременности и способна привести к тяжёлым последствиям. Только своевременная помощь медиков и соблюдение всех рекомендаций поможет будущей маме избежать серьёзных осложнений и родить здорового малыша.

  • Ирен Саратова
  • Распечатать

Источник: https://womensmed.ru/bolezni/problemy-beremennosti/hellp-sindrom-opasnaya-patologiya-iii-trimestra-beremennosti.html

Хелп синдром при беременности: причины, симптомы и лечение

ХЕЛП синдром ‒ это редкая патология у женщин, находящихся на поздних сроках беременности. Практически всегда ее обнаруживают примерно за месяц до начала родовой деятельности.

У некоторых женщин признаки такого синдрома возникали уже после родов. Первым эту патологию описал Джордж Притчард.

Необходимо сказать, что этот редкий синдром появляется только у семи процентов женщин, но 75% случаев заканчивается летально.

Название HELLP, это аббревиатура английских слов. Каждая буква расшифровывается следующим образом:

  • H – разрушение эритроцитов.
  • EL – увеличение уровня ферментов печени.
  • LP – снижение количества уровня эритроцитов, которые служат для свертывания крови.

В медицинской практике, а именно в акушерстве, синдром ХЕЛП понимают как некоторые отклонения в женском организме, которые не позволяют женщине забеременеть или без патологий выносить здорового малыша.

На сегодняшний день пока не выяснены точные причины появления этого синдрома. Однако ученые не перестают выдвигать различные теории его происхождения. Сегодня существует уже более тридцати теорий, но ни одна не может указать на тот факт, который влияет на появление патологии. Специалисты заметили одну закономерность ‒ такое отклонение появляется на фоне поздно проявившегося токсикоза.

Беременная страдает от отека, который начинается на руках, ногах, затем переходит на лицо, потом на все тело. В моче увеличивается уровень белка, также повышается кровяное давление.

Такое состояние крайне неблагоприятно для плода, потому что в организме матери формируются агрессивные к нему антитела. Они негативно влияют на эритроциты и тромбоциты, разрушая их.

К тому же нарушается целостность кровеносных сосудов и тканей печени.

Как уже говорилось ранее, ХЕЛП синдром возникает по неизвестным пока причинам.

Однако можно обратить внимание на некоторые факторы, которые увеличивают риск возникновения патологии:

  • заболевания иммунной системы;
  • наследственность, когда наблюдается нехватка ферментов в печени, то есть врожденная патология;
  • изменение количества и предназначения лимфоцитов;
  • образование тромбов в кровеносных сосудах печени;
  • длительное применение медикаментозных средств без контроля врача.

Проводя наблюдения за патологией, можно выделить определенные факторы, которые называют провоцирующими:

  • многочисленные роды в прошлом;
  • возраст роженицы более двадцати пяти лет;
  • беременность с несколькими плодами.

Наследственный фактор не установлен.

Исходя из того, какие именно признаки проявляет ХЕЛП синдром, некоторые специалисты создали следующую классификацию:

  • явные симптомы внутрисосудистого сгущения;
  • подозреваемые признаки;
  • скрытые.

Похожий принцип имеет и классификация Дж. Н. Мартина: здесь синдром с одноименным названием ХЕЛП делится на два класса.

Первые проявляемые признаки неспецифичны, поэтому диагностировать заболевание по ним невозможно.

У беременной возникают такие признаки, как:

  • тошнота;
  • нередко рвота;
  • головокружение;
  • боли в боку;
  • беспричинное беспокойство;
  • быстрая утомляемость;
  • болевые ощущения вверху живота;
  • изменение цвета кожного покрова на желтый;
  • появление одышки даже при небольших нагрузках;
  • нарушение зрения, мозговой деятельности, обмороки.

Первые проявления наблюдаются на фоне больших отеков.

Во время стремительного развития заболевания или в случае, когда медицинская помощь была оказана слишком поздно, развивается отек легких, появляется почечная недостаточность, нарушается процесс мочеиспускания, возникают судороги, повышается температура тела. В некоторых ситуациях женщина может впасть в кому. Врач может поставить точный диагноз синдром ХЕЛП только на основании результатов лабораторного исследования.

Существует еще патология, появившаяся после родового разрешения. Риск ее развития увеличивается, когда у женщины при беременности был тяжелый поздний токсикоз.

Кроме того, кесарево сечение или тяжелые роды также могут быть провокаторами. Если у роженицы ранее возникали вышеописанные признаки, тогда ее нужно брать под усиленное наблюдение.

Это должен делать медицинский персонал родильного дома.

Если врач подозревает у беременной такое заболевание, он должен выписать ей направление на проведение лабораторных исследований, таких как:

  • анализ мочи – с его помощью можно узнать уровень и наличие белка, кроме того, диагностируется функционирование почки;
  • забор крови на анализ, чтобы узнать уровень гемоглобина, тромбоцитов и эритроцитов, а также важен показатель билирубина;
  • ультразвуковое исследование состояния плаценты, брюшины, печени и почек;
  • компьютерная томография, чтобы не поставить ложный диагноз, у которого похожие признаки;
  • кардиотокография – определяет жизнеспособность плода и оценит его сердцебиение.

Хеллп синдром при беременности: что это такое, симптомы и лечение, смертность

Кардиотокография

Кроме этих исследований, проводится визуальный осмотр пациентки и сбор анамнеза. Наличие таких признаков, как желтый цвет кожного покрова, синяки от уколов, помогут более точно установить диагноз.

  • Часто врачи прибегают к помощи своих коллег, работающих в других направлениях, например, реаниматолога, гастроэнтеролога, гепатолога.
  • При диагностике этой патологии необходимо исключить следующие заболевания:
  • По результатам диагностики определяется тактика лечения.

Когда беременной диагностирована ХЕЛП патология, то это уже является показанием к срочной госпитализации. Основной способ терапии – прерывание беременности, потому что именно из-за нее эта патология и возникает.

Однако есть шанс спасти ребенка, ведь такое состояние у беременных проявляется уже на поздних сроках, поэтому женщину стимулируют для родовой деятельности. В ситуации, когда матка готова и срок вынашивания более тридцати пяти недель, назначают кесарево сечение.

Если срок беременности меньше, тогда женщине прописывают глюкокортикостероиды: они помогут легким плода раскрыться.

Но если есть такие признаки, как обильное кровотечение, высокий показатель кровяного давления, кровоизлияние в головной мозг, тогда необходимо срочно проводить кесарево сечение, при этом не имеет значения, на каком сроке беременности находится женщина.

Проведенная терапия стабилизирует состояние женщины, и помогает восстановить здоровье крохи после проведения хирургического вмешательства.

Если метод терапии правильный, тогда состояние здоровья матери улучшится уже через пару дней после проведенной операции.

После этого врачу необходимо:

  • стабилизировать состояние пациентки;
  • провести лечение с помощью антибиотиков, чтобы не возникло инфекционных заболеваний;
  • назначить прием препаратов, чтобы нормализовать работу почек и печени, а также для профилактики образования тромбов;
  • стабилизировать кровяное давление.

До того, как будущей маме проведут операцию кесарева сечения, ей могут назначить такую процедуру, как плазмаферез – из крови удаляют плазму, но при этом используют только четко обозначенный объем.

Проводят это специальным стерильным, к тому же одноразовым аппаратом, который отделяет плазму. Это неопасная процедура, не доставляющая никакого дискомфорта женщине. Время проведения занимает примерно два часа. После этого необходимо переливание крови.

Также в процессе подготовки к операции и сразу после ее проведения, женщине прописывают прием лекарственных препаратов, чтобы снизить показатель кровяного давления, печеночной недостаточности, а также почечной.

В этом поможет только комплексная терапия, в которую будут входить такие препараты, как:

  • гормональные лекарства;
  • средства для стабилизации функционирования печени;
  • лекарственные препараты, которые искусственно снижают иммунитет.

После проведенной операции переливание крови продолжается. Врач еще назначает применение липоевой и фолиевой кислоты, витамина С. Если терапия начата вовремя и операция прошла успешно, тогда прогноз довольно благоприятный. После родоразрешения все признаки патологии начинают исчезать, однако, рецидив заболевания высок при всех последующих беременностях.

Читайте также:  Донормил и алкоголь — совместимость, последствия, что будет, если совместить

Появление осложнений от такой патологии – довольно частое явление. К сожалению, не исключены и летальные исходы. Это касается не только матери, но и плода.

Заболевание опасно образованием тромбов и обильным кровотечением любой локации. При тяжелом течении, в головном мозге могут возникнуть кровоизлияния, а это сбои в работе центральной нервной системы.

Также страшны нарушения в почках и печени, ведь последствия таковы, что происходит отравление организма. Некоторые случаи патологии заканчиваются комой, и вывести женщину из этого состояния непросто.

Необходимо отметить, что у плода также могут возникнуть патологии, потому что при таком синдроме происходит отслоение плаценты.

Хеллп синдром при беременности: что это такое, симптомы и лечение, смертность

Отслоение плаценты

Такое заболевание вызывает у женщины следующие признаки:

  • боль вверху живота;
  • резкое снижение кровяного давления;
  • одышка;
  • сильная слабость.

У плода возникает кислородное голодание,что приводит к отклонениям в развитии, росте и весе. К тому же появившиеся недомогания матери приводят к болезням нервной системы малыша. Такие дети страдают ДЦП, отстают в физическом и психическом развитии, кроме того, они гиперактивны.

  1. При отслоении плаценты на одну треть плод погибает.
  2. Даже если здоровье будущей матери до беременности отличное, все равно риск появления патологии есть.
  3. Поэтому женщина должна соблюдать следующие правила профилактики:
  • сознательно планировать беременность, избегать нежелательного зачатия;
  • проведение терапевтических действий при выявлении любых заболеваний;
  • больше заниматься спортом, соблюдать четкий режим дня;
  • после установки факта беременности посещение врача согласно графику;
  • регулярный контроль здоровья, то есть сдача анализов;
  • своевременная терапия позднего токсикоза;
  • здоровое питание;
  • употребление необходимого количества жидкости в сутки;
  • отказываться от тяжелой физической работы, избегать стрессовых ситуаций;
  • соблюдение режима работа/отдых;
  • обязательно предупредить врача о приеме лекарственных препаратов от хронических заболеваний.

Самолечение недопустимо.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/beremennost/3099-khelp-sindrom

HELLP-синдром

HELLP-синдром — редкая и опасная патология в акушерстве.

Первые буквы сокращённого названия синдрома обозначают следующее: Н — hemolysis (гемолиз); ЕL — еlеvated liver enzymes (повышение активности ферментов печени); LP — 1оw рlаtelet соunt (тромбоцитопения). Впервые этот синдром был описан в 1954 году Дж.А.

Притчардом, а Р.С. Гудлин и соавт. (1978) связали проявление этого синдрома с преэклампсией. В 1982 году Л. Вейнштейн впервые объединил триаду симптомов c особой патологией — HELLP-синдромом.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

При тяжёлом течении гестоза HELLP-синдром, при котором отмечают высокую материнскую (до 75%) и перинатальную (79 случаев на 1000 детей) смертность, диагностируют в 4–12% случаев.

КЛАССИФИКАЦИЯ HELLP-СИНДРОМА

На основании лабораторных признаков некоторые авторы создали классификацию HELLP-синдрома.

• П.А Ван Дам и соавт. разделяют больных по лабораторным показателям на 3 группы: с явными, подозреваемыми и скрытыми признаками внутрисосудистой коагуляции.

• По сходному принципу построена классификация Дж.Н. Мартина, в которой пациенток с HELLP-синдромом подразделяют на два класса.-  Первый класс — содержание тромбоцитов в крови составляет менее 50×109/л.

—  Второй класс — концентрация тромбоцитов в крови равна 50–100×109/л.

ЭТИОЛОГИЯ HELLP-СИНДРОМА

До настоящего времени истинную причину развития HELLP-синдрома выявить не удалось, однако были уточнены некоторые аспекты развития данной патологии.

Отмечают возможные причины развития HELLP-синдрома.• Иммуносупрессия (депрессия T-лимфоцитов и B-лимфоцитов).• Аутоиммунная агрессия (антитромбоцитарные, антиэндотелиальные АТ).• Уменьшение отношения простациклин/тромбоксан (снижение продукции простациклинстимулирующего фактора).• Изменения в системе гемостаза (тромбоз сосудов печени).• АФС.• Генетические дефекты ферментов печени.

• Применение лекарственных препаратов (тетрациклин, хлорамфеникол).

Выделяют следующие факторы риска развития HELLP-синдрома.• Светлая кожа.• Возраст беременной старше 25 лет.• Многорожавшие женщины.• Многоплодная беременность.

• Наличие выраженной соматической патологии.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез HELLP-синдрома в настоящее время изучен не полностью (рис. 34-1).

Хеллп синдром при беременности: что это такое, симптомы и лечение, смертность

Рис. 34-1. Патогенез HELLP-синдрома.

Основными этапами развития HELLP-синдрома при тяжёлой форме гестоза считают аутоиммунное повреждение эндотелия, гиповолемию со сгущением крови и образование микротромбов с последующим фибринолизом.

При повреждении эндотелия увеличивается агрегация тромбоцитов, что, в свою очередь, способствует вовлечению в патологический процесс фибрина, коллагеновых волокон, системы комплемента, I- —  и I- M. Аутоиммунные комплексы обнаруживают в синусоидах печени и в эндокарде.

В связи с этим целесообразно использовать при HELLP-синдроме глюкокортикоиды и иммунодепрессанты.

Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксанов и нарушению равновесия в тромбоксан-простациклиновой системе, генерализованному артериолоспазму с усугублением АГ, отёку мозга и судорогам. Развивается порочный круг, разорвать который в настоящее время возможно только путём экстренного родоразрешения.

Гестоз считают синдромом ПОН, а HELLP-синдром — её крайней степенью, бывающей следствием дезадаптации материнского организма при попытке обеспечения нормальной жизнедеятельности плода.

Макроскопически при HELLP-синдроме отмечают увеличение размеров печени, уплотнение её консистенции, субкапсулярные кровоизлияния. Окраска печени становится светло-коричневой.

При микроскопическом исследовании обнаруживают перипортальные геморрагии, отложения фибрина, I- M, I- —  в синусоидах печени, мультилобулярный некроз гепатоцитов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (СИМПТОМЫ) HELLP-СИНДРОМА

HELLP-синдром обычно возникает в III триместре беременности, чаще на сроке 35 нед и более. Для заболевания характерно быстрое нарастание симптомов.

Первоначальные проявления неспецифичны: тошнота и рвота (в 86% случаев), боли в эпигастральной области и, особенно, в области правого подреберья (в 86% случаев), выраженные отёки (в 67% случаев), головная боль, утомляемость, недомогание, моторное беспокойство, гиперрефлексия.

Характерными признаками заболевания являются желтуха, рвота с кровью, кровоизлияния в местах инъекций, нарастающая печёночная недостаточность, судороги и выраженная кома. Наиболее распространённые клинические признаки HELLP-синдрома представлены в табл. 34-1.

ДИАГНОСТИКА HELLP-СИНДРОМА

Лабораторные исследования

Довольно часто лабораторные изменения возникают гораздо раньше клинических проявлений.

• Одним из основных лабораторных симптомов HELLP-синдрома служит гемолиз, который проявляется наличием в мазке крови сморщенных и деформированных эритроцитов, полихромазией. Разрушение эритроцитов ведёт к освобождению фосфолипидов и к внутрисосудистому свёртыванию, т.е. хроническому ДВС-синдрому, который бывает причиной смертельных акушерских кровотечений.

• При подозрении на HELLP-синдром необходимо немедленно провести лабораторные исследования, включающие определение активности АЛТ, АСТ, лактатдегидрогензы, концентрации билирубина, гаптоглобина, мочевой кислоты, количества тромбоцитов в крови и оценку состояния свёртывающей системы крови. Основополагающими критериями диагностики HELLP-синдрома служат лабораторные показатели (табл. 34-2).

Таблица 34-1. Клиническая картина HELLP-синдрома

Признаки HELLP-синдром
Боль в эпигастральной области и/или в правом подреберье +++
Головная боль ++
Желтуха +++
АГ +++/–
Протеинурия (более 5 г/сут) +++/–
Периферические отёки ++/–
Рвота +++
Тошнота +++
Мозговые или зрительные нарушения ++/–
Олигурия (менее 400 мл/сут) ++
Острый тубулярный некроз ++
Корковый некроз ++
Гематурия ++
Пангипопитуитаризм ++
Отёк лёгких или цианоз +/–
Слабость, утомляемость +/–
Желудочное кровотечение +/–
Кровоизлияния в местах инъекций +
Нарастающая печёночная недостаточность +
Печёночная кома +/–
Судороги +/–
Асцит +/–
Лихорадка ++/–
Кожный зуд +/–
Снижение массы тела +

Примечание: +++, ++, +/– — выраженность проявлений.

Таблица 34-2. Данные лабораторного исследования

Лабораторные показатели Изменения при HELLP-синдроме
лейкоцитов в крови В пределах нормы
Активность аминотрансфераз в крови (АЛТ, АСТ) Повышено до 500 ЕД (норма до 35 ЕД)
Активность ЩФ в крови Выраженное повышение (в 3 раза и более)
Концентрация билирубина в крови 20 мкмоль/л и более
СОЭ Снижена
Количество лимфоцитов в крови Норма или незначительное снижение
Концентрация белка в крови Снижена
Количество тромбоцитов в крови Тромбоцитопения (менее 100×109/л)
Характер эритроцитов в крови Изменённые эритроциты с клетками Барра, полихромазия
Количество эритроцитов в крови Гемолитическая анемия
Протромбиновое время Увеличено
Концентрация глюкозы в крови Снижена
Факторы свертывания крови Коагулопатия потребления: снижение содержания факторов, для синтеза которых в печени необходим витамин K, снижение концентрации антитромбина III в крови
Концентрация азотистых веществ в крови (креатинин, мочевина) Повышена
гаптоглобина в крови Снижено

Инструментальные исследования

• Для раннего обнаружения субкапсульной гематомы печени показано УЗИ верхней части живота. При УЗИ печени у беременных с тяжёлым гестозом, осложнённым HELLP-синдромом, также обнаруживают множественные гипоэхогенные участки, которые расценивают как признаки перипортальных некрозов и кровоизлияний (геморрагического инфаркта печени).

• Для дифференциальной диагностики HELLP-синдрома используют КТ и МРТ.

Дифференциальная диагностика

Несмотря на трудности диагностики HELLP-синдрома, выделяют ряд характерных для данной нозологии признаков: тромбоцитопения и нарушение функций печени. Выраженность этих нарушений достигает максимума спустя 24–48 ч после родов, в то время как при тяжёлом гестозе, наоборот, наблюдают регресс этих показателей в течение первых суток послеродового периода.

Признаки HELLP-синдрома могут быть и при других патологических состояниях помимо гестоза. Необходима дифференциальная диагностика данного состояния с гемолизом эритроцитов, повышением активности печёночных ферментов в крови и тромбоцитопенией, развившихся при следующих заболеваниях.

• Кокаиновая наркомания.• Системная красная волчанка.• Тромбоцитопеническая пурпура.• Гемолитический уремический синдром.• Острый жировой гепатоз беременных.• Вирусные гепатиты A, B, C, E.

  • • ЦМВИ и инфекционный мононуклеоз.
  • Клиническая картина поражения печени при беременности часто бывает стёртой и вышеописанные симптомы врачи иногда рассматривают в качестве проявления иной патологии.

Показания к консультации других специалистов

Показаны консультации реаниматолога, гепатолога, гематолога.

ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Беременность 36 недель, головное предлежание. Гестоз в тяжёлой форме. HELLP-синдром.

ЛЕЧЕНИЕ HELLP-СИНДРОМА

Цели лечения

Восстановление нарушенного гомеостаза.

Показания к госпитализации

HELLP-синдром как проявление тяжёлого гестоза во всех случаях служит показанием для госпитализации.

Немедикаментозное лечение

Экстренное родоразрешение проводят на фоне инфузионно-трансфузионной терапии под наркозом.

Медикаментозное лечение

Наряду с инфузионно-трансфузионной терапией назначают ингибиторы протеаз (апротинин), гепатопротекторы (витамин C, фолиевая кислота), липоевую кислоту по 0,025 г 3–4 раза в сутки, свежезамороженную плазму в дозе не менее 20 мл/кг массы тела в сутки, переливание тромбоконцентрата (не менее 2 доз при содержании тромбоцитов менее 50×109/л), глюкокортикоиды (преднизолон в дозе не менее 500 мг/сут внутривенно). В послеоперационном периоде под контролем клинико-лабораторных показателей продолжают введение свежезамороженной плазмы в дозе 12–15 мл/кг массы тела с целью восполнения содержания плазменных факторов свертывания крови, а также рекомендуют проводить плазмаферез в сочетании с заместительным переливанием свежезамороженной плазмы, ликвидацию гиповолемии, антигипертензивную и иммунодепрессивную терапию. Майенн и соавт. (1994) считают, что введение глюкокортикоидов способствует улучшению исхода для матери у женщин с преэклампсией и HELLP- синдромом.

Сроки и методы родоразрешения

При HELLP-синдроме показано экстренное родоразрешение путём КС на фоне коррекции метаболических нарушений, заместительной и гепатопротекторной терапии и проведения профилактики осложнений (табл. 34-3).

Таблица 34-3. Возможные осложнения у беременных с тяжёлым гестозом, осложнившимся HELLP-синдромом

Осложнения Частота развития при HELLP-синдроме
ОПН 8%
Отёк лёгких 6%
Кровоизлияния в головной мозг 5%
Разрыв гематомы печени 1,8%
Субкапсулярная печёночная гематома 2%
ПОНРП 22%
Летальный исход 24,2%

При кесаревом сечении следует применять наиболее щадящие методы защиты матери и плода от акушерской агрессии.

Останавливая свой выбор на перидуральной или спинномозговой анестезии, нельзя забывать о высоком риске экстрадуральных и субдуральных кровотечений при тромбоцитопении. тромбоцитов менее 100×109/л считают критической величиной для проведения регионарной анестезии при тяжёлом гестозе с HELLP-синдромом.

Субдуральные гематомы могут возникать при регионарной анестезии также у беременных с тяжёлым гестозом, длительно принимавших ацетилсалициловую кислоту.

При родоразрешении особое внимание обращают на состояние детей. Установлено, что у новорождённых в 36% случаев возникает тромбоцитопения, что приводит к развитию у них кровоизлияний и поражений нервной системы.

В состоянии асфиксии рождаются 5,6% детей, а у большинства новорождённых диагностируют РДС.

В 39% случаев отмечают ЗРП, в 21% случаев — лейкопению, в 33% случаев — нейтропению, в 12,5% случаев — внутричерепные кровоизлияния, в 6,2% случаев — некроз кишечника.

ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

Успех интенсивной терапии HELLP-синдрома во многом зависит от своевременной диагностики, как до родов, так и в послеродовом периоде. Несмотря на крайнюю тяжесть течения HELLP-синдрома, его присоединение не должно служить оправданием летального исхода тяжёлого гестоза, а скорее свидетельствует о несвоевременной диагностике и поздней или неадекватной интенсивной терапии.

ПРОФИЛАКТИКА HELLP-СИНДРОМА

Своевременная диагностика и адекватное лечение гестоза.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТКИ

HELLP-синдром — тяжёлое осложнение гестоза, требующее профессионального лечения в стационаре. В большинстве случаев через неделю после родоразрешения проявления заболевания проходят.

ПРОГНОЗ

При благоприятном течении в послеродовом периоде наблюдают быструю регрессию всех симптомов.

По окончании беременности спустя 3–7 сут нормализуются лабораторные показатели крови, за исключением случаев выраженной тромбоцитопении (ниже 50×109/л), когда при использовании соответствующей корригирующей терапии, содержание тромбоцитов возвращается к норме на 11-е сутки, а активность ЛДГ — через 8–10 сут. Риск развития рецидивов при последующей беременности невелик и составляет 4%, но женщин следует отнести в группу повышенного риска по развитию данной патологии.

Источник: http://www.MedSecret.net/akusherstvo/patologija-beremennosti/256-hellp-sindrom

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector